Олигофрения при врожденном сифилисе

Частота
Если в прошлом роль сифилиса в этиологии олигофрении считалась значимой, то за последние годы это мнение изменилось. Исследования как зарубежных, так и советских авторов показывают, что случаи олигофрении на почве сифилиса теперь встречаются редко. Возможно это связано (в частности, в нашей стране) с уменьшением заболеваний сифилисом, а также с хорошо организованными своевременными лечебными мероприятиями.
Нелеченый сифилис чаще передается потомству в первые три года после заражения родителей. Мать может передать сифилис и через больший промежуток времени.
Клиническая картина
Тяжесть поражения потомства находится в прямой зависимости от времени заражения родителей (особенно матери) сифилисом. Так, первые беременности после заражения чаще заканчиваются гибелью плода; в дальнейшем дети рождаются живыми, но имеют выраженный признак врожденного сифилиса. Иногда те или иные неврологические нарушения могут проявляться позже.
Исход зависит от времени заражения и своевременности лечения. Летальность зараженных плодов достигает 50%.

Этиология и патогенез
Врожденный (конгенитальный) сифилис может являться одной из причин физического или психического недоразвития ребенка.
Единственный путь заражения врожденным сифилисом — передача плоду бледной трепонемы матерью, больной сифилисом, через плаценту. Внутриутробное заражение происходит в конце 3-го — начале 4-го месяца беременности. Занос возбудителя сифилиса в организм плода происходит через пупочную вену, по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Он может попасть с кровью матери через поврежденную плаценту, так как нормальная плацента непроницаема для возбудителя.
Бледные трепонемы интенсивно
развиваются в тканях органа плода,
поражая их, что нередко приводит к
мертворождениям.
При пороках развития, совместимых
с жизнью, остаточные явления могут
носить непрогредиентный характер и
рассматриваться в рамках олигофрении.

Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями
Для физического состояния этих детей характерны дисплазия и более грубые аномалии развития: общее недоразвитие и деформация черепа,
седловидный нос, высокое нёбо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени).
В неврологическом статусе часто встречаются характерные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет - симптом Аргайла-Робертсона), параличи и парезы, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут отмечаться эпизодические судорожные припадки.

Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, значительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении.
В качестве специфических психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружающие, безучастность.
Сравнительно часты нарушения сна, быстрая утомляемость и истощаемость, нарушение работоспособности.
Больные повышенно внушаемы, легко поддаются постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам.

Диагноз врожденного сифилиса при обследовании умственно отсталого ребенка не всегда прост в связи с полиморфизмом клинических проявлений болезни. При постановке его учитывают специфичность соматических симптомов в клинической картине и анамнезе.
Диагностика затрудняется еще и в связи с тем, что специфическая реакция Вассермана и другие серологические пробы в крови и спинномозговой жидкости не всегда бывают положительными.
Лечение проводят с учетом характера и стадии заболевания. Назначают антимикробную терапию (антибиотики, препараты висмута и др.), препараты рассасывающего действия (алоэ, ФиБС), дегидратационные и стимулирующие средства.

Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, значительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. В качестве специфических психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже снижение реакции на окружающее, безучастность.
Диагноз олигофрении, обусловленной врожденным сифилисом, в связи с полиморфизмом клинических проявлений труден. Дифференциальная диагностика проводится с другими эмбрио - и фетопатиями, обменными олигофрениями, менингитами и менингоэнцефалитами различной этиологии. Диагноз ставится на основании относительно специфических неврологических и соматических симптомов, положительной реакции Вассермана и серологических проб. Лечение проводится с учетом характера и стадии заболевания.

Прогноз болезни Сифилис.
Прогноз зависит от стадии заболевания, в которой начато лечение, от наличия или отсутствия необратимых поражений центральной нервной системы и внутренних органов, от сопутствующих заболеваний и методики терапии. Если лечение начато в ранних стадиях (первичный, вторичный и ранний скрытый Сифилис) и проводится по современным методикам с применением трепонемоцидных антибиотиков, то практически во всех без исключения случаях наступают клиническое излечение. Благодаря широкому применению пенициллина наблюдаются лишь отдельные случаи поздних форм сифилиса, в том числе нейросифилиса.
Противосифилитическое лечение беременных в первой половине беременности обеспечивает рождение здорового потомства.
При врожденном Сифилисе прогноз благоприятный при условии своевременного проведения противосифилитического лечения. Лечение поздних форм Сифилиса менее успешно, так как оно лишь приостанавливает прогрессирование патологического процесса, но не всегда может восстановить нарушенную функцию пораженных органов и привести к негативации серологических реакций.