porthypr

Исход многих заболеваний печени,
характеризующий-
ся фиброзом,
образованием
узлов,
необратимостью
процесса
Цирроз печени

Портальная гипертензия (ПГ) – синдром различных патологических процессов, раз-вивающихся вследствие нарушений оттока крови из системы воротной вены. Они вы-зываются внутри- и внепеченочными забо-леваниями, а также непосредственными патологическими изменениями в воротной вене. Повышение давления в сочетании с замедлением кровотока в системе ворот-ной вены ведет к варикозному расшире-нию вен пищевода и кардии с нередкими кровотечениями из них, а также к расшире-нию вен передней брюшной стенки, спле-номегалии, асциту и ряду других измене-ний организма.
определение

анатомия

анатомия

анатомия

анатомия

Схемы ПГ

Синдром ПГ находится на стыке многих спе-циальностей: гепатологии, гастроэнтероло-гии, флебологии, инфекционных и хирурги-ческих болезней, гематологии, и др. Дости-жения этих наук и появление качественно новой аппаратуры позволили значительно улучшить диагностику различных форм ПГ. Однако лечение ПГ до настоящего времени остается недостаточно решенной пробле-мой. Сложность и многоплановость проб-лемы объясняется тем, что чаще всего ПГ обусловлена циррозом печени.
Кто лечит?

Термин "портальная гипер-тензия" впервые в медицин-скую практику ввели фран-цузские исследователи А.Жильбер и М.Вилларе в 1901 году. Они зарегистри-ровали повышенное давле-ние в воротной вене у боль-ных с асцитом.
история

Составляет около 7 мм рт. ст. или 50-100 мм вод. ст. При на-рушении оттока по воротной вене, независимо от того, вы-звано оно внутри- или внепе-ченочной обструкцией, пор-тальная кровь оттекает в цен-тральные вены через веноз-ные коллатерали, которые при этом значительно расши-ряются.
Давление в воротной вене

В зависимости от локализации па-тологического процесса, вызвав-шего нарушение портального кро-вообращения, различают надпе-ченочную, внутрипеченочную, внепеченочную и смешанную фор-мы ПГ. Некоторые авторы, вместо термина "внепеченочная", поль-зуются термином "подпеченоч-ная" ПГ.
Классификация по локализации

Классификация по локализации

Наиболее часто встречается внутрипече-ночная ПГ. В основном она обусловлена циррозом печени, развивающимся в ре-зультате инфекционных процессов (бо-лезнь Боткина) или токсических пораже-ний печени (алкоголизм и др.). Реже ее причиной бывают опухоли печени, хрони-ческие гепатиты, жировая дистрофия пе-чени, саркоидоз, малярия. В специальной литературе имеются сообщения о внутри-печеночной ПГ, которая развивается вследствие облитерации внутрипеченоч-ных разветвлений воротной системы, свя-занной с приемом массивных доз цитоста-тиков.
Внутрипеченочная ПГ

Внутрипеченочный блок (цирроз и другие заболевания печени

Вирус гепатита С

Стадии поражения печени

Подпеченочная (внепеченоч-ная) ПГ является следствием па-тологических процессов, изме-няющих кровоток в воротной вене или ее главных притоках.
Различают первичную и вторич-ную подпеченочную ПГ.
К первичной ПГ относятся ано-малии развития, атрезии, ка-вернозная трансформация воротной вены или ее притоков.
Подпеченочная ПГ - первичная

Примеры подпеченочного блока

Ко вторичной ПГ относятся тромбозы, экстра-вазальная компрессия (сдавление извне). У но-ворожденных эта форма ПГ может быть вызва-на тромбозом пупочной вены с распростране-нием процесса на воротную вену. Пилефлебит развивается вследствие осложнений заболева-ний органов брюшной полости (аппендицит, холецистит, и др.). Вторичная внепеченочная ПГ возникает также при опухолях и кистах, ис-ходящих из соседних органов (желудок, под-желудочная железа, и др.). Это разделение первичной внепеченочной ПГ как болезни воротной вены, а вторичной - как синдрома, удобно для практических целей.
Подпеченочная ПГ – вторичная

Диагноз внепеченочной пер-вичной ПГ диктует необходи-мость выбора рациональной хирургической тактики в ви-де создания портокавально-го шунта. При вторичной вне-печеночной ПГ надо диагно-стировать и лечить заболева-ние, которое было причиной развития этого синдрома, или лечить тромбоз.
Классификация – практическое значение

В зависимости от участка блока в магистральных притоках во-ротной вены первичная и вто-ричная внепеченочная ПГ до-полняется терминами "тоталь-ная" и "сегментарная". Напри-мер, при панкреонекрозах, ког-да происходит сдавление и тромбоз селезеночной вены, развивающаяся в дальнейшем ПГ называется вторичной сег-ментарной внепеченочной ПГ.
Вторичная тотальная или сегментарная ПГ

