Профилактика гипербилирубинемии у новорожденных

План
I.Введение
Гипербилирубинемия
II.Основная часть
Патогенез.Классификация
Лечение.Профилактика
IIIЗаключение

Что такое желтуха у новорожденных? Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина (как прямого, так и непрямого), что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер. Это происходит из-за того, что в крови ребенка находится очень много билирубина (C32H36O6N4), это явление еще называют гипербилирубинемией. При повышении концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой и увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково-желтый или зеленоватый оттенок.
На территории Республики Казахстан в настоящее время действуют «Основные клинические протоколы», утвержденные Приказом МЗ РК №239 от 07.04.2010. Так, согласно данному нормативному акту, все неонатальные желтухи кодируются по МКБ-10.

Неонатальная желтуха (код Н-Р-032):
Р58 – неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом;
Р58.0 – неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками;
Р58.3 – неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией;
Р59 – неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами;
Р59.0 – неонатальная желтуха, обусловленная преждевременным родоразрешением (гипербилирубинемия недоношенных; неонатальная желтуха вследствие замедленной конъюгации билирубина);
Р59.2 – неонатальная желтуха, обусловленная повреждением клеток печени;
Р59.3 – неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию;

І. Повышенное образование непрямого билирубина вследствие:
1) укороченной продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (70–90 дней вместо 120 дней у взрослых);
2) транзиторной полицитемии;
3) повышенного разрушения незрелых эритроцитов в костном мозге из-за несостоятельности эритропоэза;
4) увеличения образования непрямого билирубина из неэритроцитарных источников гема – миоглобина, цитохромов;
5) усиленной диссоциации молекул комплекса билирубин-альбумин в условиях гипоксии, ацидоза.

ІІ. Сниженная функциональная способность печени к захвату, конъюгации и экскреции билирубина вследствие:
1) транзиторной гипоальбуминемии;
2) замедленного созревания белков – переносчиков (лигандина и Z-протеина);
3) сниженной активности ферментативной системы печени в связи с запаздыванием созревания глюкуронилтрансферазы;
4) торможения процессов конъюгации из-за дефицита глюкозы, АТФ, гипоксии, а также высокого содержания в крови новорожденных прегнандиола и других стероидов, угнетающих глюкуронилтрансферазную активность печени;
5) сниженной экскреции билирубина из гепатоцита из-за незрелости белков переносчиков и узости желчных протоков.

ІІІ. Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина вследствие:
1) высокой активности кишечной b-глюкуронидазы;
2) функционирования в первые дни жизни Аранциевого протока (через него непрямой билирубин поступает в кровь из кишечника, а оттуда – в портальный кровоток, минуя печень);
3) стерильности кишечника.

Классификации неонатальных желтух
I. Так, все желтухи можно разделить на физиологические (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% от всех желтух).
II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.
III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:
1) гипербилирубинемии с преобладанием непрямого Bl;
2) гипербилирубинемии с преобладанием прямого Bl.
IV. Наиболее информативной является патогенетическая классификация: Классификация по патогенезу желтух.

Лечение гипербилирубинемиии у новорожденных
I. Оперативное.
II. Консервативное.
Оперативное лечение ГБН:
а) заменное переливание крови, б) плазмоферез, в) гемосорбция.
Лабораторные показания к оперативному лечению:
1.Уровень билирубина: в пуповинной крови более 170 мкмоль/; на 1-е сутки – более 170 мкмоль/л; на 2-е сутки – более 256 мкмоль/л; на 3-и сутки – более 340 мкмоль/л.
2. Почасовой прирост билирубина более 7–8 мкмоль/л.
3. Уровень гемоглобина менее 110 г/л.
Клинические показания к оперативному лечению:
- наличие признаков ГБН тяжелой степени при рождении у детей, родившихся от матерей с доказанной сенсибилизацией (положительная реакция Кумбса, тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей);
- появление признаков билирубиновой интоксикации у новорожденного.

