Склеродермия

Жүйелі склеродермия-дәнекер тінінің аутоиммунды ауруы,ол дәнекер тінінің өзгерістері салдарынан фиброзға ауысуы мен тамырлардың бұзылыстары

Критерийлері
Проксимальді склеродермия(үлкен критерии)

Склеродактилия
Дигитальные рубчики
Двухсторонний базальный легочный фиброз

Паспорттные данные
7 әйел > ер адам
30-50 жас

Шағымы
Әлсіздік
Салмақ тастау
--субфебрильді температура

Anamnesis morbi
инфекция
суық тию
стресс
тіс жұлдыру
Тонзилэктомия
Әйелдегі гормоналді өзгерістер(жүктілік, аборт, климакс),
токсигенді химиялық заттармен контакт
вакцинация.

Anamnesis vitae
Отбасылық анамнез
Туысқандарында РА,ЖҚЖ аурулармен жиі ауруы

Қарап тексеру
Тамырлар:
Феномен Рейно
Телеангиэктазия
Теріде:
Симптом кисета
Дигитальные язвы
Сухая гангрена
Поражение кожи
Гиперпигментация
Кальцинат

Симптом кисета

Феномен Рейно

Дигитальные язвы
Сухая гангрена

Гиперпигментация

Сүйекте:
Акроостеолиз
Сгибательные контрактуры
Симптом трения сухожилий

Гипотония пищевода
Стриктура
Эрозии и язвы пищевода
Гипотония желудка
Желудочное кровотечение
Синдром мальабсорбции
Интестинальная
псевдообструкция
Поражение толстой кишки
Склеродермический почечный криз,
Интерстициальное заболевание лѐгких
(фиброз лѐгких)
лѐгочная гипертензия.

Зерттеу жоспары:
1)Жалпы қан анализі:
-----гипохромды анемия
-----СОЭ жоғары(50%)
-----гематокрит көрс төмен
2)Жалпы зәр анализі:
------гипостенурия
------микрогематурия
-------протеинурия
-------цилиндрурия
-------лейкоцитурия
3)Биохимиялық қан анализі-----
4)Иммунологиялық зерттеу
Склеродермаспецификалық аутоантидене
Топоизомеразаға АД+HLA-DR3/DR52----17 есе жиі өкпе фиброзы
АНФ(95%),АЦА(20%),АТ к РНК-полимераза ІІІ(20-25%),

5)Аспаптық зерттеу
Исследуемый орган Вид поражения Диагностические
Пищевод Гипотония Манометрия
Рефлюкс-эзофагит Эндоскопия/рН-метрия
Стриктура Рентгенография/эндоскопия Желудок Парез Сцинтиграфия Н ПВП-индуцированная язва Эндоскопия Тонкая кишка Гипотония Рентгеноконтрастное исследование
Избыточный рост микрофлоры Дыхательный водородный тест
Псевдообструкция, НПВП-индуцированная язва, пневматоз Обзорная рентгенография Толстая кишка Гипотония, псевдодивертикулы Бариевая клизма
Псевдообструкция Обзорная рентгенография Аноректальный отдел Поражение сфинктера Манометрия Легкие Интерстициальный фиброз Рентген, кт, функции внешнего дыхания
бронхоальвеолярныйлаваж, сцинтиграфия,
торакоскопическая биопсия легких
Легочная гипертензия Допплер-ЭХО-КГ, ЭКГ, рентгенография Сердце Аритмии Холетр-ЭКГ мониторирование
Очаговый фиброз миокарда ЭКГ, ЭХО-КГ, сцинтиграфия
Дисфункция миокарда Допплер-ЭХО-КГ
Перикадит Эхо-КГ, рентгенография Почки Склеродермичекий почечный криз Мониторинг АД, содержание креатинина,
рениниа в крови, ОАК (гемоглобн,
шистоциты, тромбоциты), офтальмоскопия, биопсия почки 12