Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Rupert Waterhouse (1873–1958) : Английский врач 1911
Carl Friderichsen(1886-1979):Педиатр 1918

определяется как недостаточность надпочечников из-за кровотечения в надпочечниках, обычно вызываемого тяжелой бактериальной инфекцией. Как правило, это вызвано Neisseria meningitidis. Бактериальная инфекция приводит к массивному кровотечению в один или (обычно) оба надпочечника.
Она встречается у 10-20% больных с генерализованной менингококковой инфекцией и часто кончается летально.

Эпидемиология
1-3 случая на 100тыс населения.
Встречается в любом возрасте;однако 70-80% приходится у детей до Трех лет .
Источник заб. Является больной или бактерионоситель
Клиника наблюдается лишь у 0,5% инфицированных .
Высокая летальность детей в 1 года жизни .

Этиология
Тяжелые родов, приведшие к обильному кровоизлиянию в кору надпочечников, что и становится причиной дальнейшего развития синдрома.(гипоксия плода,поздний токсикоз беременных).
Инфекционные заболевания,как Грипп,Дифтерия,брюшной тиф и скарлатин .
После оперативного вмешательства по удалению опухоли коры надпочечников, что приводит к ее неполноценному функционированию.
Тромбоз надпочечных вен.
Обширные ожоги.

Патогенез
Генерализованная Менингококковаой Инфекции
Бактеремия,Эндотоксинемия
Системная воспалительная реакция
Септический шок ,ДВС-Синдром
Кровоизлияния в кору надпочечникиков

Клиническая картина
Различают несколько видов болезни в зависимости от основного участка поражения – это желудочно-кишечная, сердечно-сосудистая, менингоэнцефалитическая, смешанная.
1. Желудочно-кишечная форма заболевания имеет такие основные симптомы:
быстрое обезвоживание организма;
резкая боль в животе;
понос;
холодный пот;
тошнота, рвота;
метеоризм.

2.О сердечно-сосудистой форме сообщит:
Падения АД
Нарушение ритм сердца
нарушение кровообращения с цианозом;
холодный пот;
нитевидный пульс;
тахикардия.
3.Тяжелой формой этого заболевания является менингоэнцефалитическая, ей сопутствуют:
бред;
головокружение;
Судороги вплоть до потеря сознания и развития кома.

4.Самая распространенная форма заболевания – смешанная. Ее симптомы:
падение артериального давления;
высокая температура тела;
озноб;
коллапс;
цианоз;
сыпь на животе и грудной клетке.

Диагностика
ОАК: лейкоцитоз со сдвигом влево,Тромбоцитопения,Ускоренное СОЭ.
БАК:гипогликемия,гипохлоромия,гиперазотеимия
ОАМ:ацетонурия,умер протеинурия.
Коагулограмма:признаки коагулопатия.
ЭКГ
Люмбальная пункция
Мазок из носа и гортана.

Лечение
Инфузионная терапия Внутривенная капельная инфузия изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы.
Гормональная терапия ( дексаметазон 0,2 мг/кг или метилпреднизолон 1 мг/кг)
Начать внутривенно заместительную терапию гидрокотизоном гемисукцинатом/сукцинатом ( разовая доза 3-5 мг/кг/вв).
Этиотропная терапия( антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная).
Симптоматическая терапия

Клинический случай
Больной И., 19 лет, заболел остро 16 декабря, в 18 часов, когда почувствовал (озноб, боли в мышцах, температура тела повысилась до 41°С.
К врачу обратился в 22 часа, заподозрен грипп, и больной помещен в лазарет. Ночью отмечалась кратковременная потеря сознания, держалась высокая температура.
К утру состояние резко ухудшилось: появилась рвота, пульс стал нитевидным. С диагнозом менингит, в срочном порядке в 5 часов 40 минут помещен в лечебное учреждение.
При поступлении отмечено: температура тела 40,1 С°, АД - 80/45 мм рт. ст., пульс - 92 в 1 минуту, слабый.
На коже туловища и конечностей геморрагическая мелкопятнистая сыпь, легкая ригидность затылочных мышц.
Диагностирован эпидемический цереброспинальный менингит, сверхострая форма, менингококкцемия, острая сердечнососудистая недостаточность.
В связи с наличием картины коллапса помещен в реанимационное отделение, где сразу при поступлении развился судорожный припадок, наступила остановка дыхания.
Переведен на аппаратное дыхание, начата инфузионная терапия, направленная на устранение коллапса. Вводились: полиглюкин, бикарбонат натрия, преднизолон и т.д. Ввиду тяжести состояния спинно-мозговая пункция не производилась.
Несмотря на лечение, через 6 часов после поступления больной умер.

До вскрытия полостей в секционной стерильно произведена пункция большой затылочной цистерны, получено около 10 мл мутноватого ликвора. Бактериологически из ликвора был выделен менингококк.
На вскрытии морфологическая картина та же, что и в первом случае. Однако отмечалась характерная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей (сыпь внешне напоминает брызги крови). Кровоизлияния в надпочечниках.
Клинический диагноз: менингококковый сепсис, синдром У-Ф, молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Отёк головного мозга.