Основными причинами надпеченоч-ной формы ПГ бывает болезнь Кья-ри, а также синдром Бадда-Кьяри. При болезни Кьяри отмечается обли-терирующий эндофлебит или тром-боз печеночных вен. При синдроме Бадда-Кьяри возникает тромбоз пе-ченочных вен с распространением на нижнюю полую вену или имеется стеноз нижней полой вены на уровне впадения печеночных вен.
Надпеченочная ПГ

Стеноз нижней полой вены может быть обусловлен первичными сосу-дистыми опухолями (лейомиома, лейомиосаркома) или новообразова-ниями различных органов, сдавли-вающих нижнюю полую вену или печеночные вены (гипернефрома, гепатома и др.). Значительное повы-шение давления в нижней полой ве-не возможно при выраженной сер-дечной недостаточности и констрик-тивном перикардите.
Надпеченочная ПГ

Классификация печеночной недостаточности по Чайлду

Имеется несколько вариантов форми-рования воротной вены. Чаще ворот-ная вена образуется слиянием селезе-ночной и верхней брыжеечной вен. При впадении в печень она образует воротный синус, из которого берут на-чало правая и левая ветви, а также по-перечное ответвление для хвостатой доли печени. Происходит порядка пя-ти-семи разветвлений воротной вены до того, как самые тонкие междолько-вые вены превратятся в вокругдолько-вые (септальные) вены, которые назы-ваются терминальными капиллярами.
Анатомия

Терминальные капилляры пе-реходят в синусоидные ка-пилляры (синусоиды), кото-рые являются общими для ар-териальной и венозной кро-ви. Синусоидные капилляры открываются в центральную вену. Различают: 1) пресинусоидальный блок, 2) парасинусоидальный блок; 3) постсинусоидальный блок.
Анатомия

Анатомия синусоида

Анатомия синусоида

Анатомия синусоида

Анатомия синусоида

Блок синусоидных капилляров

Анатомия синусоида

Пространство Диссе

Пресинусоидальный блок может развиваться в результате сдавления вен (шистосомоз, бо-лезнь Вильсона, обтурационная желтуха) и при дополнительном притоке артериальной крови в воротную вену (артериовенозные свищи, пресинусоидальные сообщения меж-ду артериолами и венулами у больных цирро-зом печени).
Парасинусоидальный блок обусловлен разбу-ханием гепатоцитов при остром гепатите, жи-ровой дистрофии печени, обтурационной желтухе и при циррозе печени.
Постсинусоидальный блок возникает при на-рушении проходимости печеночных вен. По-следнее может быть вызвано сдавлением их опухолью, мембранной обструкцией нижней полой вены.
Анатомия

С центральных вен, располо-женных в центре дольки, на-чинается дренаж системы печеночных вен.
От них отходят вставочные и поддольковые собиратель-ные вены, и в конечном ито-ге формируются три главные печеночные вены: правая, средняя и левая.
Анатомия

В области задней диафрагмальной поверхности печени все три печеночные вены впадают в нижнюю полую вену. На месте их впадения имеются сфинктеры. Таким образом, в синусоидных капиллярах осуществляется широкая связь между разветвлениями воротной вены и печеночной артерии. Таким образом, в гепатоциты поступает смешанная кровь. Нейрогуморальная и гемодинамическая регуляция портального кровообращения осуществляется через сеть сфинктеров, расположенных по ходу портального русла и регулирующих приток и отток крови. Разница давлений в портальной системе является одним из самых важных условий портального кровообращения В воротной вене давление в норме составляет 5-10 мм рт. ст., а в печеночных венах - 0-5 мм рт.ст.
Анатомия

Многие вопросы патогенеза ПГ при циррозе печени остаются неизученными и спорными. ПГ является основной или, по крайней мере, важ-ной причиной ряда вторичных функциональных расстройств печени при циррозе. Объяснить их только блокадой системы воротной вены невоз-можно. Циррозы печени характеризуются избы-точной пролиферацией соединительнотканных элементов по периферии и в центре печеночных балок. В результате разрастания соединитель-ной ткани наступает сдавление воротных венул, синусоидов или печеночных (центральных) ве-нул, а иногда и тех, и других. Это ведет к су-щественному повышению сопротивления крово-току в венозных сосудах печени и затруднению оттока крови из воротной вены.
Патогенез ПГ

При циррозе печени только 15% портальной крови достигает синусоидов. Развиваются арте-риовенозные фистулы. Некоторые исследовате-ли считают, что ПГ обусловлена нарушениями оттока крови через печеночные (центральные) вены. Наиболее важное значение придается постсинусоидальному механизму блокирования кровотока. Нарушение внутрипеченочного ве-нозного кровотока вызывается узлами регене-рирующих долек. Имеет значение перисинусои-дальный фиброз и артериовенозные анастомо-зы во внутридольковых соединительнотканных септах, а также портальная инфильтрация. По-вышение интрасинусоидального давления явля-ется причиной печеночной недостаточности и асцита.
Патогенез ПГ

