Патобиохимический аспект развития первичного гемохроматоза и его клинических симптомов

Общее содержание Fe в организме – 4г
Существуют три основных фактора, влияющих на всасывание железа:
Состояние депо железа в организме
Эритропоэз
Недавний прием железа

А | У пациентов с гепцидин-дефицитным гемохроматозом "черная" печень соответствует сильно перегруженной железом печени, а "белая" селезенка-отсутствию перегрузки железом
Б | При болезни ферропортина (гемохроматоз 4-го типа) селезенка кажется черной (сильно перегруженной железом), а печень-серой (умеренно перегруженной железом) или черной (сильно перегруженной железом)

Имеет высокий аффинитет к трехвалентному железу, связываясь с которым он образует стабильный водорастворимый комплекс - ферриоксамин, который выводится почками

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
Мужчина 45 лет обратился к врачу с жалобами на снижение массы тела, утомляемость и слабость. Кожа его имела бронзовый оттенок, хотя была зима и из страны он не выезжал. При осмотре были обнаружены гепатоспленомегалия, слабо выраженный волосяной покров на теле и маленькие размеры яичек. В процессе подробного опроса пациент сообщил, что у него пропало либидо и развилась импотенция.