Парапротеинемиялық гемобластоздар

Жоспар
Жоспар
1. Парапротинемиялық гемобластоздар жайлы түсінік.
2. ПГ –тың түрлері
3. Диагностикасы және емі
4. Қорытынды
Пайдаланылған әдебиеттер

Мақсаты
Осы аурулар жайында дәрігер- интерндерге толық мәліметтер беру және түсінік қалыптастыру.

Парапротеинемиялық гемобластоздар– иммуноглобулиндер секрециясына дейін ажыраған және патологиялық моноклондық иммуноглобулиндер және/немесе олардың молекулаларының әртүрлі үзінділерін көп мөлшерде өндіретін жетілген В-лимфоциттердің қатерлі ісігінің аурулар тобы.
Ісіктің патоморфологиялық субстратын не плазмоцитІсіктің патоморфологиялық субстратын не плазмоцит жасушалары (көптеген миелома), не аралық лимфоидтық және лимфоидты плазмалық жасуша элементтері (Вальденстрем ауруы) құрайды. Осы жасушалардың барлығы гемопоэздің В-жасушалық тізбекке жататын ізашар жасушаларынан пайда болады.

Схема кроветворения

Парапротеинемиялық гемобластоздар.
ПГ – Иммуноглобулиндер секрециясына дейін ажыраған В-лимфоциттердің ісігі.
ПГ- ісік жасушалары иммуноглобулиннің синтезі мен секрециялық қабілетін сақтайды.
ПГ– В-жасушалы лейкоздар.
Ісік жасушалары ауыр және жеңіл тізбектерден тұратын парапротеин синтездейді.
Бірақ секреттелген иммуноглабулиннің бір-ақ түрлі структурасы болады. ол моноклональды парапротеин.

Y
Y
Y
Y
Антиген
Мутация
Y
Y
Y
Y
Y
Y
Y
Y
Y
Y
Y
Поликлоновая
гаммапатия
Моноклоновая
гаммапатия
Ig
В-лмф

Көптеген миелома (Миелом ауруы, жайылмалы плазмацитома, Рустицкий-Каллер ауруы) – В-жасуша ажырауының соңғы өнімі болып табылатын және қалыпты жағдайда антиденелер өндіретін плазмалық жасушаның қатерлі ісігі.

М .А-ның Иммунопатологиялық варианттар
G-миелома – 55-65%;
А-миелома – 20-25%;
D-миелома – 2-5%;
миелома Бенс-Джонса – 12-20%;
Секреттелмейтін миелома – 1-4%;
М-миелома - 0,5%;
Диклонды миеломалар – 1-2%.

Көптеген миеломалардың халықаралық классификациясы (Greipp et al., 2003г.)

Ағымына байланысты

Айқындалу кезеңі
Шағымдары: Жалпы әлсіздікке, еңбек ету қабілетінің нашарлауына,шаршағыштыққа, тәбетінің төмендеуіне,сүйектерінің қақсауына шағымданады.

Синдромдар

Көптеген миелома ауруының клиникасы мен патогенезі

Арқадағы ауырсынудың миеломды ауруы кезіндегі диагностикалық критериилері
50 жастан жоғары
Жатқан кезде ауырсынудың күшеюі
Түнде ауырсыну күшейіп, ұйқыны бұзады
Ауырсыну белдеме тәрізді
Қарапайым әдістермен ауырсыну басылмайды. (тыныштық, СЕҚҚП)
Ілеспелі симптомдардың бар болуы (қызба, салмақ татау,сусыздану)
. Аяқтардағы неврологиялық бұзылыстың үдеуі.