Таким образом, внутрипеченочная блока-да ведет к повышению давления в системе воротной вены. В норме давление в ворот-ной вене составляет от 50 до 115 мм вод. ст. При ПГ давление может подниматься до 600 мм вод. ст. Это приводит к расширению портокавальных анастомозов и активиза-ции коллатерального кровообращения. Особенно много крови оттекает по порто-кавальным анастомозам через вены карди-альной части желудка и пищевода, меньше - по венам передней брюшной стенки, пе-ченочно-двенадцатиперстной связки (вены Саппея), прямой кишки, околопочечной и забрюшинной клетчатки, диафрагмы и др.
Патогенез ПГ

Варикоз вен пищевода и кардии, брюшной стенки возникает лишь при ПГ. Наиболее уязвимой является эзофагокардиальная зо-на, которая и является источником смертель-ных кровотечений. На вены пищевода воз-действуют два фактора: высокое портальное давление и несостоятельность анастомозов вен пищевода с ветвями верхней полой вены. Вены пищевода, имея магистральный тип строения и слабый рыхлый подслизистый слой, легко расширяются, удлиняются, ста-новясь извилистыми и узловатыми.
Вены пищевода и кардии

Вены выбухают в просвет пищевода в виде 3-4 стволов, соединяясь между собой мелкими ве-нозными сплетениями. В основном они нахо-дятся на участке протяженностью около 4 см в дистальном отделе пищевода и 3-5 см в карди-альном отделе желудка. Расширенные вены с атрофированным эластическим каркасом не могут противостоять высокому и часто меняю-щемуся внутрисосудистому давлению и еще более расширяются. Слизистая оболочка пище-вода в этом отделе приобретает сине-багровый цвет за счет выбухающих вен. На слизистой оболочке пищевода нередко возникают эро-зии, которые часто кровоточат.
Вены пищевода и кардии

В патогенезе кровотечений из варикозных вен имеет значение ряд факторов, из которых веду-щими считаются, портальный криз (гипертони-ческий криз в системе воротной вены), пептичес-кий фактор и нарушения в свертывающей систе-ме крови. Портальное давление повышается при глубоком вдохе, кашле, дефекации, физическом напряжении, движениях диафрагмы, во время сна, после обильного приема пищи, и др. При ПГ величина давления зависит от степени блокады системы воротной вены. Резкие колебания и без того высокого портального давления могут при-водить к разрыву декомпенсированной варикоз-ной вены. Не случайно кровотечения чаще раз-виваются после обильного приема пищи или во время сна, когда приток крови к органам пище-варения значительно увеличивается.
Вены пищевода и кардии

Многие исследователи считают, что именно гипертони-ческий криз является пусковым механизмом возникновения кровотечения из вен, стенки которых патологически изменены, а слизистая оболочка пищевода над ними резко истончена. Как мы излагали выше, нередко источниками кровотечений при ПГ являются эрозии и изъязвления слизистой оболочки пищевода. Причиной развития эрозивного эзофагита считают рефлюкс в пищевод кислого желудочного содержимого. Отмечается, что варикозные вены могут быть повреждены твердой пищей. Из этого следуют соответствующие рекомендации о гигиене питания при ПГ. Нельзя не учитывать роль серьезных нарушений в свертывающей системе крови, являющихся одной из причин тяжелых кровотечений при ПГ. Следует отметить, что каждое последующее кровотечение усугубляет гипоксию печени и ухудшает ее функциональное состояние.
Вены пищевода и кардии

Асциты, развивающиеся при внутрипеченоч-ных формах ПГ, зависят от глубоких обменных нарушений, связанных с поражением печени. Они обусловлены нарушениями белкового и водно-солевого обмена, уменьшением содер-жания альбумина, задержкой выделения нат-рия и изменениями лимфообращения в печени. Асцит характерен для внутрипеченочной ПГ, а также для синдрома Бадда-Кьяри, при кото-ром он развивается очень быстро. В то же вре-мя асцит очень редко отмечается у пациентов с внепеченочной ПГ и особенно у лиц с первич-ной внепеченочной ПГ. Это объясняется тем, что функция печени у них почти не нарушена.
Асцит

Асцит

В ответ на блок в портальной системе возникает застой в селезенке и развивается спленомега-лия. Увеличение притока и уменьшение оттока крови от селезенки ведет к усилению ее функ-ции и гиперплазии. При этом селезенка может вмещать до 500 мл крови. Иногда она становит-ся огромной, как аневризма, занимая при этом половину живота. Чем ближе к селезенке лока-лизуется блок портального кровотока, тем бо-лее выражена спленомегалия. При внепеченоч-ной ПГ спленомегалия длительное время может быть единственным клиническим проявлением. Усиление функции селезенки может приводить к анемии, лейкопении и тромбоцитопении (ги-перспленизм). Факт того, что после кровотече-ний селезенка резко сокращается, свидетельст-вует о том, что застой в ней является ведущим механизмом возникновения спленомегалии.
Спленомегалия

