Пороки развития передней брюшной стенки

Актуальность
Гастрошизис – один из тяжелых пороков развития, характеризующся высокой летальностью и требующей экстренного хирургического лечения

Средний возраст рожениц
23,3±1,17лет
Беременность в 50% на фоне хронической
гипоксии
плода,
анемии и многоводия
Средний срок гестации-
31,12 недель,
из них 7 –
недоношенных
Средняя масса тела
новорожденных-
2499,0 ± 106,5г.

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГАСТРОШИЗИСА
Простая форма (изолированный порок – 83 %) – без висцероабдоминальной диспропорции (68%) или с висцероабдоминальной диспропорцией ( 15%)
Осложненная форма (сочетанные пороки развития, дородовые осложнения со стороны ЖКТ – 17%) – без висцероабдоминальной диспропорции (7%) или с висцероабдоминальной диспропорцией (10%)

Характеристика больных
Средний гест. возраст 35 недель (27 – 40)
Средняя масса – 2630 г (1180 – 3800 гг)
Энтер. питание – с 9 суток (4 - 21 день)
Средний койко-день 26
Выжили – (93%)

Антенатальная диагностика гастрошизиса
Ведущий метод антенатальной диагностики- УЗИ беременных
Порок может быть выявлен на 17-19 неделях беременности( в 25% случаев)
Определяет характер ведения беременности и родов

Гастрошизис
Печень в брюшной полости, грыжевого мешка нет
Ненормальный кариотип или несовместимые с жизнью пороки развития
прерывание
Кишечник
отечен
Нормальный
кишечник
Преждевременное родоразрешение
Роды в срок естественным путем
< 24 нед.
> 34 нед.
Схема ведения беременности и родов при гастрошизисе

Тактика врача педиатра

Правила транспортировки детей с гастрошизисом
Соблюдение общего температурного режима (кювез)
Предупреждение осложнений со стороны эвентрированных органов (высыхания, инфицирования, охлаждения) путем погружения органов в стерильный пакет с его плотной фиксацией к коже лейкопластырной повязкой и обертывание ватно-марлевой повязкой
Декомпрессия ЖКТ (зонд в желудок)
Инфузионная терапия
Обезболивание ненаркотическими анальгетиками
Антибактериальная терапия

Госпитальный этап
Задачи реаниматологов – стабилизация состояния, инфузионная терапия 60 мл/кг массы на 2-3 часа подготовки
Задачи хирургов – уменьшение объема эвентрированных органов путем высокого промывания толстой кишки, выбор хир. тактики

МЕТОДЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГАСТРОШИЗИСА
Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки –
традиционная (49%)
безнаркозное вправление – процедура Бианки (21%)
ИТОГО – 70%
Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки (21%)
Энтеро-колостомия (9%)
ИТОГО – 30%

Дно мочевого пузыря и придатки яичников
Часть левой доли печени с желчным пузырем и петли кишечника

Показания к безнаркозному вправлению по Бианки
Изолированная форма гастрошизиса без висцероабдоминальной диспропорции: отсутствие явлений фибринозного перитонита, отечности, значительного увеличения диаметра кишечных петель

Подготовка больного к безнаркозному вправлению
Длительность- 1,5 -5 часов(?)
Согревание ребенка – кювез
Погружение петель кишечника в стерильный полиэтиленовый пакет
Коррекция метаболических нарушений
Мониторинг сердечной деятельности и дыхания
Инфузионная терапия
Лабораторное обследование – ОАК, КОС, б/х крови

Декомпрессия ЖКТ(зонд в желудок, высокие клизмы с растворами ферментов – АЦЦ, панкреатин, трипсин, химотрипсин
До декомпрессии и после

Безнаркозное вправление эвентрированных органов по Бианки проводили в перевязочной

Обезболивание: ненаркотические анальгетики, рожок с глюкозой- 40%,
седатация: седуксен, реланиум

Производили этапное погружение эвентрированных органов в брюшную полость

Дефект передней брюшной стенки ушит

Время восстановления моторной функции ЖКТ(в днях)

Преимущества безнаркозного вправления
Нет необходимости:
в ИВЛ
в использовании наркотических препаратов
Длительность процедуры 15-20 минут
Моторная функция ЖКТ восстанавливалась на 4-5 сутки(возможность раннего энтерального кормления)

Послеоперационное лечение
Инфузионная терапия
Антибактериальная терапия
Восстановление функций ЖКТ(препараты, стимулирующие перистальтику кишечника, ГБО, электростимуляция)
Ферментотерапия( панкреатин, АЦЦ, химотрипсин)
Эубиотики (лактобактерин, бифидумбактерин, линекс)

ЛЕЧЕНИЕ ГАСТРОШИЗИСА С ВЫСОКОЙ СТЕПЕНЬЮ ВИСЦЕРОАБДОМИНАЛЬНОЙ ДИСПРОПОРЦИИ
1 ЭТАП
Силопластика передней брюшной стенки - использование силиконового мешка
2 ЭТАП (через 7-9 суток)
Отсроченная радикальная пластика или создание небольшой вентральной грыжи

