Ревматические болезни

Ревматические болезни
Группа заболеваний
С системным поражением соединительной ткани
Обусловленным иммунными нарушениями

Ревматические болезни
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского-Буйо)
Ревматоидный артрит
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)
Системная склеродермия
Узелковый полиартериит (узелковый периартериит)
Дерматомиозит
Синдром Шёгрена

Признаки ревматических болезней
Отсутсвие четкого этиологического фактора
Нарушения иммунитета в виде реакций гиперчувствительности (ГНТ и ГЗТ)
Системное прогрессирующее поражение (дезорганизация) соединительной ткани
Генерализованный васкулит
Хроническое течение с обострениями

Стадии дезорганизации соединительной ткани
Мукоидное набухание
Фибриноидное набухание и некроз
Воспалительные клеточные реакции
Склероз

Мукоидное набухание клапанного эндокарда при ревматизме – окр. толуидиновым синим – 195 - оп

Острая ревматическая лихорадка
Системное заболевание соединительной ткани
С преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы
И развитием суставного, кожного, неврологического синдромов
На фоне иммунного ответа на бета-гемолитический стрептококк группы А

Патогенез
Непосредственное поражение тканей человека факторами патогенности стрептококка
Антигенная мимикрия
М-протеин - кардиальный миозин и сарколемма КМЦ
Гиалуронат - протеогликаны соединительной ткани
Сосудистое поражение - образование ЦИК с АГ стрептококка с развитием системных васкулитов

Патоморфогенез
Формирование ЦИК
Фиксация их к стенке сосудов (капилляры)
Развитие ГНТ с мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом стенки сосуда
Иммунное воспаление в окружающей соединительной ткани (особенно в строме сердца) - ГНТ
Формирование клеточного воспалительного инфильтрата (ГЗТ), в частности специфической гранулемы Ашоффа-Талалаева
Склероз/гиалиноз

Диагностика

Клинико-морфологические формы
Кардиоваскулярная (ревматическая болезнь сердца)
Полиартритическая (мигрирующий полиартрит)
Церебральная (хорея Сиденхэма)
Нодозная (ревматические узелки)

Кардиоваскулярная форма
Эндокардит
Миокардит
Перикардит
Ревмокардит
Панкардит

Кардиоваскулярная форма
Эндокардит
Диффузный эндокардит
Острый бородавчатый эндокардит
Фибропластический эндокардит
Возвратно-бородавчатый эндокардит
Миокардит
Узелковый (гранулематозный) миокардит
Диффузный межуточный экссудативный миокардит
Очаговый межуточный экссудативный миокардит
Перикардит
Серозный
Фибринозный

Ревматический эндокардит
Клапанный (митральный, аортальный + митральный, аортальный)
Хордальный
Пристеночный

Виды клапанного эндокардита
Диффузный эндокардит (вальвулит Талалаева) - мукоидное набухание
Острый бородавчатый эндокардит - фибриноидный некроз + тромбы
Фибропластический эндокардит - склероз, гиалиноз
Возвратно-бородавчатый эндокардит - склероз/гиалиноз + фибриноидный некроз

Острый бородавчатый эндокардит

Острый бородавчатый эндокардит

Острый бородавчатый эндокардит

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Ревматический митральный стеноз («РЫБЬЯ ПАСТЬ»)

Ревматический миокардит
Узелковый (гранулематозный) миокардит - гранулемы Ашоффа-Талалаева
Диффузный межуточный экссудативный миокардит (тяжелое течение)
Очаговый межуточный экссудативный миокардит (латентное течение)

Гранулема Ашоффа-Талалаева
Литическая - «цветущая» (включая клетки Аничкова и Ашоффа)
Синтетическая - «увядающая»
Репаративная - «рубцующаяся»

«Цветущая» гранулема – 108 рис

Микропрепарат 47. Межуточный миокардит

Ревматический перикардит
Серозный
Фибринозный

Острый постстрептококковый
(интракапиллярный пролиферативный) гломерулонефрит

Системная красная волчанка
Системное заболевание соединительной ткани
Обусловленное аутоиммунными нарушениями
С приемущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла, почек, кожи, легких, серозных оболочек.