Кровь при ПГ, минуя печень, через портокаваль-ные анастомозы поступает в большой круг кро-вообращения. При терминальной стадии цирро-за из портального кровообращения выключаю-тся от 60 до 80% разветвлений воротной вены. Эта кровь содержит вредные азотистые продук-ты, которые вызывают мозговую интоксикацию. При циррозах печени и без того имеются резкие нарушения дезинтоксикационной функции пе-чени. Массивная аммиачная интоксикация ведет к развитию энцефалопатии. Эти нарушения об-менного характера И.П.Павлов называл "мясной интоксикацией".
Энцефалопатия

При внутрипеченочной ПГ страдают все органы и системы. В результате застоя и высокого капиллярного давления возни-кает отек слизистой оболочки тонкой кишки. Поэтому в ней нарушается про-цесс всасывания. Начинается усиленное выделение богатой белком жидкости че-рез кишечную стенку, что носит назва-ние экссудативной энтеропатии. Также страдает и сердечно-сосудистая система. Чем глубже изменения в печени, тем тяжелее поражения миокарда.
Другие органы и системы

При выраженной ПГ различные ее формы име-ют сходную клиническую симптоматику. Ос-новными симптомами ПГ являются расширение вен пищевода и желудка, а также вен на перед-ней брюшной стенке и геморроидальных вен, спленомегалия и проявления гиперспленизма, геморрагические проявления (кровотечения из гастроэзофагеальных вен, слизистой оболочки носа, десен, а также геморроидальные и ма-точные кровотечения), асцит. Клинические различия между формами ПГ проявляются в сроках их возникновения и степени выражен-ности отдельных признаков. Особенности кли-ники могут быть обусловлены также тяжестью патологического процесса в печени и связан-ной с этим печеночной недостаточностью.
Клиническая картина

У больных с подпеченочной ПГ асцита, как пра-вило, не бывает, а если он возникает, то в позд-них стадиях. Нередко начало заболевания у них связано со случайным обнаружением увеличен-ной селезенки. В то же время при болезнях Кья-ри и Бадда-Кьяри начальная стадия может про-явиться внезапным возникновением асцита и резко увеличенной, болезненной печенью. Уве-личение селезенки у них отмечается позднее. Следует еще раз подчеркнуть, что варикозные вены, особенно в кардиоэзофагеальной облас-ти, характерны лишь для ПГ, встречаются при всех ее формах. И, повторяясь, заметим, что кровотечения из этих вен являются одной из главных причин смерти при ПГ.
Клиническая картина

Наиболее часто встречается внутрипеченочная форма ПГ. Главной причиной ее является цир-роз печени. Кроме присущих ПГ признаков, мо-жет отмечаться и другая симптоматика, носящая общий характер. При диффузных поражениях печени отмечаются клинические проявления, связанные с печеночной недостаточностью. Вы-деляют диспептический и астеновегетативный синдромы. Для первого характерны плохой ап-петит, чувство сухости и горечи во рту, жажда, извращение вкуса, непереносимость жирной пи-щи и алкоголя и др. Может возникнуть отвраще-ние к курению. Признаками астеновегетативно-го синдрома бывают слабость, снижение трудо-способности, бессонница, подавленное настрое-ние, раздражительность и др.
Клиническая картина

У женщин возможно нарушение менструаль-ного цикла, а у мужчин - импотенция. Бывают носовые кровотечения и повышенная крово-точивость десен. Нередко отмечается плохое зрение в темноте. Часто беспокоят тошнота, тяжесть в эпигастрии, отрыжка и запоры. Ха-рактерно упорное вздутие живота (метео-ризм), которое нередко предшествует появ-лению асцита. Часто больные жалуются на чувство тяжести, давления и болей в правом подреберье. Но эти боли не интенсивные, ноющего характера. Они обусловлены растя-жением глиссоновой капсулы. Боли могут усиливаться при наклонах вперед и резких движениях.
Клиническая картина

Возможна желтуха или иктеричность склер. Порой больных беспокоит зуд, особенно в межпальцевых складках, подмышечных обла-стях, голенях или предплечьях. Зуд усиливает-ся в тепле или ночью. Кожа может иметь зем-листый оттенок. На лице, шее и руках (зона "декольте") могут быть сосудистые "звездоч-ки". Как правило, это мягкая, слегка припод-нятая над поверхностью кожи и нередко пуль-сирующая артериола, с радиально отходящи-ми от нее капиллярами или циркулярными зо-нами гиперемии кожи. Возможна гиперемия кончиков пальцев и ладоней - "пальмарная эритема". Иногда наблюдается ярко-красная окраска губ и языка ("кардинальский язык").
Клиническая картина

диагнозы?

