Наследование групп крови

Кровь (лат. sanguis) — жидкая и подвижная соединительная ткань внутренней среды организма. Состоит из жидкой среды — плазмы — и взвешенных в ней форменных элементов (клеток и производных от клеток): эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
В среднем у мужчин в норме объём крови составляет 5,2 л, у женщин — 3,9 л, а у новорожденных — 200—350 мл. Массовая доля крови в теле взрослого человека составляет 6—8 %.

Кровь относится к быстро обновляющимся тканям. Физиологическая регенерация форменных элементов крови осуществляется за счёт разрушения старых клеток и образования новых органам и кроветворения.

Международное общество переливания крови в настоящее время признаёт 29 основных систем групп крови (включая AB0, резус-систему Rh).
В конце XIX в. Австралийский ученый Карл Ландштайнер, проводя исследование эритроцитов, обнаружил специальный маркер, который ученый обозначил буквой А, у других — маркер В, у третьих не обнаруживались ни А, ни В. Позже выяснилось, что описанные Ландштайнером маркеры — особые белки, определяющие видовую специфичность клеток, или антигены. Фактически эти исследования поделили все человечество на 3 группы крови.

Люди с первой группой крови 0(I) — универсальные доноры, так как их кровь с учетом системы АВ0 можно переливать лицам с любой группой крови.
Однако сейчас медики стремятся к тому, чтобы переливать человеку идентичную группу крови. От этого правила отступают лишь в крайних случаях.
При переливании, например, эритроцитной массы, важно, чтобы она не содержала антигены, отсутствующие в крови реципиента (человека, получающего донорскую кровь).

В древности для лечения больных использовали кровь животных. Еще Гомером было описано применение крови жертвенных животных. Долгие столетия считалось, что кровь — это чудодейственная жидкость, применение которой продлевала жизнь на многие годы, что выпитая кровь способна заменить человеку ту кровь, которую он потерял в результате ранения или болезни.

Предпосылкой к внедрению внутривенного вливания жидкостей, в том числе и крови, послужило открытие Уильямом Гарвеем закона кровообращения в 1616 году. Свои взгляды на кровообращение Гарвей впервые изложил в лекции, прочитанной им в 1616 г. в Лондоне. В 1628 г. он опубликовал работу «Анатомическое исследование о движении сердца и крови у животных», в которой опроверг существовавшее в течение 1500 лет учение Галена о движении крови в организме и сформулировал новые представления о кровообращении.

В 1818 г., когда известный британский врач и физиолог Джеймс Бланделл доложил на заседании лондонского медико-хирургического общества о переливании крови от человека к человеку, доверие к гемотрансфузиям было восстановлено.

Гемодинамический эффект
Стойкое увеличение ОЦК
Увеличение венозного притока к правым отделам сердца
Повышение МОК
Оживляются артериолы и венулы
Через 24-48 часов после переливания крови у реципиента начинается усиленный приток тканевой лимфы в кровеносное русло, в результате чего еще более увеличивается ОЦК. Поэтому иногда после трансфузии прирост ОЦК превосходит объем перелитой крови.

Показания к гемотрансфузии
Абсолютные показания:
1. острая кровопотеря (более 15% ОЦК),
2. травматический шок,
3. тяжелые операции, сопровождающиеся обширными повреждениями тканей и кровотечением.
Противопоказания:
• Абсолютным противопоказанием к гемотрансфузии является острая сердечнолегочная недостаточность, сопровождающаяся отеком легких, инфаркт миокарда.
!!!!! Однако при наличии массивной кровопотери и травматического шока абсолютных противопоказаний для переливания нет и кровь следует переливать.

Осложнение при переливании
Посттрансфузионные осложнения – тяжелые, нередко представляющие угрозу для жизни больного состояния, обусловленные гемотрансфузионной терапией.
Все осложнения и реакции при переливании крови делят на следующие синдромы:
а) синдром тканевой несовместимости;
б) синдром гомологической крови;
в) синдром массивных переливаний;
г) трансмиссионный синдром.

Симптом тканевой несовместимости
Развивается при несовместимости крови донора и реципиента по одной из иммунных систем в результате реакции организма реципиента на вводимый чужеродный белок.
К числу реакций принято относить: гемотрансфузионный шок или острый гемолиз, гипертермическую негемолитическую реакцию, анафилактический шок (антитела класса IgA) и крапивница (антитела к белкам плазмы).
При лечении лёгких реакций на гемотрансфузию ограничиваются применением антигистаминных препаратов, анальгетиков и сердечных средств по показаниям. К тяжелым проявлениям синдрома тканевой несовместимости относят гемотрансфузионный и анафилактический шок.

