Синдром Жиля Де Ла Туретта

Синдром Жиля Де Ла Туретта
Синдром Туретта – это психоневрологическое заболевание, сопровождающееся множественными тиками: голосовыми (повторение фраз, слов, покашливание) и двигательными (частое моргание, подергивание плечами, щекой, руками или ногами). Такие звуки и движения происходят бесконтрольно и неожиданно, продолжаются достаточно долгое время.

Общие сведения о патологии
Открытие заболевание произошло в 1885 году французским неврологом Жилем де ла Туреттом. В честь него был назван синдром. Также болезнь известна как генерализованный тик.
До конца не выяснена этиология патологии. Заболевание передается по наследству в половине случаев, но это не дает гарантии ее обязательного проявления.
Внешние обстоятельства не могут спровоцировать болезнь, но способны ухудшить ее течение. К ним относят стрептококковую инфекцию, поражающую головной мозг.
В основном недуг проявляется в детском возрасте и достигает пика у подростков. Ближе к двадцати годам он регрессирует у 90% больных, но у 10% становится причиной недееспособности и инвалидности.

ЭТО ВИКИПЕДИЯ (Биография)
Родился 30 октября 1857 года в коммуне Сен-Жерво-ле-Труа-Клоше (фр. Saint-Gervais-les-Trois-Clochers) поблизости от Пуату, Франция. Умер 26 мая 1904 года в Лозанне, Швейцария.
Туретт начал изучать медицину в Пуатье. Позже переехал в Париж, где был учеником, личным секретарем и врачом своего наставника, влиятельного невролога Жана Мартена Шарко, который помогал Туретту в его карьерном росте. Туретт изучал и преподавал психотерапию, истерию, а также медицинский и правовой месмеризм (современная разновидность гипноза).
Туретт описал симптомы одноименного синдрома на примере девяти пациентов в 1884 году, называя его maladie des tics. Позднее Шарко переименовал его в Gilles de la Tourette's illness.

В 1893 (или 1896) году одна из пациенток выстрелила Туретту в шею, заявив, что он её загипнотизировал против её воли. Туретт и другие современные гипнологи утверждали, что это невозможно. За некоторое время до случившегося умирает Шарко и младший сын Туретта. После всех этих событий у Туретта начинаются отклонения в поведении, которые колеблются на грани депрессии и гипомании. Однако он продолжает читать публичные лекции, на которых высказывает свои идеи по поводу образованности населения, рассуждает о месмеризме и театре.
Туретт опубликовал статью об истерии в рядах германской армии, которая сильно разозлила Бисмарка, а позднее выпустил статью об антисанитарных условиях в госпитальных судах на Темзе.
Около 1902 году состояние Туретта ухудшилось и он был вынужден отойти от дел. Жиль де ла Туретт умер 26 мая 1904 года в госпитале для душевнобольных в Лозанне.

Впервые описал заболевание в 1885 году Жиль де ла Туретт (Gilles de la Tourette), работавший в парижской клинике под руководством учителя Зигмунда Фрейда, врача-психиатра Жана-Мартена Шарко. Бытующие в наше время представления о нем были сформированы благодаря исследованиям экспертов в области психиатрии Артуру и Элейн Шапиро.

Главные «виновники», которые отвечают за синдром Жиля де ла Туретта – гены. Они точно пока не установлены, но если таковые имеются в организме, то существует риск развития данной болезни.
Часто родители страдающего синдромом ребенка, отвечая на вопросы специалиста о здоровье членов семьи, с удивлением понимают, что похожие симптомы были у них или у родственников, просто тогда болезнь не была диагностирована.

Кроме наследственной природы, развитие синдрома может быть спровоцировано следующими факторами:
1. Будущая мать пила алкоголь, много кофе и курила во время беременности. Также возможно у нее был серьезный токсикоз, стресс.
2. Родился ребенок с малым весом, имел повреждения мозга.
3. При родах недоставало кислорода.
4. У новорожденного наличествовали аномальные результаты по шкале Апгар.
5. Стрептококковая инфекция.

СИНДРОМ ТУРЕТТА: СИМПТОМЫ
Вокальные и моторные тики у детей, страдающих данным заболеванием, могут быть как шаблонными, так и уникальными, простыми и сложными. Они проходят приступообразно и множественно в течение дня, ежедневно или с перерывами. Голосовые и двигательные тики бывают одновременно и по отдельности, их частота, количество и сложность постоянно меняется. Они могут обостряться при стрессе, возникать в процессе сна, подавляться произвольно.
Голосовые тики обладают взрывчатой вокализацией, иногда звучат непристойные слова и целые фразы, что получило название «копроламия». Это может сопровождаться и соответствующими неприличными жестами, и такое явление тоже имеет свое наименование «копропраксия». Такое, к счастью, встречаются у небольшого количества больных.

Важно знать следующее:
• наличие тиков не оказывает влияние на умственное развитие ребенка и не свидетельствует о низком интеллекте;
• тики не связаны с энцефалитами, двигательными расстройствами, интоксикациями;
• ребенок быстрее справится с синдромом, если его будут поддерживать в семье, школе и в обществе;
• самые тяжелые тики не являются явным индикатором умения ребенка справляться с разными ситуациями и качеством учебы в школе.Следует также понимать, что не все тики - признак синдрома.