Пальцы могут быть в виде барабанных пало-чек, а ногти - в форме часовых стекол. Не-редко возникает контрактура Дюпюитрена. Отмечается скудное оволосение на лобке, подмышечных впадинах. Также имеют мес-то атрофия яичек и гинекомастия. Часто увеличиваются околоушные железы. У большей части больных циррозом печени отмечается потеря массы. Клиника цереб-ральной недостаточности может быть уме-ренной. Порой она ярко выражена в виде резкого возбуждения, бреда или угнетения, сонливости и вплоть до комы.
Клиническая картина

Асцит является характерным признаком внутри-печеночной формы ПГ и болезни Кьяри. Иногда он может быть малозаметным и легко поддается консервативной терапии. Нередко, особенно при декомпенсированных циррозах, асцит ста-новится резистентным и приводит к истощению пациентов, а также нарастанию печеночной, по-чечной и сердечно-сосудистой недостаточности. При осмотре наблюдается резкое увеличение живота с натянутой, истонченной, гладкой ко-жей передней брюшной стенки и выпячиванием пупка. На брюшной стенке появляются расши-ренные подкожные вены (симптом Крювелье-Баумгартена). Они могут напоминать вид "голо-вы медузы" вокруг пупка, либо распространять-ся по направлению к грудной клетке или над-лобковой области.
Клиническая картина

Порой над ними выслушивается спе-цифический "шум волчка". Расшире-ние вен брюшной стенки обусловлено развитием портокавальных анастомо-зов, как правило, в результате функ-ционирования пупочной вены. При болезни Кьяри расширенные вены чаще локализуются не на передней брюшной стенке, а на боковых стен-ках живота, а также на спине и ниж-них конечностях.
Клиническая картина

Предварительный диагноз?

Сочетание расширенных вен передней брюшной стенки, громкого венозного шума над пупком и нормальных разме-ров печени называют синдро-мом Крювелье-Баумгартена. Его причиной может быть не-заращение пупочной вены, но чаще оказывается компенси-рованный цирроз печени.
синдром Крювелье-Баумгартена

синдром Крювелье-Баумгартена

Наиболее опасным и тяжелым ослож-нением являются кровотечения из вен кардиоэзофагеальной зоны. Эти кровотечения часто рецидивируют и нередко заканчиваются смертью больного. Особенно высокой остает-ся летальность от кровотечений при внутрипеченочной форме ПГ. Этому также способствует прогрессирующая печеночная недостаточность, разви-вающаяся в результате кровопотери.
Кровотечение из вен пищевода

Уже от первого кровотечения поги-бает около 20% больных. Леталь-ность при рецидивирующих крово-течениях составляет 45-60%. Не-редко после массивного кровотече-ния у пациентов с циррозом печени впервые возникает асцит и активи-зируется процесс в печени. Леталь-ность от кровотечений при внепе-ченочной ПГ значительно ниже.
Кровотечение из вен пищевода

Клиника кровотечения проявляется прежде всего кровавой рвотой (гема-темезис). При этом кровавая рвота чаще обильная, и вместе с рвотными массами цвета "кофейной гущи" выде-ляется алая кровь, что свидетельству-ет о тяжелой кровопотере. Отмечает-ся также черный стул (мелена) и общие признаки острой кровопотери: сла-бость, головокружение, падение арте-риального давления, тахикардия, бледность кожных покровов.
Кровотечение из вен пищевода

При всех формах ПГ имеется увеличение селе-зенки. Однако размеры этого увеличения раз-личны. Особенно характерно выраженное уве-личение селезенки при внепеченочной ПГ. Не-редко больные отмечают чувство тяжести и бо-ли в левом подреберье, что вызвано сращения-ми селезенки с окружающими органами и тканя-ми, а иногда - инфарктами селезенки. Как пра-вило, при кровотечениях селезенка сокращает-ся. В дальнейшем она вновь увеличивается до прежних размеров. Спленомегалия сопровожда-ется гиперспленизмом, что проявляется тромбо-цитопенией (80000-30000), лейкопенией (3000-1500). Отмечается постоянная умеренная ане-мия, которая даже вне кровотечения становит-ся значительной и с трудом поддается лечению.
Спленомегалия, гиперспленизм

Диагностика ПГ в типичных случаях не сложна, однако вариабельность и атипичность течения отдельных форм требуют применения специ-альных дополнительных методов исследова-ния. Необходимо тщательное изучение анам-неза заболевания. Перенесенный в прошлом инфекционный гепатит и последующее разви-тие цирроза печени характерно для внутрипе-ченочной формы ПГ. При этом чаще болеют мужчины, нередко страдающие алкоголизмом. Первичные внепеченочные формы ПГ, как пра-вило, развиваются в детском возрасте. Воз-можны указания о перенесенном в детстве пупочном сепсисе.
диагностика

