Синдром Мелькерссона-Розенталя

*
Смагина ИВ
Синдром Мелькерссона-Розенталя является хроническим заболеванием, включающим триаду симптомов: отек и увеличение губ (макрохейлит), односторонний паралич (или неврит) лицевого нерва и складчатый язык.

*
Смагина ИВ
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Окончательно не выяснены.
Инфекционно-аллергическая теория (перед началом заболевания или его рецидивами нередко отмечались проявления гриппа, простого герпеса, ангины, травм или трещин красной каймы губ)
Нейродистрофическая теория (нередко отмечаются нарушения чувствительности в пальцах и расстройствах глотания)
Наследственная теория
Полиэтиологическая теория

*
Смагина ИВ
КЛИНИКА
Острое начало, чаще всего – с макрохейлита. За несколько часов отекает одна губа или обе. Возникает бесформенное вздутие губы, край губы часто выворачивается в виде хоботка и обычно отстоит от зубов.
Иногда губы увеличиваются в 3-4 раза. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая.
Отек губ может сопровождаться образованием трещин. При сильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи. Губы имеют бледно-красный цвет, иногда с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэластическая консистенция тканей. Вдавления после пальпации не остается.
Интенсивность отека может меняться в течение дня, ограниченные отеки могут возникать в области лба, век и других частей лица.

*
Смагина ИВ
КЛИНИКА
Вторым симптомом является паралич лицевого нерва, ему часто предшествуют продромальные явления: различные неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, гипо- либо гиперсаливация.
После продромы односторонний паралич лицевого нерва развивается быстро. Происходит потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускается угол рта. Чаще развивается неполный паралич с частичным сохранением фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функций.
У большинства больных паралич лицевого нерва постепенно проходит. Однако отмечается склонность к рецидивам, которые возникают через различные интервалы.

*
Смагина ИВ
КЛИНИКА
Третьим симптомом является складчатый язык. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению. Участки поражения вначале имеют бледно-розовую окраску. Постепенно слизистая оболочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, образуются участки в виде полос и пятен. Язык постепенно становится малоподвижным. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются.

*
Смагина ИВ
КЛИНИКА
Течение синдрома Мелькерссона-Розенталя хроническое.
В начале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремиссиями, во время которых все симптомы заболевания исчезают. Позднее макрохейлия и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер.
Обострение заболевания отмечается после герпеса, усиления фокальной инфекции, перенесенных интеркурентных заболеваний, нервного напряжения и т.п.
Наличие стойкого косметического дефекта может вызвать изменение психики по ипохондрическому, депрессивному типу.

*
Смагина ИВ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
При наличии всех трех симптомов заболевания дифференциальная диагностика не представляет трудностей. При моносимптомной (макрохейлит) форме заболевания его следует дифференцировать в первую очередь от элефантиаза, возникающего при хроническом рожистом воспалении, отека Квинке и кавернозной гемангиомы.
Элефантиаз отличается от макрохейлита наличием выраженных островоспалительных явлений, сопровождающихся подъемом температуры тела во время обострения, наличием фиброза соединительной ткани, что обусловливает более плотную консистенцию ткани губы.
Отек Квинке отличается от макрохейлита кратковременностью отека, быстрым его исчезновением после приема антигистаминных препаратов, частыми приступами болезни, а также полным исчезновением отечности после окончания лечения антигистаминными препаратами.
Кавернозная гемангиома в отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя наблюдается с рождения или раннего детского возраста. На губе, чаще нижней, имеется застойно-красного цвета мягкая опухоль, бледнеющая при надавливании.