Слайд 2Ревматические болезни
Группа заболеваний
С системным поражением соединительной ткани
Обусловленным иммунными нарушениями
![Ревматические болезни Группа заболеваний С системным поражением соединительной ткани Обусловленным иммунными нарушениями](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-1.jpg)
Слайд 3Ревматические болезни
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского-Буйо)
Ревматоидный артрит
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
Системная красная
![Ревматические болезни Ревматизм (острая ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского-Буйо) Ревматоидный артрит Анкилозирующий спондилоартрит](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-2.jpg)
волчанка (болезнь Либмана-Сакса)
Системная склеродермия
Узелковый полиартериит (узелковый периартериит)
Дерматомиозит
Синдром Шёгрена
Слайд 4Признаки ревматических болезней
Отсутсвие четкого этиологического фактора
Нарушения иммунитета в виде реакций гиперчувствительности (ГНТ
![Признаки ревматических болезней Отсутсвие четкого этиологического фактора Нарушения иммунитета в виде реакций](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-3.jpg)
и ГЗТ)
Системное прогрессирующее поражение (дезорганизация) соединительной ткани
Генерализованный васкулит
Хроническое течение с обострениями
Слайд 5Стадии дезорганизации соединительной ткани
Мукоидное набухание
Фибриноидное набухание и некроз
Воспалительные клеточные реакции
Склероз
![Стадии дезорганизации соединительной ткани Мукоидное набухание Фибриноидное набухание и некроз Воспалительные клеточные реакции Склероз](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-4.jpg)
Слайд 7Мукоидное набухание клапанного эндокарда при ревматизме – окр. толуидиновым синим – 195
![Мукоидное набухание клапанного эндокарда при ревматизме – окр. толуидиновым синим – 195 - оп](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-6.jpg)
- оп
Слайд 9Острая ревматическая лихорадка
Системное заболевание соединительной ткани
С преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы
И развитием суставного,
![Острая ревматическая лихорадка Системное заболевание соединительной ткани С преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-8.jpg)
кожного, неврологического синдромов
На фоне иммунного ответа на бета-гемолитический стрептококк группы А
Слайд 10Патогенез
Непосредственное поражение тканей человека факторами патогенности стрептококка
Антигенная мимикрия
М-протеин - кардиальный миозин и
![Патогенез Непосредственное поражение тканей человека факторами патогенности стрептококка Антигенная мимикрия М-протеин -](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-9.jpg)
сарколемма КМЦ
Гиалуронат - протеогликаны соединительной ткани
Сосудистое поражение - образование ЦИК с АГ стрептококка с развитием системных васкулитов
Слайд 11Патоморфогенез
Формирование ЦИК
Фиксация их к стенке сосудов (капилляры)
Развитие ГНТ с мукоидным набуханием, фибриноидным
![Патоморфогенез Формирование ЦИК Фиксация их к стенке сосудов (капилляры) Развитие ГНТ с](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-10.jpg)
некрозом стенки сосуда
Иммунное воспаление в окружающей соединительной ткани (особенно в строме сердца) - ГНТ
Формирование клеточного воспалительного инфильтрата (ГЗТ), в частности специфической гранулемы Ашоффа-Талалаева
Склероз/гиалиноз
Слайд 13Клинико-морфологические формы
Кардиоваскулярная (ревматическая болезнь сердца)
Полиартритическая (мигрирующий полиартрит)
Церебральная (хорея Сиденхэма)
Нодозная (ревматические узелки)
![Клинико-морфологические формы Кардиоваскулярная (ревматическая болезнь сердца) Полиартритическая (мигрирующий полиартрит) Церебральная (хорея Сиденхэма) Нодозная (ревматические узелки)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-12.jpg)
Слайд 14Кардиоваскулярная форма
Эндокардит
Миокардит
Перикардит
Ревмокардит
Панкардит
![Кардиоваскулярная форма Эндокардит Миокардит Перикардит Ревмокардит Панкардит](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-13.jpg)
Слайд 15Кардиоваскулярная форма
Эндокардит
Диффузный эндокардит
Острый бородавчатый эндокардит
Фибропластический эндокардит
Возвратно-бородавчатый эндокардит
Миокардит
Узелковый (гранулематозный) миокардит
Диффузный межуточный экссудативный миокардит
Очаговый
![Кардиоваскулярная форма Эндокардит Диффузный эндокардит Острый бородавчатый эндокардит Фибропластический эндокардит Возвратно-бородавчатый эндокардит](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-14.jpg)
межуточный экссудативный миокардит
Перикардит
Серозный
Фибринозный
Слайд 16Ревматический эндокардит
Клапанный (митральный, аортальный + митральный, аортальный)
Хордальный
Пристеночный
![Ревматический эндокардит Клапанный (митральный, аортальный + митральный, аортальный) Хордальный Пристеночный](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-15.jpg)
Слайд 17Виды клапанного эндокардита
Диффузный эндокардит (вальвулит Талалаева) - мукоидное набухание
Острый бородавчатый эндокардит
![Виды клапанного эндокардита Диффузный эндокардит (вальвулит Талалаева) - мукоидное набухание Острый бородавчатый](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-16.jpg)
- фибриноидный некроз + тромбы
Фибропластический эндокардит - склероз, гиалиноз
Возвратно-бородавчатый эндокардит - склероз/гиалиноз + фибриноидный некроз
Слайд 22Возвратно-бородавчатый эндокардит