Болезнь Кьяри относится к редким забо-леваниям. В 20% случаев она протекает в виде острой формы. Внезапно возника-ют абдоминальные боли, сопровождаю-щиеся быстрым увеличением печени и бурным нарастанием асцита, которые плохо поддаются терапии. При хрони-ческой форме болезни Кьяри наблюда-ются постепенное увеличение размеров печени, различной интенсивности боли в животе и резистентный асцит. Прогноз при болезни Кьяри чаще бывает небла-гоприятным.
Болезнь Кьяри

Диагностика различных форм ПГ заключается прежде всего в диагностике цирроза печени. При этом изучается функция печени с помо-щью лабораторных, изотопных, ультразвуко-вых и других методов исследования. В диаг-ностике структурных изменений печени широ-ко применяются УЗИ, КТ, МРТ. Используются лапароскопические исследования с биопсией печени. В настоящее время распространяется транспариетальная биопсия печени под конт-ролем ультразвукового луча с конвексным датчиком. Спектр лабораторных исследова-ний, характеризующих функцию печени, чрез-вычайно широк - от определения белка и его фракций, а также трансаминаз, до сложнейших иммунологических исследований.
диагностика

Компьютерная томография

Доплерография печеночных вен

Цветная доплерография печеночных вен

Ультразвуковая аппаратура дает возмож-ность четко сориентироваться в диагности-ке болезней печени. Рентгеновское иссле-дование пищевода и желудка позволяет диагностировать варикозные вены кардио-эзофагеальной зоны и наметить план даль-нейшего обследования. В диагностике ва-рикозных вен фиброэзофагогастродуоде-носкопия (ФЭГДС) имеет решающее значе-ние. В задачу ФЭГДС входит определение локализации и типа варикозных вен: ство-ловой или сетевой. Также решается вопрос о степени дилатации пищевода, функцио-нальном состоянии кардии и выраженно-сти рефлюкс-эзофагита.
диагностика

Исследуются желудок и двенадцатиперстная кишка для выявления возможных сопутствую-щих заболеваний (язвенная болезнь, рак, эрозии и др.). Эндоскопически прогнозируется вероятность развития кровотечения из варикоз-ных вен, намечается тактика лечения. При этом выделяют 3 степени варикоза вен: I степень - 2-3 мм, II - 3-4 мм и III - более 5 мм. Результаты ис-следований показали, что при I степени вероят-ность возникновения кровотечения минималь-ная, при II - вероятность кровотечения в течение года составляет около 40%, а при III -93,2%. Ис-ходя из этого, устанавливаются показания к оперативному вмешательству. В настоящее вре-мя все более широкое распространение получи-ла эндоскопическая склеротерапия варикозных вен.
диагностика

Сейчас не применяются спленопор-тография и спленоманометрия (С.Абеатичи, Л.Кампи, 1951). Для циррозов печени характерно сужение печеночной артерии с обеднением внутрипеченочного сосудистого рисунка. Также все реже проводится селективное контрастирование верхней брыжеечной артерии.
диагностика

дает возможность диагностики внепеченочных форм ПГ. При этом в венозной фазе контрасти-рования определяется расширение верхней брыжеечной вены и патологические изменения (стеноз, ампутация и др.) селезеночной или во-ротной вены. Для диагностики синдрома Бад-да-Кьяри проводится каваграфия. Пунктирует-ся бедренная вена по Сельдингеру и через нее катетер проводится в нижнюю полую вену, а затем вводится рентгеноконтрастный препа-рат. Иногда выполняется портогепатография через пупочную вену. Для этого небольшим разрезом над пупком по белой линии рассека-ется апоневроз. Затем выделяется и бужирует-ся пупочная вена, через которую контрастиру-ется система воротной вены.
Артериомезентерикография

Дуплексное УЗИ применяют для определения портального кро-вотока. При циррозе скорость кровотока по воротной вене обычно снижается; при ее зна-чении ниже 16 см/с вероятность развития портальной гипертен-зии значительно возрастает. Диаметр воротной вены обычно увеличивается при варикозном расширении вен и коррелирует с нарушением функции печени.
диагностика

КТ в условиях ангиографии позволя-ет увидеть воротную вену и оценить ее проходимость, определить ее кавернозную трансформацию, уви-деть печеночные вены, увеличение хвостатой доли печени, выявить пути коллатерального кровотока и арте-риовенозные шунты. Магнитно-резо-нансная томография (МРТ) позволяет очень четко визуализировать сосуды, т.к. они не участвуют в образовании сигнала, и изучить их. Ее применяют для определения просвета шунтов, а также для оценки портального крово-тока.
диагностика

Производится чрескож-ная (под контролем УЗИ) и трансъюгуляр-ная биопсия печени. В СЗГМУ наибольшим опытом биопсий печени обладает проф. В.Г.Рад-ченко
Биопсия печени