1. миелограммада плазмаклеткалық инфильтрация және зақымдалған тіннен алынған биоптатта 10% плазмалық клеткалардың болуы.
2. иммуноэлектрофорездеуде моноклональді Ig (сарысуда IgG 35 г/л-ден көп не IgА 20 г/л-ден көп)
3. остеолиздік зақымдануды және
диффузды остеопороздың болуы
Диагноз осы үш белгінің екеуі болғанда қойылады. Бірінші критериидің болуы маңызды
Көптеген миеломаның диагноздық критерийлері

Қатерсіз моноклональді гаммапатия мен көптеген миеломаның ажыратпалы диагностикасы

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: для ММ характерна нормохромная, нормоцитарная анемия с уровнем гемоглобина менее 100 г\л, снижение уровня ретикулоцитов, косвенным призаком является повышение уровня СОЭ.
· общий анализ мочи: количественное увеличение выделения белка с мочой
· биохимический анализ крови: повышение уровня сывороточного кальция и кретинина.
· морфологическое исследование: в костном мозге множество плазматических клеток;
· проточная цитометрия: характерно наличие моноклональных плазматических клеток в костном мозге
· электофорез белков сыворотки крови и мочи: обнаружение моноклонального иммуноглобулина в крови и белка Бенс-Джонса в моче.
· иммунофиксация белков: иммунотипирование парапротеинов, образующих М-градиент
· молекулярно-генетическое исследование костного мозга методом FISH: для ММ характерны: del 13, del 17p13, t(4;14), t(14;16), амплификация 1q21.

Инструментальные исследования[4-6]:
· Рентгенография костей и КТ скелета: характерныостеолитические очаги, признаки остеопороза или наличие патологических переломов;
· УЗИ органов брюшной полости: увеличение размеров печени, селезенки.
· Гистологическое/иммуногистохимическое исследование: У больных с множественно-очаговой формой ММ или с солитарной миеломой пункция костного мозга не является информативной. В этих случаях необходимо проводить биопсию остеолитического очага с последующим гистологическим исследованием;
· ЭКГ: нарушение проводимости импульсов в сердечной мышце;
· ЭхоКГ: признаки сердечной недостаточности (ФВ <60%), снижение сократимости, диастолическая дисфункция, легочная гипертензия, пороки и регургитации клапанов.

Электрофорез белков сыворотки.
Сарысудағы белоктың электрофорезі

Рентгенограмма черепа. Множественные участки остеолиза.

Рентгенограмма правой плечевой кости: очаги деструкции и перелом

Остеосцинтиграфия с ТС99-пирофосфатом

Иммунофлуоресцентная микроскопия с анителами
к лёгким цепям Ig. Свечение слепка канальца.

Трепанобиопсия

Вальденстремнің макроглобулинемиясы.
сипаты: симптомсыз, баяу өрістейтін (өмір сүрудің орташа жасы 5 жыл), тез өрістейтін (өмір сүрудің орташа жасы 2,5 жас).
АУРУДЫҢ ЕРЕКШЕЛІГІ – макроглобулинемия – қанда ерекше гигантты IgM классына жататын глобулиндердің болуы >1000000 дальтон.
Қандағы көрінісі: анемия, лейкопения нейтропениямен, лимфоцитоз, жи моіноцитоз. тромбоцитопения.ЭТЖ бірден көтеріледі.

Морфологическое
доказательство
преимущественно
костномозгового
лимфопролиферативного
процесса
Выявление
моноклоновой
макроглобулинемии
типа IgM
(не менее 10-15%
от общего белка)
Диагностика МВ.
Электрофорез белков сыворотки крови и мочи на бумаге выявляет узкую полосу макроглобулина в зоне миграции
гамма- и альфа-глобулинов.

Проба с дистиллированной водой
(Sia и Wu, 1921 год).
Основана на том, что макроглобулины растворяются даже в слабо концентрированных солевых растворах, но выпадают в осадок в дистиллированной воде.
В пробирку, содержащую 5 мл дистиллированной воды, вводят несколько капель сыворотки больного.
В присутствии макроглобулинов появляется молочно-белая муть, не исчезающая при нагревании, но растворяющаяся при добавлении физиологического раствора.
При отсутствии макроглобулинов помутнения не происходит.