ДЕТСКАЯ БОЛЕЗНЬ В ЖИЗНИ ВЗРОСЛЫХ
Раньше синдром Жиля де ла Туретта считался странным и достаточно редким заболеванием. Страдающих им людей называли бесноватыми, ассоциировались они с выкрикиванием ругательств и нецензурных слов.
В наше время данная болезнь встречается часто, но диагностировать ее тяжело, потому что, в основном, протекает она в легкой форме. Первые симптомы появляются у детей 4-8 лет, но иногда может быть и позже. Частота тиков и их интенсивность с возрастом меняется и к 18 годам должна исчезнуть. Половина больных вступает «во взрослость» уже полностью избавившись от этого синдрома, а другой ничего не остается делать, кроме как на всей протяжении жизни как-то с ней сосуществовать. Полный синдром Туретта, то есть его тяжелая форма, бывает крайне редко.
Легкая степень данной болезни была у писателя Сэмюэля Джонсона, анализ исторических документов доказывает ее наличие у императоров Клавдия, Петра Первого, Наполеона, драматурга Мольера, композитора Моцарта.
Сейчас демонстрируют синдром Туретта известные люди, среди которых есть два знаменитейших футболиста. Скорее всего, нет такого человека, который бы не знал футболиста Дэвида Бекхэма. Он часто без повода выкрикивает бранные слова, ничего не в состоянии с этим поделать. Такая же проблема имеется и у другого футболиста – вратаря Тима Хаварда, у которого время от времени руки двигаются помимо его желания. Однако такая проблема не мешает ему поставить рекорд - у него самое большое количество «сухих» матчей в Англии.

ЛЕЧЕНИЕ ОБЯЗАТЕЛЬНО
Родители должны понимать, что синдром Туретта – болезнь, на которую нельзя не обращать внимание. Лечения не требует только самая легкая форма заболевания. Но у большого количества больных синдром Туретта сочетается с СГДВ, агрессивностью, тревожностью. У детей могут возникнуть трудности в обучении, так как даже слабые тики их смущают и не дают сосредоточиться. Это сказывается на качестве жизни и взаимоотношениях с друзьями и одноклассниками. Именно поэтому стоит обратиться к специалисту.

Терапия
В лечении болезни Туретта важно отталкиваться от степени тяжести патологии и возраста пациента, поэтому необходим индивидуальный подход. При легкой и умеренно выраженной степени болезни можно обойтись без применения препаратов. В этом случае методами лечения выступают:
1.Арт-терапия для детей, характеризующаяся включением творчества и искусства.
2.Психологическая поддержка со стороны родителей и близких людей. Также необходимо соблюдать некоторые правила:
Наладить спокойную семейную атмосферу, исключающую всевозможные крики и скандалы.
Создать безопасную обстановку в доме, не допускающую причинения вреда во время приступов.
Установить режим дня с ограждением ребенка от длительного просмотра телевизора и компьютерных игр. Укладывать спать нужно в строго определенное время.
Не следует оставлять ребенка часто одного.
Не стоит допускать эмоционального перевозбуждения.
Нельзя делать ребенку замечания при голосовых тиках во избежание усугубления симптоматики.

Синдром Туретта лечение предполагает следующее:
• психотерапия – поведенческая, рациональная, групповая и индивидуальная, семейная;
• тренировка сдерживания – устранение тика ему же подобным, управление им;
• прием лекарственных препаратов.
Полное излечение на данный момент невозможно. Рядом с ребенком, имеющим такое заболевание, должны находиться люди, хорошо знающие о синдроме (родители, близкие, воспитатели, учителя), которые создают ему поддерживающую обстановку в доме, детском саду, школе. Окружающие должны привыкнуть к тикам, не заострять на них внимания, и они, как правило, со временем уйдут.

Психиатрическое лечение предполагает:
Психотерапию, которая основана на налаживании абсолютного доверия к врачу и глубоком личностном контакте.
Гипнотерапию, рассчитанную на введение пациента в состояние транса и концентрацию на проблеме.
Аутотренинг — техника самовнушения, помогающая самостоятельно справиться с эмоциональным и мышечным возбуждением.
4.Акупунктура или иглоукалывание.
5.Сегментарно-рефлекторный массаж.
6.Лечебная физкультура.
7.Лазеро-рефлексотерапия.
8.Бос-терапия.
9.Введение ботулинического токсина и прочие.

Медикаментозное лечение рекомендуется при выраженной и тяжелой степени болезни. В основном оно проводится в условиях стационара. Для этого используются:
1.Нейролептики — Галоперидол, Пимозид, Труксал, Рисперидон.
2.Альфа-адреномиметики — Клонидин, Гуанфацин, Мезатон.
3.Бензодиазепиновые транквилизаторы — Феназепам, Лоразепам, Диазепам.
4.Трициклические антидепрессанты — Амитриптилин, Азафен, Дезипрамин.
5.Прокинетики и блокаторы дофамина — Сульпирид, Метоклопрамид, Бромоприд.
6.Витаминные комплексы с повышенным содержанием витаминов группы В и магния.

Для купирования приступов обсессивно-компульсивного расстройства назначаются Флувоксамин, Флуоксетин, Пароксетин.
На сегодняшний день существует хирургический метод лечения синдрома Жиля де ла Туретта. Он заключается во вживлении нейростимулятора в головной мозг, позволяющего избавиться от проявлений патологии в течение нескольких лет. Но этот метод пока является экспериментальным и не применяется у детей, так как подобное оперативное вмешательство чревато серьезными рисками и побочными явлениями.

Прогноз
При правильно подобранном лечении наблюдается улучшение состояния пациента и его стабилизация ближе к 20 годам. Но при стойком генерализованном тике с невозможностью контроля за симптомами необходима постоянная медикаментозная терапия.
Болезнь Туретта не влияет на продолжительность жизни пациента, но сильно отражается на ее качестве. Она вызывает социальную дезадаптацию, депрессивные состояния, панические атаки и асоциальное поведение.
Синдром Жиля де ла Туретта влияет на адаптацию человека в обществе, особенно это касается выраженной и тяжелой степени патологии. Своевременное лечение и поддержка родных способны значительно улучшить состояние больного.