Врожденная краснуха

Врожденная краснуха — хроническая инфекция с трансплацентарным путем передачи, приводящая к гибели плода, раннему выкидышу или тяжелым порокам
развития.

По данным ВОЗ, ежегодно в мире регистрируется 300 тыс. детей с синдромом врожденной краснухи (СВК).
Каждый год в РФ рождается до 450 детей с пороками развития краснушной этиологии.

Доля серонегативных лиц в России составляет от 10,2% до 28,3% и практически каждая пятая женщина рискует заразиться краснухой во время беременности.
СВК выявляется у 15-25% новорожденных, матери которых перенесли краснуху во время беременности.

Частота инфицирования беременных зависит от наличия у нее иммунитета.
Инфицирование плода возможно даже у серопозитивных матерей при снижении иммунитета.
90% беременных женщин, инфицированных вирусом краснухи, переносят бессимптомную инфекцию, которая все равно приводит к рождению детей с врожденными уродствами.
Вирус может длительно сохранится в лимфатических узлах и поразить плод при наступлении беременности в первые 3 месяца после перенесенной краснухи.

Этиология
Вирус относится к токсономической группе тогавирусов (семейство Togaviridae, род Rubivirus), содержат РНК.
Вирус нестоек в окружающей среде, устойчив к антибиотикам, хорошо переносит низкие температуры, при ультрафиолетовом облучении гибнет сразу.

Эпидемиология
Источник - больные типичной/атипичной формой приобретенной краснухи, дети с врожденной
краснухой и вирусоносители.
Человек становится заразным за 7 дней до развития первых клинических признаков болезни и может продолжать выделять вирус в течение 21 дня после появления сыпи.
У детей с врожденной краснухой вирус выделяется длительно — до 1,5—2 лет

Механизмы передачи — капельный, гемо-контактный
Пути передачи — воздушно-капельный, контактно-бытовой, трансплацентарный
Восприимчивость - высокая.
Возрастная структура - дети от 2 до 9 лет.
Сезонность - отсутствует
Иммунитет - стойкий, пожизненный.

Патогенез
Вирус инфицирует эпителий хориона, капиллярный эндотелий кровеносных сосудов плаценты, а затем эндокард плода, что приводит к хронической ишемии.
Наряду с этим вирус распространяется во многие органы, где размножается. Прямое его действие связано с цитолитической активностью, а также способностью угнетать митотическую активность и синтез белков в инфицированных клетках.
Цитолитическое действие вируса особенно выражено в клетках миокарда, скелетных мышцах, в эпителии хрусталика и внутреннего уха.
Вирусная персистенция обусловливает медленно прогрессирующее поражение органов и тканей, что приводит к формированию тяжелых пороков развития.

Клиника
Чрезвычайно многообразна: от субклинических до крайне тяжелых.
Врожденная краснуха характеризуется генерализованным поражением органов и систем, в большинстве случаев с формированием множественных неклассифицированных изолированных и системных пороков развития органов ЦНС, сердечено-сосудистой, бронхолегочной, мочеполовой, костно-суставной систем, различных поражений ЖКТ.

Клинические формы
1. Классический СВК
2. Расширенный СВК
3. Синдром краснухи с висцеральными симптомами
4. Синдром краснухи с пролонгированными проявлениями (4-6 мес.)
5. Субклиническая форма
6.Поздние проявления врожденной краснухи
47%
39%
14%
?

1. Классический синдром врожденной краснухи
(триада Грегга):
поражение органа зрения (50-55%)
поражение органа слуха (60%)
пороки сердца (52-80%)

При поражении ССС развивается хроническое воспаление сердечной мышцы, что приводит к дефектам перегородок и клапанов, изменению положения сердца и сосудов.
Частые:
Незаращение артериального (боталлова протока)
Стеноз легочной артерии
Незаращение межжелудочковой перегородки
Редкие:
Стеноз аорты
Коарктация аорты
Дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок
Транспозиции крупных сосудов

Поражение глаз является результатом прямого действия вируса, который может персистировать в хрусталике несколько лет.
Сетчатка может быть вовлечена в патологический процесс. При этом наблюдают ее обширные изменения с многочисленными очагами, отложениями темного пигмента (ретинопатия «соль с перцем»).
Наиболее частые поражения глаз:
Глаукома
Помутнение роговицы
Миопатия
Недоразвитие век

Самым частым дефектом при краснухе является глухота, связанная с вестибулопатией. Для поражения органа слуха характерна также атрезия слуховых проходов.

