Острая ревматическая лихорадка у детей

ЗДМУ
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)
– постинфекционное осложнение
тонзилита
(ангины) или фарнгита,
вызванное β- А
гемолитическим
(БГСА), в виде системного
стрептококком
группы
воспалительного
заболевания соединительной ткани, которое развивается у предрасположенных лиц главным образом молодого (7-15 лет) возраста в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены
БГСА и
схожими
перекрестной реактивностью со аутоантигенами поражаемых тканей
человека

ЗДМУ
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС)
- заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной острой ревматической лихорадки

ЗДМУ
Факторы риска ОРЛ
возраст 7-15 лет;
наследственность;
недоношенность;
врожденные аномалии ткани, несостоятельность волокон;
соединительной коллагеновых
влажностью, низкой температурой воздуха.

ЗДМУ
Этиология
ОРЛ развивается после перенесенной ангины или фарингита, вызванных
«ревматогенными» штаммами β- гемолитического стрептококка группы А, для которых характерна высокая контагиозность.
Наиболее «ревматогенны» штаммы с наличием М-протеина (специфический белок в составе клеточной стенки стрептококка) в их составе типа М1,М3,М5,М6,М14,М18,М19,М24,М27,М29
(всего – 90 разновидностей М-протеина).

ЗДМУ
Доказательства роли β- гемолитического стрептококка
Хронологическая связь развития заболевания и его повторных атак с стрептококковыми инфекциями носоглотки
Стойкое повышение титров АСЛО, АСГ, АСК в сыворотке больных
Высокая превентивная эффективность адекватной антибиотикотерапии А- стрептококковых тонзиллитов или фарингитов

ЗДМУ
Патогенез
Развитие ОРЛ определяется:
Прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» БГСА ферментами.
Иммунным ответом на БГСА-антигены, приводящим к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека(«феномен молекулярной мимикрии»)

ЗДМУ
Формирование антигенной мимикрии
Специфические продукты (токсины) стрептококка
–стрептолизин, гиалуронидаза, протеиназа, эритрогенный токсин- обладают цитотоксичными и иммунореактивными свойствами, обуславливая дестукцию тканей, продукцию антитоксических антител, снижение фагоцитоза
Циркулирующие АТ поражают микроциркуляторное русло с развитием деструктивно-продуктивного васкулита.
Образуются АТ, перекрестно реагирующие с антигенами стрептококка и тканями
Развивается аутоиммунный процесс с повреждением соединительной ткани

Схема ревматического процесса
Эксудативно- альтеративные изменения (мукоидное
набухание, фибриноидный некроз)
Образование специфической гранулемы (периваскулярно
в интерстиции миокарда, эндокарда, клапанов)
Эволюция гранулемы
в течение 3-6 мес с образованием
рубцовой ткани
ЗДМУ

ЗДМУ
Классификация ОРЛ

ЗДМУ
Примеры формулировки диагнозов
Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I (ФК I)
Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0 (ФК 0)
Повторная ревматическая лихорадка: кардит, сочетанный митральный порок сердца,
НК IIА (ФК II).
Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, НК II Б (ФК II)

ЗДМУ
Ревматический полиартрит
Ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ. Поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы
Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к нарушению подвижности.
Боли сопровождаются припухлостью суставов за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей.
В 10-15% случаев полиартралгии.
Ревматическому полиартриту свойственна доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным – олигоартрит, реже моноартрит.
Ревматический артрит, как правило сочетается с ревмокардитом или хореей.

ЗДМУ
Особенности ревматического полиартрита
вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще коленных и голеностопных, лучезапястных и
локтевых;
диссоциация данными и
между скудными резко выраженной
– мучительными
клиническими субъективной болями в
симптоматикой
пораженных суставах, особенно при движениях;
симметричность поражения;
летучесть;
отсутствие деформации;
быстрое обратное развитие патологического процесса (на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течении нескольких дней или даже часов)

ЗДМУ
Ревмокардит
Главный синдром ОРЛ, определяющий тяжесть течения заболевания и его исход.
Могут поражаться все оболочки сердца, но основное проявление кардита - миокардит
Ранние симптомы миокардита
Изменение ЧСС
Расширение границ сердца
(преимущественно влево)
Ослабление 1-го тона на верхушке
Ритм галопа
Систолический шум в 5-й точке и на верхушке (свидетельствует о вальвулите)

