Сахарный диабет. Особенности у детей. Специфические осложнения

Клиника

Клиника

Клиника

Клиника
Синдром нарушенного всасывания – панкреатическая недостаточность, нарушение функции печени, дисбактериоз кишечника, недостаточность ферментов тонкой кишки, увеличенный размер живота, гипотрофия и задержка роста, полифагия, метеоризм, полифекалия, боли в животе.

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ
КЛИНИКА

Возрастные особенности
Грудной возраст
Внезапное развитие по типу токсико-септического состояния с коротким продормальным периодом с прекомы и комы
Медленное. Постепенно прогрессирует дистрофия, несмотря на жадное сосание, опрелости, вульвиты, баланиты. «Симптом накрахмаленных пеленок», липкие пятна.

Возрастные особенности
Дети первых
5 лет
жизни
Острая и тяжелая манифестация,
Нестабильное течение,
Диагностика в состоянии прекомы или комы.
Истощение инсулиновой секреции возникает быстрее.
Ремиссия достигается реже.
Лабильность поведения.
Частые гипогликемии в связи с высокой чувствительностью к инсулину
Гипогликемии в этом возрасте чаще не распознаются из-за незрелости мозга – не запускается механизм нейрорегуляции
Не формируются клинические симптомы
Возможен феномен и синдром Самоджи

Возрастные особенности
дети в препубертатном и пубертатном периоде
лабильное течение обусловлено нестабильностью нейрогуморальной регуляции.
Инсулинорезистентность. (обусловлено высокими уровнями контринсулярных гормонов)
Эмоциональный фактор.

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ У ДЕТЕЙ
Возрастные особенности

Феномены
феномен Самоджи – острая гипергликемия после гипогликемии в ночные часы
феномен «утренней зари» – утренняя гипергликемия вследствие повышения контринсулярных гормонов в утренние часы на фоне дефицита инсулина в вечерней дозе
«медовый месяц» (ремиссия) – снижение потребности в инсулине на фоне частичного восстановления инсулиновой секреции

Специфические осложнения
Синдром Самоджи – хроническая передозировка инсулина. (повышеный аппетит, прибавка в весе, непереносимость физических упражнений, раздражительность, склонность к депрессиям). Улучшение самочувствия и гликемии на фоне интеркуррентных заболеваний. Ожирение

Специфические осложнения
Синдром Мориака – Они выглядят инфантильными, развивается умеренное ожирение с неравномерным перераспределением подкожно-жирового слоя, преимущественно на туловище и в области VII шейного позвонка. Иногда выявляются стрии. Дети имеют характерный вид: округлое лицо с отложением жира на щеках, большой живот не только за счет жировых отложений, но и значительно увеличенной печени (гепатомегалия). В тяжелых случаях печень увеличивается до пупка, плотная, поверхность ее гладкая, край заострен, пальпация безболезненная. прогрессирующая гепатомегалия, «кушингоид», задержка физического и полового развития на фоне декомпенсации диабета

Специфические осложнения
Синдром Нобекура – отставание в росте и полового развития, жировой инфильтрацией печени при пониженной массе тела у детей, страдающих тяжелым СД. В отличии от синдрома Мориака отсутствует избыточное развитие подкожного жирового слоя. Результат длительной декомпесации диабета.

Специфические осложнения
Хайропатия
(ограничение подвижности в суставах, ОПС)
двухсторонние безболевые контрактуры суставов, в первую очередь кистей рук, далее – лучезапястных, локтевых, шейного отдела позвоночника
в основе развития ОПС лежит гликирование коллагена
развивается при длительности СД>3-5 лет в препубертатном и пубертатном возрасте
развивается при декомпенсации СД и сочетается с задержкой роста и катарактой

Специфические осложнения

РЕДКИЕ ФОРМЫ ДИАБЕТА
(МОНОГЕННЫЕ ФОРМЫ)
Сахарный диабет у детей

Сахарный диабет 2 типа у детей
Увеличние частоты СД2 у детей связано с образом жизни (питание, гиподинамия, увеличение частоты ожирения).
Увеличение семейной концентрации. От 74% до 100% детей с СД2т имеют родственников первой или второй степени родства с СД2т, тем самым происходит увеличение генетической предрасположенности
Риск развития СД2 на протяжении жизни составляет 40% при одном пораженном родителе и 70% при обоих.
Гены регулирующие инсулинорезистентность или снижающие секрецию инсулина (диабетогенные)
Гены определяющие аппетит, энергозатраты, накопление внутриабдоминального жира – неспецифические гены-пособники