2. Расширенный синдром краснухи включает:
Поражение органа зрения
Поражение органа слуха
Пороки сердца
Поражение головного мозга (микроцефалия, гидроцефалия)
Пороки развития скелета (поражение зубных зачатков, трубчатых костей)
Аномалии мочеполовых органов (двухдолевые почки, двурогая матка)
Пороки ЖКТ (пилоростеноз, облитерация желчных ходов)

3. Синдром краснухи с висцеральными симптомами (летальность 30%):
Низкая масса тела при рождении
гепатоспленомегалия
желтуха
экзантема
тромбоцитопения
гемолитическая анемия
миокардит
пневмония
энцефалит
остеопатия

4. Отсроченные проявления синдрома краснухи (манифестируют в 4-6 месяцев):
задержка роста
задержка психо-моторного развития
рецидивирующая пневмония
хроническая экзантема, васкулит
первичный ИДС с гипоиммуноглобулинемией
летальность 70%

Поздние проявления
В настоящее время показано, что краснуха может вести себя как медленная вирусная инфекция с неблагоприятными последствиями в юношеском возрасте
инсулин-зависимый сахарный диабет
эндокринные нарушения (гипотиреоз, ожирение)
судороги
прогрессирующий краснушный панэнцефалит.

Особенности краснухи у детей раннего возраста
Дети до 6 мес. не болеют при наличии врожденного иммунитета.
В случае заболевания беременной непосредственно перед родами ребенок рождается с клиническими признаками краснухи.

Лабораторная диагностика
Серологические методы (ИФА, РТГА) являются основными.
Анти-Rub IgM обнаруживаются сразу после рождения, сохраняются до 6 мес. Если инфицирование произошло в I или II триместрах беременности специфические IgM могут не выявляться.
Нарастание Анти-Rub IgG свидетельствует об инфицировании.

ПЦР: В первые месяцы жизни (до 4-7 мес.) исследуют секреты из носоглотки, мочи, крови, ликвора.
ОАК: лейкопения, лимфоцитоз, увеличение числа плазматических клеток, нормальная СОЭ.

Лечение
Детей следует изолировать от других новорожденных.
Специфической химиотерапии не существует.
Целесообразность использования для лечения краснухи у новорожденных младенцев препаратов иммуноглобулинов человека в настоящее время не доказана.
У детей до 2 мес. используют виферон 150 тыс. МЕ по 1 супп. 2 р/сут.
В 2-4 мес. – виферон 150 тыс. МЕ 2 супп. утром, 1 – вечером.
В 4-6 мес. – виферон 150 тыс. МЕ по 2 супп. утром и вечером.
У детей старше 6 мес. – виферон 500 тыс. МЕ по 1 супп. утром и вечером.
Проводится патогенетическая и симптоматическая терапия.
Лечение пороков проводят в профильных стационарах, где осуществляется их коррекция и реабилитационные мероприятия

Специфигеская профилактика.
Используют живую ослабленную вакцину «Рудивакс», а также комбинированную вакцину против кори, эпидемического паротита, краснухи — «MMRs и приорикс».
Вакцинация – 12 месяцев
Ревакцинация – 7 лет.

С целью профилактики врожденной краснухи следует вакцинировать девочек в возрасте 12—16 лет с последующей ревакцинацией серонегативных перед планируемой беременностью.
Вакцинировать беременных нельзя: беременность нежелательна в течение 3 мес. после иммунизации против краснухи.

В случае контакта беременной с больным краснухой вопрос о сохранении беременности следует решать с учетом результатов 2-кратного серологического обследования.
При наличии у беременной стабильного
титра специфических антител контакт следует считать не опасным.