ЗДМУ
Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, -
ведущий симптом ревматического вальвулита
❑по характеру длительный, дующий;
❑разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания;
❑связан с 1 тоном;
❑занимает большую часть систолы;
❑лучше всего выслушивается в области верхушки сердца;
❑обычно проводится в левую подмышечную область

ЗДМУ
Изменения на ЭКГ
❖Нарушения ритма в виде тахи- или брадиаритмии, экстрасистолия, миграция водителя ритма
❖Нарушение атриовентрикулярной проводимости
(удлинение интервала Р-R)
❖Изменения зубца Т незначительны, он может быть умеренно сглаженным или высоким заостренным в левых грудных отведениях
❖Снижение вольтажа QRS свидетельствует о тяжести процесса
На ФКГ:
Уменьшение амплитуды 1 тона на верхушке Увеличение амплитуды 3 и 4 тонов Функциональный систолический шум (связан с 1
тоном, среднечастотный)

ЗДМУ
Перикардит
✔Обычно сочетается с мио- и эндокардитом и рассматривается как проявление полисерозита
Виды ревматического перикардита:
✔Фибринозный
✔Экссудативный

ЗДМУ
Пентада малой хореи:
● Непроизвольные дистальные гиперкинезы
● Мышечная гипотония
● Расстройство координации
● Вегетативная дисфункция
● Психопатические проявления

ЗДМУ
Проба Филатова – симптом «глаз и языка»
Симптом Черни – втягивание живота на высоте вдоха вместо выпячивания его
Проба Иогихеса – больной и врач потягивают руки на встречу друг к другу, ребенок повторяет движения за врачом
Симптом «дряблых плеч», «перочинного ножа», «складной руки» - выявление мышечной гипотонии
Выявление нарушения координации – пальценосовая, коленно-пяточная пробы, проба Ромберга, нарушение ротации

ЗДМУ
Поражение кожи
❑Кольцевидная эритема – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого ободка с четким наружным и менее выраженным внутренним контуром, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании. Нестойкий характер, нет субъективных ощущений
❑Ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные образования величиной от просяного зерна до фасоли с локализацией в подкожной клетчатке, фасциях, апоневрозах, по периосту, суставных сумках, в области разгибательных поверхностей суставов. Встречаются при тяжелом течении и сохраняются 1-2 месяца

ЗДМУ
Клиника повторной атаки РЛ
❖Повторной атаке обычно предшествует новый эпизод стрептококковой инфекции
❖Начало острое, при развитии хореи –
подострое её течение
❖Каждая новая атака повторяет предыдущую по клинике и активности
❖Усугубляются проявления кардита по сравнению с прошлой атакой, усиливается сила шума или появляются новые в связи с вовлечением других клапанов в патологический процесс
❖Прогрессирует сердечная недостаточность

ЗДМУ
Критерии активности ревматического процесса
Высокая активность (ІІІ степень) – миокардит,
перикардит, Лабораторные
полиартрит, показатели:
пневмония. нейтрофильный
лейкоцитоз – 10-12 · 10/9 г/л, СОЭ – выше 40 мм/ч, СРБ – 3-4плюса, ά-2-глобулины – 13-14%, γ-глобулины – 25%, серомукоиды – 0,2-0,6, ДФА
– 0,25 – 0,5 ЕД, АСЛ-О и АСК – выше
контрольных показателей в 3-5 раз.

ЗДМУ
Умеренная активность (ІІ степень) – умеренные клинические проявления (симптомы кардита, субфебрилитет, полиартрит или полиартралгии). Лабораторные показатели: нейтрофильный лейкоцитоз – 10·10/9 г/л, СОЭ – 20-30 мм/ч, СРБ – 1-2плюса, ά-2-глобулины – 11-13%, γ-глобулины
–22- 25%, серомукоиды – 0,2-0,6, ДФА – 0,25 – 0,3
ЕД, АСЛ-О и АСК – выше контрольных показателей в 1,5-2 раза.
Минимальная (І степень) – без ярких клинических
границе нормы

