Типичный гемолитико-уремический синдром с тяжелым течением. Разбор клинического случая

Гемолитико-уремический синдром (ГУС)
Кумбс-негативная гемолитическая анемия
+ шизоциты
Тромбоцитопения
ОПН
Основные признаки гемолитико-уремического синдрома

Клинический случай
Пациентка М., 1 год,
11.03.2019 поступила в Морозовскую ДГКБ с жалобами на:
рвоту
резкую слабость
вялость
подъем температуры до 38,5оС максимально на протяжении недели

Анамнез заболевания
05.03.2019
Субфебрильная температура;
жидкий стул;
рвота.
06.03.2019
Однократная рвота
07.03.2019
Периорбитальные отеки
Моча светло-розового цвета
09.03.2019
Снижение диуреза
Слабость
Обращение к педиатру по м/ж
Симптоматическая + противовирусная терапия

11.03.2019
ОАК: анемия(Hb до 71 г/л), тромбоцитопения(103 т/мкл);
Периорбитальные отеки
Снижение диуреза
Ухудшение общего состояния
Поступление в МДГКБ ОРИТ с диагнозом КИНЭ, ГУС, ОПП.
В ОРИТ:
3 процедуры плазмотерапии;
Антибактериальная терапия;
Гепаринотерапия
13.03.2019
Состояние ребенка стабилизировано:
Отечный синдром с уменьшением;
Восстановление диуреза;
Hb и тромбоциты – с повышением.
Перевод в отделение нефрологии.

Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, 1 срочных родов. Родоразрешение путем кесарева сечения, плановое.
Вес при рождении: 3450 г;
Длина тела при рождении: 52 см;
На 1-ом году жизни росла и развивалась соответственно возрасту
Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 раза/год, 2 эпизода ротовирусной инфекции в январе и феврале 2019 г.;
Аллергические реакции не отмечены;
Вакцинация по национальному календарю РФ (12 мес – вакц.-корь, краснуха,эпид.паротит)
Хронические заболевания: отсутствуют ;
Эпидемиологический анамнез: со слов, с инфекционными больными не контактировала.

Состояние при поступлении:
Общее состояние: средней тяжести;
Положение пациента: активное;
Конституция: нормостеническая;
Температура тела: 36,8 ◦
Дополнительные данные: Ребенок переведен из ОРИТ, состояние средней тяжести, с улучшением: ребенок стал активнее, менее капризен, на осмотр реагирует адекватно; диурез с тенденцией к положительному (выпила 300 мл, выделила 450 мл на момент осмотра)

Общий осмотр:
Кожный покров бледно-розовый, сухой, чистый от сыпи. Геморрагический синдром отсутствует. Отмечается умеренная пастозность лица;
Видимые слизистые: без изменений;
Система органов дыхания: без патологий;
Сердечно-сосудистая система: без патологий;
АД: 80/50 мм. рт. ст.
Язык: влажный, чистый
Живот: слегка вздут, мягкий, безболезненный, доступен для глубокой пальпации во всех отделах.
Печень: не пальпируется
Мочеиспускание: свободное, безболезненное, с тенденцией к положительному диурезу. Моча светлая, прозрачная.
Состояние при поступлении:

Общий анализ мочи
Макрогематурия: неизмененные эритроциты
Протеинурия
Бактериурия: следы бактерий
Глюкозурия (14.03-17.03)
Клинический анализ кала : без патологии

Коагулограмма

Инструментальная диагностика
На рентгенограмме органов грудной клетки справа в нижне-медиальной зоне и во 2-ом сегменте перибронховаскулярные изменения. В 1-ом сегменте повышение пневматизации за счет вздутия. Корень не структурен. Легочный рисунок ибыточен с обеих сторон. Тень средостения не смещена, без особенностей. Контур диафрагмы ровный, четкий. Диафрагмальные синусы свободны.
УЗИ от 11.03: Эхографические признаки увеличения линейных размеров печени и селезенки, диффузных изменений паренхимы обеих почек, пиелоэктазии правой почки, диффузных изменений стенок лоханки справа.

УЗИ от 13.03: Печень увеличена: правая доля – 91мм, левая доля – 52мм, первый сегмент – 14 мм. Селезенка увеличена 71х35мм.
Правая почка: 67х33мм, толщина 8 мм. Лоханка справа расширена до 4,5-6 мм, стенки уплотнены, повышенной эхогенности, не утолщены.
Левая почка: 69х38мм, толщина 10 мм.
Паренхима обеих почек повышенной эхогенности.
УЗИ от 15.03: Выраженное увеличение линейных размеров почек с выраженными диффузными изменениями структуры их паренхимы, незначительная дилатация лоханки справа, диффузные изменения стенок лоханки справа
Правая почка: 77х45 мм, толщина 14 мм. Лоханка 4,5 мм, стенки уплотнены, не утолщены
Левая почка: 74х41 мм, толщина 13 мм.

Консультации специалистов
Онколог от 11.03.19: явных признаков течения гемобластоза не выявлено
Гематолог от 11.03.19: дифф.диагноз между дебютом гемобластоза, течением ГУС, кризом врожденной ТТП, ПНГ
Гематолог от 14.03: исключены ТТП и ПНГ (ADAMS 13 – 90%). Проведена пункция бугристости правой большеберцовой кости.
Гематолог от 24.03: Исключены гемобластозы по результатам миелограммы. У ребенка гемолитико-уремический синдром, умеренная тромбоцитопения, анемия 2 степени (Гемоглобин -78г/л)

Диагноз
Гемолитико-уремический синдром.
Острое почечное повреждение, стадия восстановления функции почек

Лечение
Режим палатный
Стол ЩД 1-3
Контроль АД и диуреза
Бифидумбактериин 5 доз х 3 р/д внутрь с 13.02 по 24.03
Гепарин 1,0 х 3р/д п/к с 12.03 по 25.03.2019
Виферон 150000 МЕ 2 р/д. с 20.03 по 25.03
Переливание эритроцитарной взвеси В (III) Rh(+) №2 (11.03.2019 , 15.03.2019)
СЗП В (III) Rh(+) 100 мл в/в капельно (12.03, 13.03, 14.03, 15.03, 16.03, 17.03, 18.03, 19.03, 24.03)
Цефтриаксон 500 мг х 2 р/день в/в с 11.03 по 23.03