Сахарный диабет 2 типа у детей
ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ СД2
Ожирение
Низкий вес при рождении (при условии доношенности)
Клинические проявления инсулинорезистентности: поликистоз яичников, acantosis nigricans (черный акантоз) кожи или слизистых,
паралич черепных нервов (чаще III, IV, VI пары)
Наследственная предрасположенность (риск развития заболевания тем выше, чем больше больных СД2 типа родственников и чем меньше возраст дебюта СД у них)

Сахарный диабет 2 типа у детей
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
Ожирение (ИМТ 5-95% - 15-27кг/м2) до 30%;
СД 2 типа у родственников первой степени родства;
Признаки инсулинорезистентности;
Яичниковая гиперандрогения (СПКЯ);
acantosis nigricans (черный акантоз) кожи или слизистых
Признаки метаболического синдрома;
Абдоминальный тип ожирения;
Гипертония;
Дислипидемия;
Неалкогольный жировой гепатоз;
Апное во сне;
Неклассическая манифестация – медленно прогрессирующая гипергликеми без кетоацидоза;
Кандидоз;
Диагноз диабет при рутином обследовании (у 21% в течение 1-3 лет гипергликемия натощак) .
Урогенитальные инфекции и тяжелые инфекции

Неонатальный диабет
Транзиторный:
Результат нарушения продукции инсулина, развивающейся после рождения. 50-60% НСД. Обусловлен незрелостью β-клеток или с мутацией гена KCNJ11 с этим может быть связано нарушение чувствительности к глюкозе, из-за повышения активности калиевых каналов, что приводит к развитию диабета. Развивается на 1-неделе. Характерен низкий вес при рождении, по отношению к гестационному возрасту, связанный внутриутробным дефицитом инсулина. Гипергликемия, глюкозурия и в некоторых случаях обезвоживание появляются после рождения. Иногда отмечается обменный ацидоз. Коматозные состояния обычно не развиваются. Гликемия достигает 70-100 ммоль/л. Потребность инсулина 1-2 Ед/кг. Потребность в инсулинотерапии сохраняется 1-18 мес. в подростковом возрасте происходит возврат диабета.

Неонатальный диабет
Перманентный:
Обусловлен гипоплазией ПЖЖ или мутацией генов контролирующих секрецию инсулина. Секреция инсулина ПЖЖ никогда не восстанавливается.
Три мутации, вызывающие наиболее тяжелую форму, включающие кроме НСД задержку интеллектуального развития, эпилепсию, ассоциированную с гипогликемиями, дисморфическими особенностями - симптомокомплекс DEND-синдрома
(DELAY, EPILEPSY, NEONATAL DIABET).
В случае отсутствия судорог - iDEND
Инсулинотерапия пожизненно.

MODY-диабет
Характеризуется развитием СД в позднем детстве или у лиц моложе 25 лет. Ожирение и риск развития кетоза, как правило отсутствует. Поэтому данное заболевание получило название сахарного диабета 2 типа у молодых. Описано 12 видов такого диабета, обусловленных дефектами 6 разных генов, и все они приводят к нарушению реакции β-клеток на повышенный уровень глюкозы и соответственно снижению ответной секреции инсулина.

MODY-диабет
В зависимости от степени блокировки реактивной секреции диабет может протекать доброкачественно без хронических осложнений или тяжело с ранним развитием поздних осложнений. Уровень гликемии в начале можно контролировать без инсулинотерапии. Некоторые формы MODY-диабета компенсируются препаратами сульфанилмочевины.

Синдром Вольфрама (DIDMOAD)
Аутосомно-рецессивное дегенеративное заболевание ЦНС, впервые проявляющееся в детском возрасте.
Этот синдром включает несахарный диабет (diabetes insipidus), сахарный диабет (diabetes mellitus), атрофию зрительных нервов (optic atrophy) и глухоту (diafness).
Неаутоиммунный сахарный диабет, не связанный с HLA антигенами развивается в первые 10 лет жизни вместе с атрофией зрительных нервов.

Синдром Вольфрама (DIDMOAD)
У 60-75% случаев между 10 и 20 годами проявляется центральный несахарный диабет и нейросенсорная глухота.
У многих больных позднее развиваются уретрогидронефроз, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, мозжечковая атаксия, периферическая нейропатия и психозы.
Лечение инсулинотерапия. Продолжительность жизни 40-45 лет.

Дифференциальная диагностика