Биопсия печени

Для лечения кровотече-ния используются зонд Блекмора, медикамен-тозная терапия, эндоско-пический и эндовазаль-ный гемостаз, экстренное хирургическое вмеша-тельство.
лечение

Оценка источника кровотечения
ширина вен пищевода
расположе-ние по третям пищевода
выражен-ность эзофа-гита

Могут потребоваться массивные гемо-трансфузии. Целевые показатели при переливании крови: гематокрит 24%, гемоглобин 8 г/л. Следует избегать вве-дения солевых растворов. Желательно переливать свежезаготовленную кровь, эритроцитную массу или плазму. Может потребоваться переливание тромбоци-
тарной массы. В обязательном порядке внутримышечно вводят витамин К. На-значают ИПП (у пациентов часто раз-виваются стрессорные острые язвы).
Медикаментозная терапия

При желудочно-кишечном кровотечении на фоне цирроза высок риск инфекций, поэтому следует назначать антибиотики.
Для снижения портального давления еще до эндоскопии и в течение не менее 5 дней после остановки кровотечения применяют вазоак-тивные препараты. Механизм их действия состоит в сокращении артериол внутренних органов и расширению вен, увеличению сопротивления притоку крови в кишечник, снижению давления в воротной вене.
Медикаментозная терапия

Это терлипрессин, соматостатин, октреотид, вазопрессин, реместип.
Медикаментозная терапия

Склеротерапия
Лигирование
Стентирование
Тканевые клеи
Эндоскопический гемостаз

Эндоскопический гемостаз
Склеротерапия проводится ин-тра- и парава-зально полидо-канолом, этмо-лин-олеатом или этоксисклеро-лом. Менее эффективен тромбовар

лигирование

лигирование
Наложение
эластичес-
кой лигатуры
(не путать
с легирова-
нием)

Стентирование пищевода

Эндовазальные вмешательства

Эндовазальные вмешательства

основу всех операций при внутри-печеночной форме ПГ (за исклю-чением трансплантации печени) составляет профилактика или ос-тановка кровотечения из варикоз-ных вен кардиоэзофагеальной зо-ны. Лишь при первичной внепече-ночной ПГ, когда структура и фун-кция печени сохранены, после со-здания сосудистого портокаваль-ного анастомоза можно рассчиты-вать на выздоровление.
Хирургическое лечение

В 1877 году русский хирург и физиолог Н.В.Экк разработал в эксперименте операцию сосудис-того портокавального анастомоза. Он отсекал дистальную часть воротной вены и соединял ее с нижней полой веной конец в бок. Он доказал, что отключение печени от портального крово-обращения не ведет к ее некрозу, но наступают тяжелые общие нарушения обменного харак-тера. И.П.Павлов с сотрудниками в 1892 году видоизменил методику операции Н.В.Экка и создавал этот анастомоз бок в бок без пересе-чения воротной вены. Исследования показа-ли, что у экспериментальных животных после этой операции также наступают нарушения ме-таболизма с расстройствами функции цент-ральной нервной системы. Это было связано с интоксикацией азотистыми шлаками.
Хирургическое лечение

Портокавальный анастомоз конец в бок

анастомоз ?

Портокавальный анастомоз бок в бок

Впервые в клинической практике в 1903 году М.Видаль выполнил порто-кавальный анастомоз больному цир-розом печени с асцитом. Пациент по-гиб от печеночной недостаточности. В связи с высокой летальностью и сложностью выполнения портока-вальных анастомозов стали приме-нять операции в расчете на образо-вание коллатералей между система-ми воротной и полой вены.
Портокавальный анастомоз

С этой целью подшивали сальник к передней поверх-ности париетальной брюши-ны (D.Drummond, R.Morison, 1896; S.Talma, 1898). G.Schi-assi (1901) проводил сальник в забрюшинную клетчатку, W.Мауо (1924) - во влагали-ще прямой мышцы живота, а A.Narath (1905) - в подкож-ную клетчатку.
развитие естественных анастомозов

Также использовали сальник для со-здания сращений с органами, имею-щими отток в систему полой вены. Для этого перемещали яичко в брюшную полость и окутывали его сальником. Проводили декапсулиро-вание почки и закрывали ее сальни-ком. Использовалась оментогепато-пексия и ряд других аналогичных операций. Однако эффект их был не-стойким и к настоящему времени в качестве самостоятельных операций при ПГ они не используются.
развитие естественных анастомозов

A.Whipple, A.Blakemore, I.Lord стали применять операцию спленоренального анастомоза. При этом удалялись селе-зенка и левая почка, а их сосуды соеди-нялись конец в конец. R.Linton, A.Blalock (1947) при выполнении спленоренально-го анастомоза почку не удаляли, а конец селезеночной вены вшивали в бок левой почечной вены. V.Satinsky (1948) для наложения спленоренального анасто-моза стал использовать торакоабдоми-нальный доступ. Первая удачная опера-ция создания портокавального анасто-моза в России принадлежит Ф.Г.Углову (1952).
Портокавальные анастомозы

Анастомоз ?

