Вегетативная ганглиопатия и нейропатия. Цилиарная невралгия

ПЛАН
АУТОИММУННАЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕВРОПАТИЯ И ГАНГЛИОПАТИЯ
Вегетативная нейропатия
Диагностика и лечение
Периферическая вегетативная недостаточность
Цилиарная невралгия
Литература

АУТОИММУННАЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕВРОПАТИЯ И ГАНГЛИОПАТИЯ
Заболевание характеризуется острым или подострым началом, монофазным течением с частичным спонтанным восстановлением. В клинической картине доминируют симптомы симпатической и парасимпатической недостаточности, но отсутствует соматическая периферическая невропатия. Клинические и лабораторные данные больших групп наблюдений свидетельствуют в пользу иммунологической основы заболевания.

Типично развитие ярко выраженных вегетативных симптомов в течение нескольких недель у ранее здоровых лиц. Наиболее инвалидизирующими симптомами бывают ортостатичеекая гипотензия и гастроинтестинальная дисфункция. Пара симпатическая недостаточность проявляется сухостью во рту, сухостью глаз, нарушением зрачковых рефлексов и расстройством функций тазовых органов.

Развитию заболевания может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами. У многих больных отмечают повышенное содержание белка в ликворе. Специфическое лечение отсутствует. Чаще всего используют иммуномодулирующую терапию, включая плазмаферез и иммуноглобулин G.

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕЙРОПАТИЯ
Термин «вегетативный» пришел к нам из латинского - vegetativus, что означает «оживляю, возбуждаю, расту».
Таким образом, вегетативная нервная система - это часть нервной системы, ответственная за «растительную» жизнь человека, а именно кровообращение, дыхание, пищеварение, выделение, размножение и обмен веществ. В общем, вегетативная нервная система регулирует функциональное состояние всех тканей организма человека.

Наиболее изучены автономные нейропатии, возникающие при сахарном диабете, амилоидозе и некоторых аутоиммунных заболеваниях. Аутоиммунная вегетативная нейропатия часто развивается после вирусной инфекции, начало заболевания может быть подострым.

Наиболее частыми симптомами вегетативной нейропатии являются ортостатическая гипотензия, нейрогенный мочевой пузырь, эректильная дисфункция, снижение перистальтики желудка и стойкий запор. При вовлечении в патологический процесс соматических волокон может наблюдаться сенсорная недостаточность по типу «чулков и перчаток» и слабость в дистальных частях конечностей.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Постановка диагноза вегетативной нейропатии производится на основе выявленной вегетативной недостаточности и установленных специфических причин заболевания. Подозрения на аутоиммунную вегетативную нейропатию могут появиться после вирусной инфекции. Приблизительно половина пациентов, страдающих этим видом нейропатии, имеет характерные антитела к рецептору ацетилхолина

Для устранения вегетативной нейропатии необходимо проводить лечение основного заболевания. У пациентов с аутоиммунной нейропатией может быть получен ответ на иммунотерапию. В наиболее тяжелых случаях следует применять внутривенный у-глобулин либо использовать плазмаферез.

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представленный комплексом патологических вегетативных проявлений, которые развиваются при поражении (как правило, органическом) периферического (сегментарного) отдела вегетативной нервной системы, что вызывает нарушение иннервации внутренних органов, сосудов, желез внутренней секреции. Причинами поражения периферической вегетативной нервной системы выступают в первую очередь системные, метаболические и эндокринные заболевания.

Характерными клиническими проявлениями ПВН являются:Ортостатическая гипотензия, которая проявляется предобморочными состояниями и обмороками.
Тахикардия в покое, фиксированный (ригидный) пульс, артериальная гипертензия в положении лежа.
Дискинезия или парез желудка, кишечника, запоры, диарея.
Атония мочевого пузыря, недержание мочи, учащенное императивное мочеиспускание.
Импотенция.
Гипогидроз.
Сухость глаз.
Сухость полости рта.
Снижение зрения в сумерках.
Апноэ во сне.

Периферические вегетативные невропатии

Первичные формы ПВН, как правило, обусловлены заболеваниями с неустановленной этиологией, как то:Хроническими медленно прогредиентными заболеваниями, в основе которых лежит поражение периферических вегетативных структур в чистом виде («чистая» ПВН), например, синдром Бредбери – Игглстоуна, идиопатическая ортостатическая гипотензия, хронический идиопатический ангидроз, синдром постуральной ортостатической тахикардии.
Или заболеваниями с параллельной дегенерацией в других структурах нервной системы (например, при паркинсонизме или мультисистемной атрофии).
Или наблюдаются в рамках наследственных полиневропатий, когда наряду с вегетативными волокнами страдают моторные и сенсорные.