Аутоантитела (волчаночный фактор)
Общие антиядерные антитела (ANA)
Антитела к двухцепочечной ДНК
Антитела к гистонам
Антитела к нуклеолярным (ядрышковым) белкам
Анти-Sm (Smith-протеин - семейство белков, связывающихся с РНК, формирующих рибонуклеопротеины)
Волчаночный антикоагулянт - антифосфолипидные антитела.
In Vitro - снижение коагуляции
In Vivo - склонность к тромбозам

Морфология СКВ
Морфологические проявления СКВ возникают в результате отложения иммунных комплексов в кровеносных сосудах, почках, соединительной ткани и коже.
В почке отложение депозитов происходит в субэндотелиальном (начальные стадии) и субэпителиальном пространствах (тяжелые стадии)

Микроскопические признаки СКВ
При связывании антиядерных антител с пораженными клетками образуются гематоксилиновые тельца
Фибриноидный некроз соединительной ткани и стенок мелких сосудов с наличием гематоксилиновых телец
Утолщение базальных мембран капилляров
Периартериальный «луковичный» склероз в селезенке
LE-клетки – нейтрофилы и макрофаги, фагоцитировавшие ядерный детрит

ДЕПОЗИТЫ

Морфологические формы люпус-нефрита
Минимальный мезангиальный
Мезангиальный пролиферативный
Локальный пролиферативный (фибриноидный некроз, гиалиновые тромбы, пролиферация мезангия и эндотелиоцитов, лейкоцитарная инфильтрация). Клинически - гематурия, протеинурия
Диффузный пролиферативный (то же самое, но поражено >50% клубочков)
Мембранозный (диффузное утолщение БМ капилляров). Клинически - нефротический синдром

Люпус-нефрит
Макроскопически: большая пестрая почка
Микроскопически:
Утолщение БМ капилляров клубочков («проволочные петли»)
Кариорексис (с образованием гематоксилиновых телец)
Фибриноидный некроз
Гиалиновые тромбы

Ревматоидный артрит
Хроническое заболевание
С системной дезорганизацией соединительной ткани
С прогрессирующим симметричным эрозивным поражением мелких суставов
С последующей деформацией и анкилозом суставов

Этиология и патогенез
Этиология неизвестна
Патогенез заключается в прогрессирующем синовите с образованием паннуса и развитием анкилоза.
Важным диагностическим критерием являются ревматоидный фактор (Ig к IgG) и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (Анти-ЦЦП)

Морфологические проявления
Поражение суставов (симметричное поражение мелких суставов с феноменом утренней скованности)
Воспалительные поражения околосуставных тканей (тендосиновиты, бурситы, синовиальные кисты, миозиты и тд.)
Системные проявления (ревматоидные узелки, язвы на коже, поражение глаз, сердца, легких, почек, невропатии, васкулит, анемии)

Поражение суставов
Продуктивный васкулит в синовиальной оболочке
Фибриноидные изменения синовиоцитов и их отторжение в просвет сустава (рисовые тельца)
Пролиферация синовиоцитов и гиперплазия синовиальной оболочки
Периваскулярная инфильтрация (CD4+T-кл., Мф, Пц)
Нейтрофилы в суставной жидкости, которые фагоцитируют ревматоидный фактор (рагоциты)
Образование паннуса, с разрушением суставного хряща и кости
Субхондральный остеопороз, образование субхондральных кист
Фиброзные и костные анкилозы

Рентгенологические стадии
Субхондральные кисты и остеопороз
То же + сужение суставной щели
То же + множественные узуры
То же + анкилоз

Деформация по
типу бутоньерки
Ульнарная
девиация кисти
Деформация по типу
шеи лебедя

Формы ревматоидного артрита
Серопозитивный РА
РА с поражением легких
РА, сопровождающийся васкулитом
РА с вовлечением других органов и систем
Синдром Фелти - cеропозитивный РА, гепатоспленомегалия, нейтропения
Синдром Стилла взрослых - серонегативный РА, сыпь, лихорадка

Системная склеродермия
Аутоиммунное заболевание соединительной ткани
Поражающее кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы
В основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз

Полимиозит/дерматомиозит
Аутоиммунное заболевание
Связанное с развитием воспалительной клеточной инфильтрации скелетной и гладких мышц
Иногда с поражением кожи

Болезнь Шегрена
Системное заболевание соединительной ткани
С поражением секретирующих эпителиальных желез, с воспалением преимущественно слюнных (ксеростомия) и слезных желез (ксерофтальмия)
Синдром Шегрена - наличие вышеописанных поражений у больных с другим ревматическим заболеванием (РА, СКВ)

Системные васкулиты
Группа воспалительных заболеваний
Сосудистой стенки

Системные васкулиты

Системные васкулиты

Системные васкулиты