пороки ротации и фиксации

К порокам ротации и фиксации кишечника (синдром мальротации) относятся все пороки ЖКТ, обусловленные внутриутробным нарушением ротации и фиксации средней кишки. К наиболее часто встречающимся порокам ротации кишечника относятся
неосложненная форма мальротации (общая брыжейка тонкой и толстой кишки, отсутствие заворота кишки)
синдром Ледда (синдром мальротации, осложненный заворотом средней кишки)
мезентерикопариетальная грыжа и гиперротация толстой кишки.
Мальротация является компонентом таких пороков, как диафрагмальная грыжа, омфалоцеле, гастрошизис, а также часто сопутствует дуоденальной непроходимости, особенно если она обусловлена мембраной двенадцатиперстной кишки.

Состояние новорожденных с неосложненной мальротацией может оставаться вполне удовлетворительным, однако, нередко отмечается
приступообразное беспокойство,
непостоянные срыгивания,
медленная прибавка массы тела,
задержка физического развития.
У этой категории больных в клинической картине на первое место выступают симптомы частичной высокой кишечной непроходимости. После периода новорожденности у детей грудного и более старшего возраста высокая КН при пороках ротации и фиксации кишечника может носить рецидивирующий характер, но иногда, в редких случаях, развивается и остро. При этом только своевременная диагностика пороков ротации и столь же своевременное оперативное вмешательство могут предотвратить развитие жизнеопасных осложнений.

Трудности диагностики могут быть в значительной степени преодолены, если помнить о том, что пороки ротации и фиксации кишечника следует активно искать:
У новорожденных и детей грудного возраста с клиникой высокой частичной кишечной непроходимости.
При периодических болях в животе и "необъяснимых" рвотах, не сопровождающихся другими симптомами, в частности признаками воспалительных заболеваний органов брюшной полости.
Мальротацию необходимо включать в перечень дифференцируемых заболеваний у пациентов любого возраста с повторными болями в животе и у новорожденных детей с церебровисцеральным синдромом (родовая травма, асфиксия в родах, интранатальная инфекция).

Синдром Ледда
Синдром Ледда представляет собой симптомокомплекс, включающий общую брыжейку тонкой и толстой кишки, брюшинные тяжи, фиксирующие слепую кишку к двенадцатиперстной и нарушающие пассаж по двенадцатиперстной кишке, заворот средней кишки.
У новорожденных первыми симптомами синдрома Ледда являются беспокойство, а также срыгивания и рвота, которые обычно начинаются со 2-5-х суток жизни. Если ребенка начинают кормить (не поставив правильный диагноз), то вначале рвота появляется через 20-40 минут после кормления, а затем возникает независимо от приема пищи. Рвота в динамике нарастает, становится обильной с примесью застойного содержимого («зелени»), в рвотных массах может появиться кровь («кофейная гуща»).

Рентгенография

Ирригография

Мезоколикопариетальная грыжа
Мезоколикопариетальная грыжа относится к внутренним грыжам и обусловлена мальротацией, когда тонкая кишка в процессе поворота и ретроперитонеальной фиксации внедряется в мезоколон. При правосторонней грыже тонкая кишка не совершает нормального поворота вокруг верхнебрыжеечной артерии, а остается в правомверхнем квадранте и оказывается заключенной справа позади мезоколон, при этом правая половина толстой кишки ротируется и фиксируется ретроперитонеально на любом участке – от правого верхнего квадранта до своего обычного местоположения в правой подвздошной области. Левая мезоколикопариетальная грыжа возникает в том случае, когда тонкая кишка ротируется влево и внедряется в мезоколон между нижней брыжеечной веной и забрюшинном пространством.