Синдромы при анемиях. Геморрагический диатез

АНЕМИЯ
Анемия, или малокровие, -патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина или количества эритроцитов в единице объема крови и в связи с этим ведущее к развитию кислородного голодания тканей.

Основные жалобы при анемии
1. Слабость, утомляемость, снижение работоспособности,
2. Головокружение усиливающееся при перемене положения тела, «мельканье мушек» перед глазами,
3. Одышка,
4. Прогрессирующая бледность кожных покровов и слизистых.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на особенности начала заболевания, характер течения, причины обострений, динамику клинических проявлений, проводимое лечение и его эффективность.
Особенности начала заболевания
Острое начало характерно для острой постгеморрагической и некоторых форм гемолитической анемии.
Первично хроническое течение (без острых эпизодов в анамнезе) характерно для большинства форм дефицитных анемий (железодефицитной, B12-дефицитной).

Характер течения заболевания:
Острое течение заболевания характерно для острой постгеморрагической анемии.
Для большинства остальных анемий характерно длительное течение с периодическими обострениями (рецидивами) и ремиссиями.
Причины обострения:
прием лекарственных препаратов, переливание крови,
травмы и хирургические вмешательства,
хронические кровопотери (гинекологические, гастроинтестинальные и др),
обострение хронических заболеваний желудка и тонкого кишечника с ахлоргидрией и глубокой атрофией слизистой оболочки,
переохлаждение, переутомление,
интоксикации,
инфекционные и паразитарные заболевания.
заболевание почек

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ
При изучении анамнеза жизни следует обратить внимание на заболевания, которые могли сыграть ведущую патогенетическую роль в развитии анемии
(отравления мышьяком, тяжелыми металлами)
работа с радиоактивными веществами
Заболевания желудочно-кишечного тракта, как хронический гастрит, энтерит, колит, гельминтозы и т.д.
Заболевания почек, сопровождающиеся ХПН (анемия развивается вследствие снижения выработки эритропоэтина )
Хронические заболевания женской половой сферы, сопровождающиеся кровотечениями (дисменорея, меноррагии и метроррагии при дисфункции яичников, фибромиомах, раке шейки и тела матки, аборте, родах, эндометриозе) осложняются развитием железодефицитных анемий.
.

Для выявления анемии необходимы:
Общий клинический анализ крови с обязательным определением:
Количества эритроцитов
Количества ретикулоцитов
Гемоглобина
Цветной показатель
Гематокрита
Среднего объема эритроцитов (MCV)
Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW)
Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH)
Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC)
Количества лейкоцитов

Изменение формы, размеров, окраски эритроцитов:
пойкилоцитоз - вариабельность эритроцитов по форме – планоциты, микросфероциты, овалоциты, серповидные, стоматоциты и т.д;
анизохромия - различие по интенсивности окраски эритроцитов – гипохромные, гиперхромные эритроциты;
анизоцитоз - различие по среднему диаметру эритроцитов: различают нормоцитарные анемии, микроцитарные, макроцитарные

Изменение количества ретикулоцитов: в норме количество ретикулоцитов 0,2 – 1 % общего содержания эритроцитов.
Ретикулоцитоз - повышение процентного содержания ретикулоцитов может служить критерием активации кроветворения в костном мозге.
Повышенное число ретикулоцитов наблюдается при кровопотере (особенно – острой), гемолитических анемиях (гиперрегенераторные анемии).
Понижение числа ретикулоцитов (абсолютное или относительное) - показатель угнетения кроветворения. Наблюдается при гипопластической (апластической) анемии, при анемиях, вызванных недостаточностью железа, при приеме цитостатических препаратов или лучевой терапии (гипорегенераторные анемии

Дополнительные методы обследования Изменение содержания железа сыворотки
В норме содержание железа сыворотки составляет 12,5 – 30,4 мкмоль/л. Повышение показателя имеет место при гемолитической, пернициозной и гипопластической анемии.
Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.
Определение уровня ферритина в сыворотке (указывает на железо – запасов);
В норме у мужчин – 106 ± 21,5 мкг/л, у женщин – 62 ± 4,1 мкг/л. Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.
Исследование стернального пунктата.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность: Клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови.
Анемический синдром включает в себя:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром.
2. Сидеропенический синдром
3. В12 дефицитный синдром
4. Гематологический синдром

ЦИРКУЛЯТОРНО – ГИПОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Это реакция организма на гемическую гипоксию тканей и нарушение тканевого метаболизма
Выраженность циркуляторно-гипоксического синдрома зависит от степени гипоксии тканей.
Данный sd наблюдается при всех видах анемии
Клинические проявления:
1. Жалобы на слабость, вялость, недомогание, снижение работоспособности, сердцебиение, одышку при нагрузке, головокружения, мелькание мушек перед глазами.

