Центральный понтинный миелинолиз

Центральный понтинный миелинолиз.
Что это?
ЦПМ-это неврологическое расстройство, появляющееся при гипернатриемии или в результате быстрой коррекции гипонатриемии.
SYN: осмотический демиелинизирующий синдром

Центральный понтинный миелинолиз.
Почему повреждается именно мост, хотя гомеостаз нарушается во всем организме?
В 90% случаев повреждается именно мост, т.к. олигодендроциты, расположенные именно там, наиболее чувствительны к колебаниям показателей гомеостаза.
Но в 10% повреждаются и другие структуры головного мозга, и тогда миелинолиз называют Экстрапонтинным.

Этиология ЦПМ
Результат гипернатриемии или быстрой коррекции гипонатриемии любой этиологии. Например:
1. При хронической печеночной (в т.ч. после трансплантации печени в ранний послеоперационный период) почечной недостаточности (после первого гемодиализа)
2. Сахарном диабете
3. Голодании, кахексии
4. Длительном бесконтрольном использовании диуретиков

5. Состояния после урологических/гинекологических операций
6. Обширные ожоги
7. Нейрохирургия опухолей диэнцефальной области и гипофиза (гипернатриемические состояния при центральном несахарном диабете и гипонатриемические состояния при разных вариантах полигормональной недостаточности)

Как появляется и как протекает?
Быстрый подъем уровня натрия (медикаментозно) в межклеточной жидкости
Выход воды из олигодендроцитов (образуют миелиновые оболочки) по Grad [С]
Гипоосмотическое состояние в нейронах и олигодендроцитах, их гибель
Исчезновение миелиновой оболочки вокруг аксонов

Исходя из анатомии, формируются определенные клинические проявления

Патогенез

Клиника центрального понтинного миелинолиза
Нарушение двигательной активности мышц (головы и шеи)
Дизартрия (речь)
Дисфагия (глотание)
Диплопия (двойное зрение)
«Locked-in» синдром (или синдром «запертого человека») – полный паралич поперечно-полосатой мускуларуры
Глазодвигательные и зрачковые нарушения с двусторонней дисфункцией отводящих нервов или параличом горизонтального взора, а также наличием узких («понтинных») зрачков

Диагностика
КТ- и МРТ- признаки распознаваемы еще в бессимптомном периоде!!!
Симметричные признаки асептического воспаления (и астроглиоза) (т.е. более светлые участки на снимке) по бокам от Варолиевого моста

«Знак поросенка» на МРТ
(J. Wagner, S. Müller-Schunk, C. Schankin 2008)
1- полюс височной доли
(ухо поросенка)
2- внутренняя сонная артерия (глаз поросенка)
3- область ЦПМ (пятачок)
4- IV желудочек ГМ (рот поросенка)
Т2-взвешенное изображение

Основы терапии
!NB При ее отсутствии- смерть через 2-3 недели в результате децеребрации
ЦПМ не лечится, процесс миелинолиза можно только остановить.
В основе терапии - постепенное восстановление водно-электролитного баланса.