![Возвратно-бородавчатый эндокардит](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-21.jpg)
Слайд 24Ревматический митральный стеноз («РЫБЬЯ ПАСТЬ»)
![Ревматический митральный стеноз («РЫБЬЯ ПАСТЬ»)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-23.jpg)
Слайд 25Ревматический миокардит
Узелковый (гранулематозный) миокардит - гранулемы Ашоффа-Талалаева
Диффузный межуточный экссудативный миокардит (тяжелое течение)
Очаговый
![Ревматический миокардит Узелковый (гранулематозный) миокардит - гранулемы Ашоффа-Талалаева Диффузный межуточный экссудативный миокардит](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-24.jpg)
межуточный экссудативный миокардит (латентное течение)
Слайд 26Гранулема Ашоффа-Талалаева
Литическая - «цветущая» (включая клетки Аничкова и Ашоффа)
Синтетическая - «увядающая»
Репаративная -
![Гранулема Ашоффа-Талалаева Литическая - «цветущая» (включая клетки Аничкова и Ашоффа) Синтетическая - «увядающая» Репаративная - «рубцующаяся»](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-25.jpg)
«рубцующаяся»
Слайд 33Микропрепарат 47. Межуточный миокардит
![Микропрепарат 47. Межуточный миокардит](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-32.jpg)
Слайд 34Ревматический перикардит
Серозный
Фибринозный
![Ревматический перикардит Серозный Фибринозный](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-33.jpg)
Слайд 35 Острый постстрептококковый
(интракапиллярный пролиферативный) гломерулонефрит
![Острый постстрептококковый (интракапиллярный пролиферативный) гломерулонефрит](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-34.jpg)
Слайд 36Системная красная волчанка
Системное заболевание соединительной ткани
Обусловленное аутоиммунными нарушениями
С приемущественным поражением сосудов
![Системная красная волчанка Системное заболевание соединительной ткани Обусловленное аутоиммунными нарушениями С приемущественным](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-35.jpg)
микроциркуляторного русла, почек, кожи, легких, серозных оболочек.
Слайд 37Аутоантитела (волчаночный фактор)
Общие антиядерные антитела (ANA)
Антитела к двухцепочечной ДНК
Антитела к гистонам
Антитела к
![Аутоантитела (волчаночный фактор) Общие антиядерные антитела (ANA) Антитела к двухцепочечной ДНК Антитела](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-36.jpg)
нуклеолярным (ядрышковым) белкам
Анти-Sm (Smith-протеин - семейство белков, связывающихся с РНК, формирующих рибонуклеопротеины)
Волчаночный антикоагулянт - антифосфолипидные антитела.
In Vitro - снижение коагуляции
In Vivo - склонность к тромбозам
Слайд 38Морфология СКВ
Морфологические проявления СКВ возникают в результате отложения иммунных комплексов в кровеносных
![Морфология СКВ Морфологические проявления СКВ возникают в результате отложения иммунных комплексов в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-37.jpg)
сосудах, почках, соединительной ткани и коже.
В почке отложение депозитов происходит в субэндотелиальном (начальные стадии) и субэпителиальном пространствах (тяжелые стадии)
Слайд 39Микроскопические признаки СКВ
При связывании антиядерных антител с пораженными клетками образуются гематоксилиновые
![Микроскопические признаки СКВ При связывании антиядерных антител с пораженными клетками образуются гематоксилиновые](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-38.jpg)
тельца
Фибриноидный некроз соединительной ткани и стенок мелких сосудов с наличием гематоксилиновых телец
Утолщение базальных мембран капилляров
Периартериальный «луковичный» склероз в селезенке
LE-клетки – нейтрофилы и макрофаги, фагоцитировавшие ядерный детрит
Слайд 41Морфологические формы люпус-нефрита
Минимальный мезангиальный
Мезангиальный пролиферативный
Локальный пролиферативный (фибриноидный некроз, гиалиновые тромбы, пролиферация мезангия
![Морфологические формы люпус-нефрита Минимальный мезангиальный Мезангиальный пролиферативный Локальный пролиферативный (фибриноидный некроз, гиалиновые](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-40.jpg)
и эндотелиоцитов, лейкоцитарная инфильтрация). Клинически - гематурия, протеинурия
Диффузный пролиферативный (то же самое, но поражено >50% клубочков)
Мембранозный (диффузное утолщение БМ капилляров). Клинически - нефротический синдром
Слайд 42Люпус-нефрит
Макроскопически: большая пестрая почка
Микроскопически:
Утолщение БМ капилляров клубочков («проволочные петли»)
Кариорексис (с образованием
![Люпус-нефрит Макроскопически: большая пестрая почка Микроскопически: Утолщение БМ капилляров клубочков («проволочные петли»)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-41.jpg)
гематоксилиновых телец)
Фибриноидный некроз
Гиалиновые тромбы
Слайд 46Ревматоидный артрит
Хроническое заболевание
С системной дезорганизацией соединительной ткани
С прогрессирующим симметричным эрозивным поражением мелких
![Ревматоидный артрит Хроническое заболевание С системной дезорганизацией соединительной ткани С прогрессирующим симметричным](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-45.jpg)
суставов
С последующей деформацией и анкилозом суставов
Слайд 47Этиология и патогенез
Этиология неизвестна
Патогенез заключается в прогрессирующем синовите с образованием паннуса и
![Этиология и патогенез Этиология неизвестна Патогенез заключается в прогрессирующем синовите с образованием](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-46.jpg)
развитием анкилоза.