2. Синдром гомологической крови
Характеризуется нарушением микроциркуляции и транскапиллярного обмена в результате повышения вязкости крови и закупорки капиллярного русла микроагрегатами тромбоцитов и эритроцитов.
Клинически синдром протекает с признаками дыхательной и почечной недостаточности.
Лечение должно быть направлено на улучшение процессов микроциркуляции (реополиглюкин, трентал, компламин) и дезагрегацию форменных элементов крови (аспирин, антикоагулянты).

3. Синдром массивных переливаний
Возникает при объёме переливаемой крови, превышающем 50% ОЦК. Синдром имеет 3 клинических проявления:
А) Кардиогенный шок - циркуляторная перегрузка (брадикардия, асистолия).
Б. Почечная недостаточность – нарушение работы почек (анурия, судорожные приступы).
В. Легочная недостаточность – недостаточность газового состава артериальной крови ( гипоксия, гипервентиляция).

4.Трансмиссионный синдром
Характеризующийся переносом болезнетворных факторов от донора к реципиенту. Возникает при недостаточно обследованном доноре или при наличии инкубационного периода заболевания у донора. Следует помнить, что при переливании крови существует риск передачи более 30 различных видов инфекции, и, между тем, в настоящее время ставятся диагностические тесты только на 6 из них.
:а) заболевания, когда возбудители попадают к реципиенту с кровью донора (грипп, корь, сыпной и возвратный тиф, бруцеллез, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз, натуральная оспа);
б) заболевания, когда возбудители распространяются сывороточным путём (сифилис, гепатит В и С, СПИД, цитомегаловирусная инфекция, Т-клеточный лейкоз, малярия и др.);
в) банальная хирургическая инфекция при несоблюдении асептики на всех звеньях гемотрансфузии.

Замена крови
Идея того, что кокосовая вода аналогична человеческой плазме крови возникла во время Второй мировой войны, когда британские и японские пациенты получали кокосовую воду внутривенно в аварийной ситуации, поскольку физиологический раствор у них отсутствовал.

Резус-фактор
Его называют антиген D.
Ученые назвали его резус-фактором (Rh). Всего 10-15% людей в мире не имеют этого антигена, то есть у них резус отрицательный. В отличие от антигенов группы крови, резус-фактор-это антиген, обнаруженный только в мембране эритроцита и не зависящий от других факторов крови. Резус-фактор передается по наследству и сохраняется в течение всей жизни человека.

Определение групп крови

Механизмы наследования групп крови и резус фактора
Наследование группы крови системы AB0 происходит по кодоминантно-рецессивному типу.
По законам Менделя:
У родителей с I группой крови, будут рождаться дети, у которых отсутствуют антигены А - и В-типа.
У супругов с I и II группами – дети могут быть с I и II группами крови.
У супругов с I и III группами – дети могут быть с I и III группами крови
Люди с IV группой могут иметь детей с любой группой крови, за исключением I, вне зависимости от того, антигены какого типа находятся у их партнера. Исключения возможны в крайне редких случаях, при подавлении IA и IB генов h-геном (вероятно подавление другими генами) — так называемый «бомбейский феномен».

Резус-фактор наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования.
Положительный резус — доминантный признак, отрицательный — рецессивный. Фенотип Rh+ проявляется как при гомозиготном, так и при гетерозиготном генотипе (++ или +–), фенотип Rh- проявляется только при гомозиготном генотипе.
Если оба родителя имеют отрицательный резус-фактор, то у всех детей в их семье резус-фактор также будет отрицательный.

Наследственных болезней крови известно около 50.
1. Ген серповидноклеточной анемии S
В серповидноклеточных эритроцитах гомозиготы они не развиваются совсем, поэтому и гетерозиготы, имеющие частично нормальные, частично серповидноклеточные эритроциты, либо не болеют, либо болеют в более легкой форме.

Резус-конфликт
Резус-конфликт — это гуморальный иммунный ответ резус-отрицательной матери на эритроцитарные антигены резус-положительного плода, при котором у матери образуются антирезусные антитела.
Симптомы
С помощью УЗИ у плода могут быть выявлены увеличение печени, селезёнки и сердца. Наблюдается анемия, в лёгких случаях — ретикулоцитоз, в более тяжёлых — эритробластоз, желтуха. В наиболее тяжёлых случаях развиваются водянка плода и отёчный синдром новорождённых, что может привести к мертворождению или смерти новорождённого.

Патогенез
Наступает гемолитическая анемия, сопровождаемая гипоксией и ацидозом, синтез альбумина сокращается, развиваются отёки, плевральные выпоты и водянка плода.