Дерматомиозит. Анықтамасы

АНЫҚТАМАСЫ
Қаңқа және тегіс бұлшық еттерінің ,терінің жүйелік қабынулық зақымдануымен ішкі ағзалардың өте сирек патологиялық үрдіске ұшырауымен байқалады.

ҚАУІП ҚАТЕР ФАКТОРЛАРЫ
Инсоляция
Суықтану
Инфекция
Гормондық бұзылыстар
Жан күйзелісі
Физикалық жарақат
Хирургиялық операция
Вакцинация
Физиотерапевтік ем

ЭТОЛОГИЯСЫ
Инфекциялық факторлар
Тұқым қуалаушылыққа бейімділік (HLA жүйесі бойынша гисто сәйкестік кешенінің тасымалдаушысы, ол миозиттің арнайы аутоантиденелердің өндірілуінің жоғарылауына байланысты)

ПАТОГЕНЕЗІ
Этологиялықфактолардың әсерінен иммундық жауаптың ретке келтіруінде бұзылыстар болады
Т және В лимфоциттердің дисбалансы
Т лимфоцитердің активтенуі миофибрильдерге қатысты цитотоксикалық белсенділікке ие болады
Ағзада қаңқа бұлшықеттеріне антиденелер өндіріледі
Құрылған иммунды кешендер бұлшықеттерде жиналады,ал олардың эллиминациясынан лизосомды ферменттер босап иммундық қабыну дамиды

КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСТЕРІ
Бұлшық ет зақымдалуы аяқ қолдың проксимальды бұлшықеттеріндегі әлсіздікпен.ауру сезімі,мойынды еңкейтетін бұлшық еттердің әлсіздігі автобус симптомы, тарақ симптомы,жастық симптомы
Терінің зақымдалуы эритема түрінде бетте декольте аймағында ,қолдың саусақтарында терінің зақымдануы,терілік көріністерге қоса терінің құрғақтығы,тырнақтың сынғыштығы мен шаш түсуі жатад.
Ұсақ саусақ буындарының,білезік буындарының екі жақты,симметриялы зақымдануы өтпелі сипатта болады,ол глюкокортикоитарды қабылдаумен басылады.
Экспираторлы ентігу түріндегі өкпенің зақымдалуы,продуктивті емес жөтелге,тыныс алу жеткіліксіздігіне әкеледі.

ЛАБОРАТОРЛЫҚ ЗЕРТТЕУ
Қан анализінде сирек жағдайда ЭТЖ жоғарылайды.
Биохимиялық қан анализінде қаңқа бұлшық еттерінің зақымдануы креатинфосфокиназаның және оның миоглобиндіфракциясының көрсеткіші жоғарылағанынан байқалады.
Қанның иммунологиялық анализі антисинтетазды антиденелерді көрсетеді транспорттық РНҚ- ның аминоацилсинтетазасына антиденелер т- РНҚ гистидил синтетазағаJo- антиденелер.

АСПАПТЫҚ ЗЕРТТЕУ
Электромиография миофибрилдердің патологиялық белсенділік белгілерін көрсетеді
Бұлшық ет биопсиясы диагнозды дәлелдеуге алынады
Өкпенің рентгенологиялық зерттеулері базальды пневмосклерозды және интерстициальді өкпелік фиброзды анықтауға көмектеседі
ЭКГ ның тәуләктік мониторингін өткізу орынды

ЕМІ
Глюкокортикостероидтар( преднизолон 1-2мг кг тәу калий препараттарымен бірге)
Иммуносупрессивті терапия (метотрексат 7,5-15 мг аптасына циклоспорин 2мг кг тау азатиоприн 100-200 мг тау циклофосфомид 2 мг кг тау)
Плазмаферез

АЛДЫН- АЛУ ШАРАЛАРЫ
Өндірістік факторлар мен жұмыс үрдісінің адам организміне қауіпті әсер ететінін ескерту
Кәсіби зияндылықты жою
Жұмысқа орналасар алдында медициналық тексеруден өткізу
Кәсіпорындарда кезеңдік медициналық тексерулерді жүргізіп отыру керек