Важным диагностическим критерием являются ревматоидный фактор (Ig к IgG) и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (Анти-ЦЦП)
Слайд 48Морфологические проявления
Поражение суставов (симметричное поражение мелких суставов с феноменом утренней скованности)
Воспалительные поражения
![Морфологические проявления Поражение суставов (симметричное поражение мелких суставов с феноменом утренней скованности)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-47.jpg)
околосуставных тканей (тендосиновиты, бурситы, синовиальные кисты, миозиты и тд.)
Системные проявления (ревматоидные узелки, язвы на коже, поражение глаз, сердца, легких, почек, невропатии, васкулит, анемии)
Слайд 49Поражение суставов
Продуктивный васкулит в синовиальной оболочке
Фибриноидные изменения синовиоцитов и их отторжение в
![Поражение суставов Продуктивный васкулит в синовиальной оболочке Фибриноидные изменения синовиоцитов и их](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-48.jpg)
просвет сустава (рисовые тельца)
Пролиферация синовиоцитов и гиперплазия синовиальной оболочки
Периваскулярная инфильтрация (CD4+T-кл., Мф, Пц)
Нейтрофилы в суставной жидкости, которые фагоцитируют ревматоидный фактор (рагоциты)
Образование паннуса, с разрушением суставного хряща и кости
Субхондральный остеопороз, образование субхондральных кист
Фиброзные и костные анкилозы
Слайд 50Рентгенологические стадии
Субхондральные кисты и остеопороз
То же + сужение суставной щели
То же +
![Рентгенологические стадии Субхондральные кисты и остеопороз То же + сужение суставной щели](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-49.jpg)
множественные узуры
То же + анкилоз
Слайд 51Деформация по
типу бутоньерки
Ульнарная
девиация кисти
Деформация по типу
шеи лебедя
![Деформация по типу бутоньерки Ульнарная девиация кисти Деформация по типу шеи лебедя](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-50.jpg)
Слайд 53Формы ревматоидного артрита
Серопозитивный РА
РА с поражением легких
РА, сопровождающийся васкулитом
РА с вовлечением других
![Формы ревматоидного артрита Серопозитивный РА РА с поражением легких РА, сопровождающийся васкулитом](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-52.jpg)
органов и систем
Синдром Фелти - cеропозитивный РА, гепатоспленомегалия, нейтропения
Синдром Стилла взрослых - серонегативный РА, сыпь, лихорадка
Слайд 54Системная склеродермия
Аутоиммунное заболевание соединительной ткани
Поражающее кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы
В
![Системная склеродермия Аутоиммунное заболевание соединительной ткани Поражающее кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-53.jpg)
основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз
Слайд 55Полимиозит/дерматомиозит
Аутоиммунное заболевание
Связанное с развитием воспалительной клеточной инфильтрации скелетной и гладких мышц
Иногда с
![Полимиозит/дерматомиозит Аутоиммунное заболевание Связанное с развитием воспалительной клеточной инфильтрации скелетной и гладких](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-54.jpg)
поражением кожи
Слайд 56Болезнь Шегрена
Системное заболевание соединительной ткани
С поражением секретирующих эпителиальных желез, с воспалением преимущественно
![Болезнь Шегрена Системное заболевание соединительной ткани С поражением секретирующих эпителиальных желез, с](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-55.jpg)
слюнных (ксеростомия) и слезных желез (ксерофтальмия)
Синдром Шегрена - наличие вышеописанных поражений у больных с другим ревматическим заболеванием (РА, СКВ)
Слайд 57Системные васкулиты
Группа воспалительных заболеваний
Сосудистой стенки
![Системные васкулиты Группа воспалительных заболеваний Сосудистой стенки](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1097819/slide-56.jpg)