Пороки развития лёгких

План:
1.Причины.
2.Классификация.
3. Диагностика пороков развития легких.
4. Лечение пороков развития легких.
5.Прогноз и профилактика пороков развития легких.

Пороки развития легких – грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций.

Причины.
Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов

Классификация.
Гипоплазия.
-Агенезия – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного
-Аплазия – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронхабронха.
-Гипоплазия – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют-Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом
-
.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:врождённую долевую(лобарную)эмфизему лёгкого.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:
-Добавочную долю (или легкое);
-Секвестрацию легкого;
-Кисты;
-Гамартомы.

Симптомы пороков развития легких
Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Диагностика.
Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования! Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования!