Ревматизм: этиология, патогенез, патоморфология, осложнения

Ревматические болезни
Системные заболевания соединительной ткани возникающие вследствие нарушения иммунного гомеостаза.
Группа выделена Клемперером в 1941 году и названа «коллагеновыми болезнями».
1964 год, академики А.И. Нестеров,
Е.М. Тареев, А.И. Струков – лауреаты Ленинской премии.

Ревматические болезни
Ревматизм;
Системная красная волчанка;
Болезнь Бехтерева;
Ревматоидный артрит;
Дерматомиозит;
Системная склеродермия;
Сухой синдром Шёгрена;
Узелковый периартериит.

Общие признаки
ревматических болезней
Наличие в организме очага хронической инфекции.
Нарушение иммунного гомеостаза с развитием реакций ГНТ, ГЗТ и аутоиммунизации.
Генерализованные васкулиты
Волнообразное (или рецидивирующее), непрерывно прогрессирующее течение.
Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.
Висцеральные поражения.

Хроническая очаговая инфекция
ß-гемолитический стрептококк А (ревматизм);
Диплострептококк и микоплазма (ревматоидный артрит);
Вирусы кори, краснухи, паротита, Эпштейна-Барр (системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, болезнь Бехтерева).

Условия реализации инфекции
Наследственная предрасположенность;
Наследственная слабость лизосомальных мембран (СКВ, РА);
Приобретенная слабость лизосомальных мембран (инфекции, УФО);
Наследственные аномалии коллагена (РА);
Молекулярная мимикрия (ревматизм).

Нарушение иммунного гомеостаза
Развитие реакций гиперчувствительности;
РГЧНТ – обострение заболевания;
Иммунокомплексные реакции;
РГЧЗТ: клеточный цитолиз;
Клеточный цитолиз: очаговый (гранулёма), диффузный (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит).

Генерализованный васкулит
Характерен для всех ревматических болезней;
Отражение реакций ГНТ в мелких сосудах;
Деструкция стенок сосудов: фибриноидный некроз, плазморрагия, тромбообразование, пролиферация эндотелия и перителия.
Деструктивно-пролиферативный васкулит (тромбоваскулит).
Эндо-, мезо, пери, панваскулит

Васкулит

Склероз стенки артерии

Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани
4 фазы:
Мукоидное набухание;
Фибриноидное набухание;
Воспалительные клеточные реакции (ГНТ, ГЗТ);
Склероз.

Глубина дезорганизации соединительной ткани, преимущественный характер поражения того или иного органа определяют особенности клинических проявлений и морфологии ревматических болезней.
!

Хроническое волнообразное течение
Обострение;
Ремиссия.

Висцеральные поражения
Определяют «лицо» ревматического заболевания;
Полиорганность поражений;
Ревматизм – сердце, суставы;
Ревматоидный артрит – суставы, сердце;
Системная склеродермия – кожа;
Системная красная волчанка – почки, сердце, кожа;
Болезнь Бехтерева – суставы позвоночника;
Дерматомиозит – мышцы, кожа;
Сухой синдром Шёгрена – экзокринные железы.

Лицо больной при СКВ

Воспалительный инфильтрат в коже при системной красной волчанке

Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия

Сухой синдром Шёгрена

Дерматомиозит

Ревматоидные узлы
в области локтевого сустава

Строение ревматоидного узла

Синовит при ревматоидном артрите

Деформация суставов
при ревматоидном артрите

Пьер Огюст Ренуар
1841-1919

Пьер Огюст Ренуар.
В саду. 1887

Ревматизм
Болезнь Сокольского – Буйо;
Это инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, имеющее связь с очагом хронической стрептококковой инфекции.
Ежегодно на планете им заболевают от 15-20 млн. человек.

Ревматизм
Характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у людей, сенсибилизированных ß-гемолитическим стрептококком группы А

РЕВМАТИЗМ
ß-гемолитический стрептококк А;
Стрептококковый фарингит, ангина;

Патогенез ревматизма
Расщепление ферментами стрептококка основного вещества соединительной ткани;
Появление аутоантигенов (аутоиммунный ответ);
Большая роль принадлежит перекрестной иммунной реакции;
Циркуляция в крови иммунных комплексов с осаждением их в сосудах микроциркуляторного русла (реакции ГНТ);
Появление сенсибилизированных клонов лимфоцитов (реакция ГЗТ – гранулематоз);
Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания.

Морфогенез ревматизма
Структурной основой ревматизма является системная, прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани сердца, микроциркуляторного русла и иммунопатологические процессы.

Морфогенез ревматизма
Изменения соединительной ткани носят фазовый характер:
Мукоидное набухание;
Фибриноидные изменения;
Образование ревматических гранулём Ашоффа-Талалаева в интерстиции сердца, эпикарде, эндокарде, реже в суставных сумках, апоневрозах;
Склероз носит системный характер, но больше выражен в оболочках сердца, стенках сосудов, серозных оболочках.

Клинико-анатомические формы ревматизма
Кардиоваскулярная
Полиартритическая
Узловатая (нодозная)
Церебральная (малая хорея)

Кардиоваскулярная форма
Эндокардит;
Миокардит;
Перикардит;
Панкардит – поражение всех трех оболочек сердца;
Кардит – поражение эндокарда и миокарда.

Ревматический эндокардит
По локализации:
клапанный;
кордальный;
пристеночный.

Клапанный эндокардит
У 65-70% больных поражается митральный клапан;
У 25% больных митральный и аортальный клапаны.
Варианты (по А.И. Абрикосову):
Диффузный;
Острый бородавчатый;
Возвратно-бородавчатый;
Фибропластический.

Диффузный эндокардит, или вальвулит по В.Т. Талалаеву
Мукоидное набухание;
Отёк соединительной ткани;
Полнокровие капилляров;
Тромбов нет.

Вальвулит

Острый бородавчатый эндокардит
Некроз эндотелия;
Фибриноидный некроз соединительной ткани, особенно краев клапана;
Образование тромбов;
Макроскопически тромбы напоминают бородавки.

Бородавчатый эндокардит

Бородавчатый эндокардит

Бородавчатый эндокардит

Фибропластический эндокардит
Следствие 2-х форм;
Склероз клапана.

Возвратно-бородавчатый эндокардит
Возникает в склерозированных клапанах;
Обязательный компонент – некроз эндотелия, образование тромбов;
Исход – склероз, гиалиноз клапана;
Формирование порока сердца.

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Стеноз митрального отверстия

Стеноз митрального отверстия

Ревматизм

Ревматический миокардит
Узелковый продуктивный (гранулематозный);
межуточный экссудативный:
диффузный;
очаговый.
Гранулёма Ашоффа-Талалаева

Ревматический миокардит

Стадии развития
ревматической гранулёмы
«Цветущая», или зрелая;
«Увядающая»;
Рубцующаяся.

«Цветущая» гранулёма

Рубцующаяся гранулёма

Ревматический перикардит
Серозный
Фибринозный
Серозно-фибринозный

Фибринозный перикардит

Фибринозный перикардит

Фибринозный перикардит

Фибринозный перикардит

Исходы, осложнения, причины смерти при ревматизме
Развитие воспалительного процесса во внутренних органах и серозных оболочках (ревматические полисерозит, гломерулонефрит, пневмония, гепатит), а также в скелетной мускулатуре (мышечный ревматизм), эндокринных железах.

Исходы, осложнения, причины смерти при ревматизме
Аневризмы сосудов, их разрыв и кровотечение;
Тромбоэмболия, инфаркт, гангрена;
Пороки сердца;
Склероз (кардиосклероз);
Образование «панцирного сердца»;
Сердечная недостаточность.

Полиартритическая форма
Поражаются преимущественно крупные суставы;
В суставах возникает серозное или серозно-фибринозное воспаление;
В синовиальной оболочке – мукоидное набухание;
Суставной хрящ не вовлекается в процесс, деформации суставов не характерны.
Поражение суставов встречается у 10–15% больных.

Нодозная форма
Характеризуется появлением безболезненных узелков
Ашоффа–Талалаева:
под кожей;
в периартикулярной ткани;
в крупных апоневрозах.

Церебральная форма
Характерно развитие ревматического васкулита сосудов головного мозга.

Ревматический васкулит

Порок сердца
Лат. vitium cordis
Врожденная или приобретенная аномалия строения клапанов сердца, отверстий или перегородок между камерами сердца и (или) отходящих от него крупных сосудов, сопровождающаяся нарушением функций сердца.

Пороки сердца
Стеноз отверстия
Недостаточность клапана
Комбинированный порок – сочетание стеноза и недостаточности
Сочетанный порок (сложный) – поражение нескольких клапанов (митрального и аортального).

Аортальный стеноз

Митральная недостаточность

Искусственные клапаны сердца

Искусственные клапаны сердца
Механический клапан фирмы St. Jude Medical
Биологический клапан фирмы Hancock

Искусственные клапаны