Патология опорно-двигательного аппарата у детей и подростков с нарушениями свёртывающей системы крови

Гемофилия – врождённая патология, ограничивающая возможности пациента
Единственный метод лечения – заместительная терапия
Цель лечения:
Обеспечить пациенту максимально возможное качество жизни, в идеале сопоставимое с таковым у здорового человека

ВАЖНО ПОМНИТЬ:
АДЕКВАТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ВОЗМОЖНА ТОЛЬКО ПРИ УСЛОВИИ СОЗНАТЕЛЬНОГО СОТРУДНИЧЕСТВА ПАЦИЕНТА И ЕГО РОДИТЕЛЕЙ С ЛЕЧАЩИМ ВРАЧОМ
ПРИ УСПЕШНОМ ПРОВЕДЕНИИ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТА ПРАКТИЧЕСКИ МАЛО ОТЛИЧАЕТСЯ ОТ ТАКОВОГО У ЗДОРОВОГО ЧЕЛОВЕКА

СВЁРТЫВАНИЕ КРОВИ
Норма
Гемофилия

КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОФИЛИИ
Могут возникать в любой части тела. Могут быть скрытыми (внутренними)
Могут возникать в результате воздействия внешних причин или без такового (спонтанные)
Спонтанные кровотечения чаще всего происходят в суставы и мышцы

ГЕМАРТРОЗ –
КРОВОИЗЛИЯНИЕ В СУСТАВ

ГЕМАРТРОЗ – КРОВОИЗЛИЯНИЕ В СУСТАВ
Отёк
Неприятные ощущения (покалывание)
Местное повышение температуры

ГЕМАРТРОЗ – КРОВОИЗЛИЯНИЕ В СУСТАВ
Выраженный отёк
Боль
Местное повышение температуры

ГЕМОФИЛИЧЕСКАЯ АРТРОПАТИЯ
Развивается, как правило, начиная со второго десятилетия жизни
Является результатом повреждающего хрящ воздействия крови и продуктов её распада, а также хронического синовита
Приводит к формированию тяжёлых артрогенных контрактур

ВНУТРИМЫШЕЧНЫЕ И МЕЖМЫШЕЧНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
Медицинские процедуры
Травмы
Конфликты

ВНУТРИМЫШЕЧНЫЕ И МЕЖМЫШЕЧНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ

ВНУТРИМЫШЕЧНЫЕ И МЕЖМЫШЕЧНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
Боль и затруднения при движениях
Отёк, «синяк»
Сдавление сосудов и нервов – интенсивные боли, парестезии
Болевая контрактура

ВНУТРИМЫШЕЧНЫЕ И МЕЖМЫШЕЧНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
Миогенные контрактуры
Плохо поддаются консервативному лечению
После оперативного лечения требуется длительная реабилитация
Склонны к рецидивированию

ВНУТРИМЫШЕЧНЫЕ И МЕЖМЫШЕЧНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
Псевдоопухоль
не всегда возможно консервативное лечение
необходимо сложное оперативное вмешательство (вплоть до ампутации)
высока вероятность рецидива

ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ ПРИ КРОВОИЗЛИЯНИИ

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ КРОВОИЗЛИЯНИЙ
Остановка кровотечения
Адекватное обезболивание
Ликвидация отёка (при необходимости – пункция сустава или гематомы)
Фиксация конечности в функционально выгодном положении
Восстановление полного объёма и диапазона движений в пострадавшей конечности

ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОСЛЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
ФТЛ – обезболивание, ликвидация воспалительного компонента
ЛФК – под контролем специалиста, аккуратно (без боли), настойчиво, длительно, до получения максимально возможного результата
Плавание – одна из лучших форм ЛФК
Массаж – имеет важное, но вспомогательное значение

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА
Плановые - согласно протоколу вмешательства (концентрат фактора, обезболивающие, ранозаживляющие препараты и др.)

СИНОВЭКТОМИЯ
Хирургическая
Открытая – имеет только историческое значение
Артроскопическая
Химическая (рифампицин)
Радиоизотопная (препараты золота)

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА
Экстренные – непредсказуемо. Желательно иметь запас, рассчитанный на вмешательство среднего объёма

ТРАВМЫ
Ссадины, небольшие неглубокие порезы и т.п.
антисептическая обработка,
асептическая повязка,
инфузия фактора,
обращение к врачу-травматологу по необходимости

ТРАВМЫ
Обширные открытые повреждения мягких тканей
антисептическая обработка,
асептическая повязка,
инфузия фактора,
неотложное обращение к врачу-травматологу

ТРАВМЫ
Ушибы, растяжения связок
фиксирующая повязка,
обезболивание,
холод области повреждения,
инфузия фактора,
неотложное обращение к врачу-травматологу (вызов бригады СМП)

ТРАВМЫ
Переломы и вывихи
транспортная иммобилизация,
обезболивание,
холод области повреждения,
инфузия фактора,
неотложное обращение к врачу-травматологу (вызов бригады СМП)

САМОЕ ЛУЧШЕЕ ЛЕЧЕНИЕ - ПРОФИЛАКТИКА