ЛЕЧЕНИЕ ГАСТРОШИЗИСА С СОЧЕТАННЫМИ ПОРОКАМИ ЖКТ
1 ЭТАП
Пластика передней брюшной стенки + энтеро- или колостомия.
2 ЭТАП
Закрытие энтеростомы через 3 -6 недель
Закрытие колостомы через 3 -6 месяцев

ОСЛОЖНЕНИЯ
Сепсис
НЭК
Респираторный дистресс
Киш. непроходимость
Раневая инфекция

Выводы
Улучшение антенатальной диагностики порока и родоразрешение в ближайшем к хирургической клинике роддоме способствует поступлению в стационар в первые часы жизни ребенка и тем самым улучшить результаты лечения
Безнаркозное вправление с комплексной ??терапией позволяет обойтись без оперативного лечения, достичь быстрого восстановления моторной функции кишечника

ОМФАЛОЦЕЛЕ

К ИСТОРИИ ВОПРОСА
Омфалоцеле или грыжа пупочного канатика (ГПК) – аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечет за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки. Считается, что первое описание ГПК принадлежит Амбруазу Паре – известному в 16 веке французскому военному хирургу.

ОМФАЛОЦЕЛЕ
Частота встречаемости -1:4000 родов
Преобладания по полу нет
В последние годы увеличивается количество больных с гастрошизисом и уменьшается число рожденных с ГПК (3:1)

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Возможна с 16 -18 недели беременности
Часто (54%) сочетается с другими пороками развития, которые нередко ведут в танатогенезе – пороки сердца, мозга, скелета, челюстно-лицевой области. ГПК встречается у детей с синдромом Дауна, у детей с аномолиями 18 и 13 пар хромосом, при аплазии мышц передней брюшной стенки.
ГПК входит в состав таких пороков, как пентада Кантрелла, клоакальная экстрофия, синдром Видемана-Беквита (синдром OMG).

ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОМФАЛОЦЕЛЕ
Диагноз ГПК после рождения ребенка, как правило, не вызывает трудностей.
При ГПК малых размеров при обработке пуповины в родильном доме могут быть допущены ошибки!
При этом типе аномалии в грыжевых оболочках имеется одна или две петли кишки
ГПК нередко выглядит, как утолщенная пуповина.
При перевязке пуповины стенка кишки может быть повреждена!

КЛАССИФИКАЦИЯ
ГПК малых размеров – в оболочках находится 1-2 петли кишки, часто сочетается с незаращенным желточным протоком

ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОМФАЛОЦЕЛЕ
Диагноз ГПК после рождения ребенка, как правило, не вызывает трудностей.
При ГПК малых размеров при обработке пуповины в родильном доме могут быть допущены ошибки!
При этом типе аномалии в грыжевых оболочках имеется одна или две петли кишки
ГПК нередко выглядит, как утолщенная пуповина.
При перевязке пуповины стенка кишки может быть повреждена!

ОМФАЛОЦЕЛЕ МАЛЫХ РАЗМЕРОВ
При омфалоцеле
за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины определяются кишечные петли (газовые пузыри).

КЛАССИФИКАЦИЯ
ГПК средних размеров – в оболочках находятся полые органы

КЛАССИФИКАЦИЯ
ГПК больших размеров – в оболочках находятся полые органы и печень

Особенности родовспоможения
Метод родоразрешения выбирается индивидуально в каждом конкретном случае.
Рождение детей с малой или средней ГПК может происходить естественным путем, если нет других показаний для проведения кесарева сечения.
В связи с опасностью возникновения акушерской эвентрации (разрыва тонких оболочек) при большой ГПК показано кесарево сечение

КЛОАКАЛЬНАЯ ЭКСТРОФИЯ
Экстрофия мочевого пузыря
Атрезия прямой кишки и анального отверстия
Гипоплазия толстой кишки
Омфалоцеле

ПЕНТАДА КАНТРЕЛЛА
Расщепление грудины
Расщепление диафрагмы
Расщепление
брюшной стенки (ГПК)
Эктопия сердца
Порок сердца

ПЕНТАДА КАНТРЕЛЛА

СИНДРОМ ОMG
Синдром Видемана-Беквита
Омфалоцеле
Макроглоссия
Гигантизм

ДОГОСПИТАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ
ЗАДАЧИ
Сохранение температуры тела – кювез с температурой 37º и влажностью 100%, асептическая сухая повязка на грыжевое выпячивание
Декомпрессия желудка
Интубация по необходимости
Обезболивание

ЛЕЧЕНИЕ ОМФАЛОЦЕЛЕ
Выбор метода лечения ГПК зависит
от размеров грыжи,
состояния больного и
возможностей того стационара, где проходит это лечение.
Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

Алгоритм обследования и лечения
Предоперационная подготовка должна включать:
Обязательное рентгенологичекое обследование органов грудной клетки и брюшной полости,
Ультразвуковое исследование сердца и головного мозга.
Антибактериальная и инфузионная терапия.
При необходимости – респираторная поддержка

ЛЕЧЕНИЕ ОМФАЛОЦЕЛЕ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Радикальное Этапное
(ГПК больших размеров)
ГПК малых и Силопластика
средних размеров
Редко и больших Радикальная размеров пластика через 7-9 суток

ЛЕЧЕНИЕ ОМФАЛОЦЕЛЕ
ГПК малых и средних размеров – радикальная пластика.
При сочетании ГПК с незаращенным желточным протоком производится резекция желточного протока.