2. При объективном обследовании можно выявить:
бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сухость и трещины кожи,
систолический шум на верхушке, легочной артерии, аорте, из-за изменения реологических свойств крови.
шум “волчка” на яремных венах,
тахикардию (компенсаторная)
снижение АД,
небольшое смещение границ сердечной тупости кнаружи (как признак дистрофии миокарда при выраженной гипоксии).

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Железо входит в состав миоглобина, цитохромов, каталаз, пероксидаз, поэтому его дефицит способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом, прежде всего, поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани: слизистая оболочка ЖКТ, кожа и ее дериваты.

Клинические проявления:
-затруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия),
-атрофические изменения пищевода и желудка, снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной),
-извращение вкуса (pica chloritica),
-зловонный ринит,
-трофические изменения кожи и слизистых оболочек, волос и ногтей:
- бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»)
- кожа сухая, шелушится, плохо загорает;
- волосы секутся, рано седеют и выпадают;

- койлонихия - ногти уплощаются, становятся ложкообразной формы, теряют блеск, имеют поперечную исчерченность, легко ломаются,
- ангулярный стоматит - изъязвления и трещины в углах рта,
- атрофический глоссит - боль и жжение языка, язык блестящий, полированный за счет сглаживания сосочков,
- альвеолярная пиорея – гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов

В12 ДЕФИЦИТНЫЙ СИНДРОМ
Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты приводит к нарушению синтеза ДНК в костномозговых клетках и к мегалобластическому кроветворению (характерному только для эмбрионального периода).
Это является причиной:
- внутрикостномозгового разрушения эритрокариоцитов, снижения количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, тромбоцитопении;
- нарушение обмена жирных кислот при дефиците витамина В12 и накопление в организме токсичных пропионовой и метилмолоновой кислот приводит к изменению ряда органов и систем (ЖКТ, нервная система).

Клинические проявления:
1. бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком.
2. оссалгии - болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям (особенно большеберцовым).
3. диспептические и гастроэнтерологические проявления:
а) снижение аппетита, отвращение к мясу,
б) глоссит – жжение и боли в языке, язык ярко – красный, блестящий, гладкий (из-за резкой атрофии сосочков), как бы полированный,
в) атрофия слизистой оболочки полости рта, задней стенки глотки, изъязвления по краям и кончику языка, слизистой полости рта, склонность зубов к кариозному разрушению,
г) чувство тяжести в эпигастрии, чередование поносов и запоров (при выраженной секреторной недостаточности желудка).

Глоссит
Заеды вокруг рта

Глоссит

4. неврологические проявления:
а) расстройство сна, эмоциональная неустойчивость.
б) признаки поражения заднебоковых канатиков спинного мозга (фуникулярный миелоз):
нарушения чувствительности, кожные анестезии и парестезии (ощущение “ползания мурашек”, зябкость, чувство онемения в конечностях), атрофия мышц, полиневрит, расстройство походки (спастический паралич нижних конечностей), арефлексия (исчезают коленные рефлексы, расстраиваются функции мочевого пузыря и прямой кишки).

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Специфические изменения в анализе периферической крови и стернального пунктата костного мозга, обусловленные этиологией и патогенетическим вариантом анемии.
Гематологический синдром является клинико-лабораторным синдромом.

Классификация анемий:
1. Анемии, обусловленные острой кровопотерей
2. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов
Железодефицитные
В12-(фолевая)- дефицитная анемия
Гипо – и апластические (вследствие воздействия на костный мозг экзогенных факторов: физических, химических, медикаментозных)
Метапластические, развивающиеся при гемобластозах или метастазах рака
3.Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
Гемолитические

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ - ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие массивной однократной или повторной кровопотери в течение короткого срока. Острая кровопотеря 500 мл и более представляет серьезную опасность для здоровья взрослого человека. Быстрая потеря 25 % общего количества крови может привести к смерти, если своевременно не будет оказана медицинская помощь.
В клинической картине на первый план выступают явления постгеморрагического шока, острой сердечной и сосудистой недостаточности, обусловленные значительным уменьшением объема циркулирующей крови и общей кислородной недостаточностью.