Анастомоз ?

Название операции?

Название операции?

Мезентерикокавальный анастомоз с применением Н-протеза

Мезентерикокавальный анастомоз

Анастомоз ?

В экстренных ситуациях для остановки крово-течения из варикозных вен широко применяет-ся зонд-обтуратор Блекмора. Этот зонд имеет два пневматических баллона и три просвета. Через один просвет аспирируется желудочное содержимое, а через два других - раздуваются желудочный и пищеводный баллоны. Разду-тые воздухом, оба баллона сдавливают вари-козные вены и осуществляют механическую ос-тановку кровотечения. В этом состоянии зонд-обтуратор оставляется на несколько часов. Пе-риодически манжетка распускается и проверя-ется надежность гемостаза. Проводится также интенсивная медикаментозная терапия. Если с помощью этих мероприятий не удается остано-вить кровотечение, то показано оперативное вмешательство.
Вмешательства на гастроэзофагеальной зоне

Blakemore probe

В основном применяется га-стротомия и прошивание кровоточащих варикозных вен. Иногда используется операция Таннера, которая заключается в том, что желу-док отсекается от пищевода, прошиваются варикозные вены, а затем желудок вновь сшивается с пищеводом.
Вмешательства на гастроэзофагеальной зоне

Вмешательства на гастроэзофагеальной зоне

Мы рассекаем желудочно-ободочную связку. Проводим свернутое полотенце позади желудка (как держалку). Поднимаем желудок большой кривизной вверх, перевязываем левую желу-дочную и селезеночную артерию (по верхнему краю поджелудочной железы). Производим срединную гастротомию и прошиваем вены же-лудка и пищевода. Потягивая за завязанные ни-ти, удается вывести, осмотреть и прошить вены кардии и пищевода. Через это же отверстие уда-ется осмотреть слизистую оболочку двенадцати-перстной кишки и пилорического отдела желуд-ка, прошить или иссечь язвы. Зашивается гаст-ротомическое отверстие и восстанавливается желудочно-ободочная связка.
Наша методика гастротомии и прошивания варикозных вен.

летальность при операциях на высоте кровотечения остается крайне высокой (до 90% и вы-ше). Поэтому в таких ситуаци-ях методом выбора служит ис-пользование зонда-обтурато-ра, медикаментозного, эндо-скопического и эндовазально-го гемостаза
Лечение на высоте кровотечения

В плановом порядке в основном применя-ются четыре вида операций: прямые вме-шательства на венах пищевода и желудка, сосудистые портокавальные анастомозы, эндоскопическое склерозирование вен и трансплантация печени. Показания к пор-токавальным анастомозам при внутрипече-ночной ПГ в настоящее время ограничены. При первичной внепеченочной ПГ своевре-менное выполнение портокавального ана-стомоза является операцией выбора, так как по существу приводит к выздоровле-нию пациентов. В нашей стране в этих си-туациях предпочтение отдается мезенте-рикокавальному анастомозу.
Плановые операции

TIPS - Transjugular Intrahepatic
Portosystemic Shunt

TIPS - Transjugular Intrahepatic
Portosystemic Shunt

Основными хирургическими методами лечения стойкого асцита являются: абдоминальный па-рацентез, перитонеовенозное шунтирование, трансяремный внутрипеченочный портосистем-ный шунт и трансплантация печени. Внутривен-ное введение асцитической жидкости с по-мощью гемодиализатора с параллельным при-менением диуретиков позволяет избежать воз-можных осложнений. Сущность операции пери-тонеоюгулярного шунта состоит в том, что в брюшную полость устанавливается кондуит с клапаном Le Veen, от которого отходит катетер. Последний проводится подкожно и вводится че-рез яремную вену в правое предсердие. Таким образом осуществляется разгрузка брюшной полости от жидкости и дальнейшее выведение ее естественным путем.
Лечение асцита

перитонеовенозное шунтирование

Применяют опера-цию формирования лимфовенозного ана-стомоза между груд-ным лимфатическим протоком и яремной веной
Лечение асцита

Может быть как самостоятель-ным заболеванием, так и ос-ложнением других (острый аппендицит, операции, травмы).
Клиника: боли, увеличение печени, асцит.
Диагностика: допплерогра-фия, УЗИ, КТ.
Лечение: консервативное, катетерный тромболизис.
Пилефлебит, тромбоз вен портальной системы

Своевременная диагностика и квали-фицированная помощь могут улуч-шить результаты лечения и значитель-но продлить жизнь больных ПГ. Даль-нейшее выяснение сложных патогене-тических механизмов, разработка про-филактических мероприятий, созда-ние новых фармакологических средств предоставят возможность более ка-чественного лечения ПГ. Более широ-кое внедрение трансплантации печени спасет жизнь многих обреченных больных.
Заключение