Консервативное лечение желтух.
І. Инфузионная терапия.
Проводится с целью дезинтоксикации, улучшения процессов конъюгации и выведения билирубина.
1. Используемые растворы: кристаллоиды – 5 – 7,5 – 10% растворы глюкозы; коллоиды – 5 – 10% раствор альбумина (10–15 мл/кг). Противопоказан при критических цифрах билирубина.
2. Объем жидкости для инфузионной терапии составляет обычно от 30 до 70 мл/кг массы тела ребенка.
3. Скорость внутривенного капельного введения жидкости 3–5 капель в минуту (10 мл/час).

Профилактика гипербилирубинемий (патологических) у новорожденных
1. Планирование семьи.
2. Введение первобеременным и первородящим (не сенсибилизированным) женщинам, родившим резус-положительных детей, анти-резус-глобулина в первые 3 суток после родов.
3. УЗИ мониторинг плода и определение титра антител у женщин которые находятся в группе риска по развитию ГБН плода и новорожденных для своевременного родоразрешения (на сроке 36–37 недель). Нельзя допускать перенашивания беременности.

Первичная профилактика
В многочисленных заявлениях своей политики, AAP всех здоровых доношенных и почти доношенных новорожденных рекомендует кормить грудью. Настоящее руководство так же строго придерживается этой общей рекомендации.
РЕКОМЕНДАЦИЯ : Медперсонал должен советовать матерям, кормить грудью их детей в первые несколько дней не реже чем 8 - 12 раз в сутки
Низкое поступление калорий и/или обезвоживание, связанное с неадекватным кормлением грудью могут вносить вклад в развитие гипербилирубинемии. Увеличение частоты кормлений уменьшает вероятность высокого повышения билирубина у детей, находящихся на грудном вскармливании.Вероятность того, что грудное вскармливание будет успешным, повышается при обеспечении кормящих матерей соответствующими поддержкой и советами

Вторичная профилактика
РЕКОМЕНДАЦИЯ : Клиницисты должны у каждого ребенка производить систематизированную оценку степени риска тяжелой гипербилирубинемии в течение всего перинатального периода.
Групповое типирование крови
РЕКОМЕНДАЦИЯ : У всех беременных женщин должна быть определена группа крови по системе АBО и Rh(D) и проведен скрининг на наличие необычных изоиммунных антител
РЕКОМЕНДАЦИЯ : Если у матери не известна группа крови или она резус-отрицательна, настоятельно рекомендуется взять кровь из пуповины для определения группы крови, Rh - фактора, прямой пробы Кумбса

Клиническая оценка
РЕКОМЕНДАЦИЯ Персонал должен обеспечить рутинное обследование каждого новорожденного на предмет наличия у него желтухи, и в палатах новорожденных должны быть протоколы оценки степени желтушности. Медперсонал должен оценивать желтуху при каждом осмотре новорожденного, но не реже чем каждые 8-12 часов (
У новорожденных детей желтуха может быть обнаружена после пальцевого надавливания на кожу и подкожную клетчатку. Оценка желтухи должна быть выполнена в хорошо освещенном месте и, предпочтительно, при дневном свете из окна. Желтуха обычно появляется сначала на лице, распространяясь ниже на туловище и конечности, но визуальная оценка уровня билирубина в зависимости от степени желтушности может приводить к ошибкам. У большинства новорожденных с уровнями TSB менее 15 мг% (257 ммоль/л), достоверную оценку уровня билирубина могут обеспечить неинвазивные устройства для измерения TcB (транскутанного билирубинового индекса)2
РЕКОМЕНДАЦИЯ : Протоколы для оценки желтухи должны предусматривать условия, в которых штат отделений новорожденных может произвести измерение TcB или заказать непосредственное измерение билирубина в сыворотке

Лабораторные исследования при желтухе у новорожденного 35 и более недель гестации