Гематологический синдром при острой кровопотере: изменения содержания гемоглобина и эритроцитов укладываются в три фазы.
В первые сутки после кровопотери показатели гемограммы мало изменены или соответствуют умеренной анемии, так как в ответ на гиповолемию развивается выход крови из депо.
На 2-3 сутки в результате развития гиперволемии содержание эритроцитов и гемоглобина в объеме крови снижается.
С 3-7 дня в периферической крови выявляются признаки резкой активизации эритропоэза: ретикулоцитоз, нормобластоз, полихромазия, лейкоцитоз со сдвигом влево и тромбоцитоз.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Железодефицитные анемии составляют 80 % всех анемий. В основе железодефицитных анемий лежит дефицит в организме железа, входящего в состав молекулы гемоглобина. Дефицит железа, или сидеропения возникает вследствие различных патологических процессов:
при повышенной потере (легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения и т.д.)
недостаточного поступления,
повышенного расхода и потребности железа (пубертатный период, беременность, лактация),
нарушения всасывания (хронический энтерит и т.д.).

Основными критериями железодефицитных анемий являются:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром
2. Сидеропенический синдром
3. Гематологический синдром:
Гематологический синдром включает в себя:
- снижение количества гемоглобина и эритроцитов,
- низкий цветовой показатель (гипохромию),
- анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазию в мазке периферической крови,
- снижение содержания ретикулоцитов (нелеченная железодефицитная анемия является гипорегенераторной).

-снижение содержания сывороточного железа и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови,
- снижение содержания ферритина в сыворотке крови и снижение выведения железа с мочой в десфераловом тесте.
Железодефицитная (в том числе хроническая постгеморрагическая) анемия –
Гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная

В12 - И ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
(МАКРОЦИТАРНЫЕ, МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ)
Причиной развития данной анемии может стать:
- недостаточное поступление с пищей витамина В12 или фолиевой кислоты,
- нарушение всасывания витамина В12 или фолиевой кислоты (врожденное отсутствие рецепторов к витамину В12 в тонком кишечнике), нарушение продукции гастромукопротеина - “внутреннего” фактора Касла, тотальная гастрэктомия,
- конкурентный захват витамина В12 в кишечнике (инвазия широким лентецом), энтерит, резекции тонкого кишечника, алкоголизм
- повышенное расходование (беременность, новорожденные).

Основными критериями В12 –и фолиево-дефицитной анемии являются:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром.
2. В12 -дефицитный синдром.
3. Гематологический синдром.
Гематологический синдром включает в себя:
- снижение количества гемоглобина и эритроцитов,
- высокий цветовой показатель (гиперхромная),
- макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз,

нормобласты в крови, тельца Жолли, кольца Кэбота,
ретикулоцитопения (гипо-, арегенераторная) при отсутствии лечения витамином В12,
гиперсегментация нейтрофилов,
лейкопения, тромбоцитопения,
повышение содержания сывороточного железа,
мегалобластическое кроветворение (при отсутствии лечения В12).
В12 анемия - гиперхромная, макро-мегалоцитарная, гипорегенераторная

ГИПО – АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
В основе этой группы анемий лежит нарушение (угнетение) пролиферации эритроидных клеток костного мозга, часто в сочетании с нарушением со стороны других ростков вследствие опухолевого поражения костного мозга (лейкозы, миелокарциноз), аплазии, миелофиброза, а также при различных вариантах миелодисплазий (миелодиспластический синдром).

В эту группу условно можно также отнести анемии с более сложными механизмами, одним из которых является костномозговая недостаточность. К ним могут быть причислены анемии у больных хронической почечной недостаточностью, некоторыми эндокринопатиями (гипопитуитаризм, гипотиреоз), гипернефромой

Эти анемии могут возникать при воздействии ионизирующей радиации, интоксикаций (бензол, цитостатики и другие лекарственные препараты), при хронических инфекцях (в том числе и вирусной), метастазах злокачественных опухолей.
Основными критериями анемий, связанных с костномозговой недостаточностью являются:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром.
2. Гематологический синдром
3. Геморрагический синдром (связанный с недостатком тромбоцитарных факторов).
4. Синдром иммунной недостаточности.

Гематологический синдром включает в себя:
- эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения – панцитопения,
- ретикулоцитопения (гипорегенераторное, арегенераторное состояние),
- цветовой показатель снижен или в норме (нормохромная анемия),
- относительный лимфоцитоз,
- в стернальном пунктате при апластических анемиях обнаруживается бедность костного мозга клеточными элементами, замещение костного мозга жировой тканью.
Гипопластическая анемия – нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Основным признаком этой группы анемий является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, составляющей в норме около 120 дней.
Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать перманентно или эпизодически в виде кризов, быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым.
Следует выделять 2 группы гемолитических анемий - наследственные и приобретенные.

Факторами, приводящими к формированию приобретенных гемолитических анемий:
инфекционные экзотоксины,
некоторые яды (грибной, змеиный и др.),
химические агенты (свинец, тяжелые металлы и др.),
механические факторы (искусственный клапан сердца, маршевая гемоглобинурия и др.).
В основе патогенеза приобретенных гемолитических анемий лежат иммунные механизмы.).