ЗДМУ
Диагностические критерии ОРЛ
(критерии Киселя Джонса в модификации АРР*, 2003)
* Ассоциация ревматологов России

ЗДМУ
Дифференциальный диагноз
❖При нечеткой связи стрептококовой инфекции с кардитом небходимо исключить вирусный миокардит (Коксаки В)
❖Пролапс митрального клапана (особенно при синдроме гипермобильности суставов)
❖Инфекционный эндокардит и миксома сердца.
❖Реактивные артриты, связанные с кишечной и урогенитальной инфекцией.
❖Болезнь Лайма-артрит, кардит,поражения ЦНС и кожи, возбудителем которой является Borrelia burgdorferi.

Лечение ОРЛ
Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть:
ранним
комплексным
длительным (3-4 месяца)
этапным (стационар, ревматологический реабилитационный центр, диспансерное наблюдение в поликлинике).

ЗДМУ
Общие рекомендации по лечению
Госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 3 нед. болезни, если отсутствует кардит. В случае наличия у больного артрита, кардита
- постельный и полупостельный режим отменяют только после ликвидации клинических признаков активности сердечной недостаточности и снижении показателей СОЭ 25 мм/ч и СРБ (-), сохраняющихся в течение 2 нед.
Назначают диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела больного), витаминами и калием.
Лечение ОРЛ- комплексное, складывающиеся из этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий.

ЗДМУ
Этапы лечения
1-й – госпитальный
❑2-й – местный санаторий (санация хронических очагов инфекции, ЛФК, метаболическая терапия, вторичная профилактика) для достижения полной ремиссии
❑3-й – диспансерное наблюдение в поликлинике для профилактики повторных атак и прогрессирования болезни

ЗДМУ
Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию БГСА. Назначают препараты пенициллина.
Детям: бензилпенициллин, 400-600 тыс. ЕД в сутки в/м в 4 введениях в течение 10 дней.
Подросткам: бензилпенициллин, 1,5-4 млн ЕД в сутки в 4 введениях в течении 10 дней.
При непереносимости: макролиды или оральные формы цефалоспоринов

ЗДМУ
Патогенетическая терапия
Основные цели:
-Подавление активности ревматического процесса.
-Предупреждение у больных первичным ревмокардитом формирования порока сердца.
преднизолон 0,7-0,8мг/кг/сут внутрь в 1 прием утром после еды, в течении 2 нед ,затем дозу постепенно снижают на 2,5мг каждые 5- 7дней.Вплоть до полной отмены.
После отмены ГКС: диклофенак внутрь 2-3
мг/кг/сут в 3 приема 1,5-2 мес.
При угрозе формирования порока, затяжном течении – аминохинолиновые препараты

ЗДМУ
Симптоматическая терапия
❖Аспартат калия и магния 3-6 таб. в сут. в 3 приема 1мес. Инозин 0,6-1,2 г в сут. 1мес. Нандролон 1мл в/м еженедельно, 10 инъекций на курс. Кокарбоксилаза, крэнзим, липоевая кислота
❖Сердечные гликозиды
❖Лечение хореи: фенобарбитал, витамины группы В, вальпроат натрия

ЗДМУ
Терапия застойной СН
❑Диуретики петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), калийсберегающие (спиронолактон).
❑Блокаторы кальциевых каналов
(амлодипин).
❑Бета-адреноблокаторы (метопролол)
❑Сердечные гликозиды (дигоксин)

ЗДМУ
Первичная профилактика
Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА- инфекции верхних дыхательных путей.

ЗДМУ
Вторичная профилактика
Предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатил бензилпенциллина - ретарпен).
Детям при массе тела менее 25 кг: 600 тыс. ЕД в/м один раз в 3 нед.
Детям при массе тела более 25 кг: 1,2 млн. ЕД в/м один раз в 3 нед.
Подростки - 2,4 млн. ЕД в/м один раз в 3 нед.
Альтернативная схема – эритромицин 40
мг/кг/сут. орально

ЗДМУ
Длительность вторичной профилактики
❖для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) - не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»)
❖в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца – не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»)
❖для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) - пожизненно
Профилактика проводится круглогодично, а не сезонно