Вторичная ПВН наблюдается на фоне соматического или неврологического заболевания, как то:Эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз).
Иммунные расстройства (амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани, воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (синдром Гийена-Барре)).
Нарушения метаболизма, интоксикации и лекарственные нарушения (алкоголизм, порфирия, уремия, дефицит витамина В, прием адреноблокаторов и адренергических средств, интоксикации мышьяком, свинцом, винкристином, фосфорорганическими веществами, органическими растворителями, акриламидом).
Инфекционные заболевания (герпетические инфекции, СПИД, лепра, сифилис).
Заболевания ЦНС (некоторые поражения спинного мозга, опухоли задней черепной ямки, рассеянный склероз, сирингомиелия, энцефалопатия Вернике, гидроцефалия).

В патогенезе периферической вегетативной недостаточности основную роль играет вегетативная (симпатическая, парасимпатическая) денервация тех или иных органов, обусловленная органическим поражением сегментарных вегетативных структур: симпатических и парасимпатических ядер, узлов, периферических преганглионарных и постганглионарных вегетативных волокон. Например, фиксированный пульс связан с парасимпатической денервацией сердца.

В клинической картине периферической вегетативной недостаточности наблюдаются признаки нарушения (снижения) функции вегетативной нервной системы, что проявляется сердечно-сосудистыми, дыхательными, мочеполовыми, желудочно-кишечными и некоторыми другими нарушениями, которые могут наблюдаться в различных сочетаниях патологических признаков и могут быть разной степени выраженности. Клинические проявления ПВН являются полисистемными и часто неспецифичными.

В клинической картине периферической вегетативной недостаточности наблюдаются признаки нарушения (снижения) функции вегетативной нервной системы, что проявляется сердечно-сосудистыми, дыхательными, мочеполовыми, желудочно-кишечными и некоторыми другими нарушениями, которые могут наблюдаться в различных сочетаниях патологических признаков и могут быть разной степени выраженности. Клинические проявления ПВН являются полисистемными и часто неспецифичными.

ЦИЛИАРНАЯ НЕВРАЛГИЯ
Цилиарная невралгия, или синдром Чарлина, — это приступы боли в носоглазничной области, появляющиеся в результате поражения носоресничного нерва и ресничного узла, сопровождающиеся резко выраженной локальной вегетативной дисфункцией.

В качестве вероятных этиологических факторов при цили- арной невралгии указывают на этмоидит, искривление носовой перегородки, гипертрофию носовой раковины, сдавление нерва при отеке слизистой оболочки носовой полости (осо­бенно верхнего и среднего носовых ходов), травм глаза и др. (глаукома, заболевания конъюнктивы).

Заболевание характеризуется приступами мучительной боли в области глазного яблока, надбровья и соответствующей половины носа, чаще возникающих в ночное время или под утро, длительностью около 0,5—1 часа. Боли сопровождаются светобоязнью, резью или ощущением «песка» в глазах, слезотечением, нередко набуханием слизистой оболочки носа и ринореей.

Особенностями течения невралгии носоресничного нерва являются относительно раннее начало заболевания (средний возраст больных — 38 лет), своеобразная локализация и значительная продолжительность заболевания, зависимость интенсивности боли от этиологического фактора, отсутствие триггерных зон. После приступа, особенно при хронически-рецидивирующем течении заболевания, возникают сужение глазной щели, отек век.

Лечение
1) Диагностический тест — исчезновение болей после смазывания переднего отдела носовой полости 5%-ным раствором кокаина с добавлением на 5 мл 5 капель 0,1 %-ного раствора адреналина (мезатона, эфедрина, нафтизина).
2) Ненаркотические анальгетики.
3) Противоэпилептические средства (карбамазепин, финлепсин и др. по 800-1000 мг в сутки).
4) Транквилизаторы (седуксен по 0,005 г 2—3 раза в сутки и др.).
5) Производные ГАМК (фенибут по 0,5-1 г 3 раза в сутки внутрь или 10 мл 20%-ного раствора натрия оксибутирата 1—2 раза в день внутривенно).
6) Местные анестетики (дикаин 0,25%-ный раствор 2-3 капли в конъюнктивальный мешок).
7) Физиотерапия (диадинамические токи, электрофорез новокаина, гидрокортизон и др.).
8) Для профилактики приступа — индометацин 0,025 г 2—3 раза в сутки 2—3 месяца.