Основными критериями гемолитических анемий являются:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром,
2. Синдром надпеченочной желтухи:
-Гипербилирубинемия за счет повышения содержания непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина,
- Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек различной интенсивности.
- Гиперпигментация мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.

3. Синдром спленомегалии (умеренная спленомегалия).
4. Синдром гепатомегалии.
5. Гематологический синдром:
Гематологический синдром включает в себя:
- снижение количества гемоглобина и Эр,
- ретикулоцитоз, иногда нормобласты в крови,
- повышение содержания сывороточного Fe,
- нейтрофильный лейкоцитоз (при гемолитических кризах),
- гиперплазия эритроидного ростка костного мозга,
- анизо- и пойкилицитоз, в зависимости от вида анемии может быть микросфероцитоз.

Геморрагические
диатезы

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых является повышенная кровоточивость.
Совокупность симптомов, связанных с повышенной кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром.

Основными причинами появления геморрагического синдрома являются
Нарушение свертывания крови;
Повышение сосудистой проницаемости
тромбоцитопения;

Основные клинические признаки:
Наличие на коже и слизистых оболочках геморрагий различного характера
Появление кровотечений (носовых, маточных, из десен, желудочно-кишечных кровотечений и др) и кровоизлияний во внутренние органы (головной мозг, сетчатка, суставы)

Диагностика причин геморрагического синдрома проводится на основании следующих клинико-гематологических признаков:
Характера и вида геморрагий;
Результатов пробы Румпель-Лееде-Кончаловского;
Показателей свертывания крови;
Показателей тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (число тромбоцитов, время кровотечения и др)

Проба Румпель-Лееда-Кончаловского
Манжетку для измерения АД накладывают на плечо и в ней создают постоянное давление, равное 100 мм рт ст.
Через 5 мин оценивают результаты пробы
Проба отрицательная, если ниже манжетки появляются петехиальные кровоизлияния (менее 10 петехий в зоне, ограничеснной окружностью диаметром 5 см).
Проба положительная, если петехий в этой зоне более 10

По характеру и виду все геморрагии делят на:
Петехиальные (мелкоточечные);
Синячкого типа;
Гематомы (подкожные, мышечные и др)

Петехиальные (мелкоточечные) геморрагии наиболее характерны для нарушений проницаемости сосудистой стенки или для тромбоцитопений
Геморрагии в виде синяков могут встречаться как при тромбоцитопении, так и при нарушении факторов свертывания крови
Геморрагии в виде подкожных, мышечных и других гематом, как правило, свидетельствуют о серьезных нарушениях свертывания крови

Тромбоцитопении
Уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 150*109/л
Наиболее частые, а во многих случаях единственные клинические проявления тромбоцитопении кровоточивость из слизистых оболочек и кожный геморрагический синдром

Тромбоцитопения развивается вследствие:
Снижение продукции тромбоцитов;
Повышение их потребления;
Повышение распада
Причины возникновения:
Воздействие ионизирующей радиации
Прием цитостатиков
ДВС-синдром
Клинические проявления:
Геморрагический sd
Кровотечения из слизистых оболочек (носовые, ЖКТ, почечные, маточные)
Кол-во тромбоцитов снижено

Геморрагический васкулит
(Болезнь Шенлеха-Геноха)
В основе лежит воспалительное поражение микрососудов кожи и внутренних органов, сопровождающиеся их тромбированием, блокадой микроциркуляции и геморрагическим синдромом.
Причины развития:повреждение сосудистой стенки иммунными комплексами в ответ на (инфекции,, интоксикация, холод, лекарственные в-ва)

Клинические проявления
Наличие кожного синдрома –папулезно-геморрагическая сыпь на коже конечностей, ягодиц, реже туловища, не исчезающая при надавливании.
Суставной синдром проявляется отечностью, болезненностью сустава
Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты, иногда рвоты, картины острого живота
Почечный синдром проявляется гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики

Молодая девушка жалуется на боль в животе и суставах. На руках, голенях и лодыжках — красная сыпь, выступающая над кожей. Тромбоцитопении и гематурии нет.
Болезнь Шенлейха-Геноха

Гемофилия- геморрагическое заболевание, вызванное наследственным дефектом плазменных факторов свертывания VIII (гемофилия А) иди IX (гемофилия В). Тип наследования –рецессивный, болеют мужчины
Тип кровоточивости –гематомный.
Характерны длительные кровотечения: как последствия травм, при операциях, экстрация зубов
Кровоизлияния в крупные суставы, формирование гемартрозов.
Крупнве гематомы
Возможны длительная гематурия и желудочно- кишечные кровотечения.