Виды билирубина

БИЛИРУБИН
Билирубин является конечным продуктом обмена гема, железосодержащего протопорфирина, находящегося в основном гемоглобине

Источником гема, кроме того служит миоглобин, гемсодержащие ферменты. В ретикуло-эндотелиальной системе ежедневно образуется около 450 мкмоль билирубина, 80% которого
образуется в результате
распада «изношенных»
эритроцитов, а 20% обра-
зуется из миоглобина, цито-
хромов дыхательной цепи и при распаде предшественников эритроцитов в красном костном мозге.
БИЛИРУБИН

НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ БИЛИРУБИН
Билирубин является липофильным веществом, поэтому перед экскрецией он подвергается конъюгации, которая осуществляется ферментами печени. Неконъюгирован-ный билирубин транспортируется плазмой в связанной с
белками форме. В таком
виде билирубин может
переноситься на другие
белки. Этим обьясняется
нейротоксичность били-
рубина при чрезмерном
повышении его уровней у новорожденных, что может приводить к устойчивому повреждению мозга.

В нормальных условиях связь билирубина с белками довольно прочная, несмотря на то, что ионы водорода, жирные кислоты, некоторые лекарственные вещества (например салицилаты и сульфаниламиды) могут конкурировать с билирубином за связь с белком. Благодаря своим свойствам неконъюгированный билирубин не фильтруется в клубочках почек и в норме не содержится в моче.
НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ БИЛИРУБИН

КОНЪЮГИРОВАННЫЙ БИЛИРУБИН
Связь билирубина с белком предотвращает его легкий захват тканями, хотя печень избирательно связывает неконъюгированный билирубин, благодаря наличию специальных рецепторов. Внутриклеточный транспортный белок переносит билирубин в гранулярную эндоплазматическую сеть, где уридилилдифосфатглюкуронил-трансфераза конъюгирует большую часть билирубина с глюкуроновой кислотой, образуя билирубин-моно- и диглюкурониды, которые в большей степени растворимы в воде, чем неконъюгированный билирубин.

Конъюгированный билирубин экскре- тируется в желчь. Нормальная желчь содержит около 25% билирубин-моноглюкуронида и 75% диглюкуро-нида, здесь же определяются следы неконъюгированного билирубина.

Основными функциональными составляю-щими желчи являются желчные соли, участвующие в переваривании жиров и всасывании продуктов гидролиза липидов из тонкого кишечника. Определение кон-центрации желчных кислот в сыворотке – чувствительные показатель транспортной функции печени, чем измерение уровня общего билирубина.
КОНЪЮГИРОВАННЫЙ БИЛИРУБИН

Конъюгированный билирубин является полярным веществом. В дистальных отделах подвздошной и ободочной кишок конъюгаты билирубина атакуются бактери-ями, деконъюгируются и превращаются в группу бесцветных продуктов, которые быс-тро окисляются с образованием уро- и стеркобилинов, окрашивающих каловые массы.
КОНЪЮГИРОВАННЫЙ БИЛИРУБИН

Часть стеркобилиногенов абсорбируется и опять реэкскретируется из организма с желчью. Небольшые количества этих тетрапирролов обнаруживаются в моче, где они носят название уробилиноген. При блокаде билиарного
тракта билирубин не
экскретируется и его
концентрация в сыворотке
возрастает. У пациентов развивается желтуха.
КОНЪЮГИРОВАННЫЙ БИЛИРУБИН