ЛЕЧЕНИЕ ГПК БОЛЬШИХ РАЗМЕРОВ
– радикальная пластика возможна, если нет выраженной висцеро-абдоминальной диспропорции.
В случае несоответствия емкости брюшной полости объему эвентрированных органов в настоящее время используется силопластика

Консервативное лечение проводится крайне редко (3 случая за 15 лет) показано
- при гигантских грыжах пупочного канатика
- при сочетании с множественными тяжелыми пороками развития

Экстрофия мочевого пузыря

МВПР. Экстрофия мочевого пузыря. Тератома крестцово-копчиковой области

МВПР. Экстрофия мочевого пузыря. Тератома крестцово-копчиковой области. Эктопия анального отверстия

МВПР. Экстрофия мочевого пузыря. Атрезия ануса.

СИНДРОМ «СЛИВОВОГО ЖИВОТА»

Prune Belly - синдром включающий в себя целый ряд аномалий развития, среди которых выделяют три основные:
-слабость, недоразвитие передней брюшной стенки
-двусторонний крипторхизм
-аномалии мочеполового тракта

Распространенность синдрома сливового живота
1: 40 000 новорожденных

Несмотря на то, что именно характерный вид животика ребёнка является отличительной чертой этой аномалии, по которому, обычно, и ставится диагноз новорожденному, лежащие в его основе аномалии мочеполового тракта являются самым важным фактором, определяющим общую выживаемость.
Различают широкий спектр тяжести проявлений внутри синдрома.
Некоторые дети, с тяжёлыми респираторными и почечными нарушениями погибают в неонатальном периоде, в то время как у других изменения умеренные и поддаются коррекции.
Выраженная дисплазия почек, маловодие и, как следствие, гипоплазия лёгких в 20% случаев приводит к антенатальной гибели плода и в 30% к прогрессирующей почечной недостаточности в первые два года жизни ребёнка.

Как же заподозрить синдром Prune Belly во время УЗИ?

Патогенез синдрома сливового живота
Синдром сливового живота возникает в результате задержки дифференциации мезенхимы на втором месяце эмбриогенеза. Причины развития данного синдрома неизвестны, не удается связать его и с генетическим фактором.
Клиника синдрома сливового живота
Отставание ребенка в физическом развитии. При осмотре: распластанный лягушачий живот с контурами кишечных петель. Частые пневмонии, запоры, задержка остаточной мочи, развитие пиелонефрита. Тяжесть заболевания обусловлена изменениями в мочевых путей, при которых ослаблена перистальтика мочеточников способствует застою мочи, инфицированию и развитию камней в почках. Терминальная почечная недостаточность у пациентов с данной патологией обусловлена почечной дисплазией и вышеупомянутыми осложнениями уростазом.

Диагностика синдрома сливового живота
Рентгенологическая диагностика настолько типична, что почти однозначно указывает на синдром сливового живота. Данные диагностики следующие:
1. Грудная полость - легкие гипоплазированные, часто уменьшен объем грудной полости.
2. Брюшная полость - расширенные фланки брюшной полости. Сквозь тонкий живот рельефно выделяются гидронефротическими мочеточники.
3. Почки - имеют расширенные и диспластические чашечки. Почечная паренхима (при УЗИ) слабо дифференцирована и неразвитая.
4. Мочеточники - заметно расширены и извилистые). Часто отмечается рефлюкс мочи в мочеточники, наблюдается мегалоуретер). ьои брюшной стенки
5. Крипторхизм - яички находятся либо в брюшной полости или в паховых каналах, как правило - недоразвиты.

Лечение синдрома сливового живота
Консервативное
Пока нет данных за то, что реконструктивная хирургия продлевает или улучшает жизнь пациентов. Поэтому чаще применяют консервативного метода лечения, особенно направленные на борьбу с мочевой инфекцией. Возможно применение бандажа на живот, уроантисептиками.
Хирургическое
Оперативное лечение прежде всего касается лечения крипторхизма. Дренирование мочевого пузыря используется у пациентов с наличием задержки мочи. Реконструкция мочевого тракта с сужением и реимплантации мочеточников может улучшить результаты лечения при наличии выраженных изменений в мочевыводящих путях.
Прогноз синдрома сливового живота
Определяется скоростью развития почечной недостаточности.