Тетрада Фалло

Тетра́да Фалло́ — так называемый синий порок сердца, сочетающий четыре аномалии:
стеноз выходного отдела правого желудочка
высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
декстрапозиция аорты;
гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела:
верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу
средняя часть — мышечная
и нижняя — трабекулярная

Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего».

Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

При ДМЖП :
Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать.

Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

При ДМЖП :
Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать

При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

Лечение. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции порока. Операция состоит в закрытии межжелудочкового дефекта .

Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта

Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии) . Клапан легочной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2—10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повышению давления в нем.

Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повышается до 200—300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточности кровообращения.

Клиническая картина.
Одышка при физической нагрузке .
Быстрая утомляемость.
Сердцебиение .

Над сердцем определяют систолическое дрожание и грубый систолический шум во втором — третьем межреберье у левого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией.

Лечение.
При изолированном клапанном стенозе легочной артерии операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии.
Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают с помощью углекислоты, что приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким образом устраняют стеноз.

При подклапанном стенозе операцию производят в условиях искусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, тщательно иссекают гипертрофированные трабекулы, образующие сужение .