Эмфизема легких

Что такое эмфизема?

Что такое эмфизема?
Постоянное патологическое расширение ацинусов
(MedicineNet, 1999)
Разрушение альвеолярной стенки без явного фиброза
(McCance и Huether, 2006)
Фактически,это сочетание двух признаков:
Image from www.nucleusinc.com

Эмфизема легких:
хроническая диффузная обструктивная;
хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая);
викарная (компенсаторная);
первичная (идиопатическая) панацинарная;
старческая (эмфизема у стариков);
межуточная.

Механизм эмфиземы
При вдохе воздух, пройдя через нос, продолжает свой путь через трахею, бронхи, бронхиолы и достигает альвеол, дыхательных мешочков. В альвеолах происходит газообмен, кровь отдает углекислый газ и получает кислород. Вдыхание токсичных веществ, включая табачный дым, может вести к развитию эмфиземы, необратимому состоянию, приводящему к ухудшению функционирования легких. На ранних стадиях эмфиземы разрушается часть альвеол, приводя к образованию пустот, которые давят на бронхиолы, мешая воздуху достигать целых альвеол. Ухудшения газообмена, постоянное прогрессирование болезни ведут к одышке и увеличивающемуся повреждения легких и сердца.

"Порочные круги" патогенеза эмфиземы легких

Центроацинарная эмфизема

Центроацинарная эмфизема
поражаются воздушные пространства в центре дольки. Этот тип наиболее часто встречается у курильщиков, однако легкая степень ее может встречаться при антракозе. Наиболее часто она локализуется в верхней доле. Часто центроацинарная эмфизема сочетается с бронхиолитом и хроническим бронхитом. В расширенных пространствах часто обнаруживаются макрофаги, заполненные пылевыми частицами, и клетки хронического воспаления. Хотя патогенез до конца не изучен, предполагается, что причиной является воспаление дыхательных бронхиол, что приводит к локальному нарушению структуры стенок бронхиол и расположеного рядом эластина в интерстициуме.

Панацинарная эмфизема

Панацинарная эмфизема
поражаются все воздухоностые полости дистальнее терминальных бронхиол. Обычно поражаются нижние доли легких, причем базальные отделы – намного сильнее. Макроскопически легкие кажутся перерастянутыми. Этиология и патогенез мало изучены, однако у 70-80% больных с a1-антитрипсиновой недостаточностью к возрасту 50 лет развивается этот тип эмфиземы. a1-антитрипсин – это острофазовый белок сыворотки крови, который ингибирует активность коллагеназы, эластазы и других протеаз, включая трипсин. Этот белок также ингибирует ферменты, освобождающиеся после смерти нейтрофилов и макрофагов. Любые неблагоприятные воздействия, например, курение, которые приводят к увеличению количества клеток воспаления в легких, приводят к деструкции альвеолярной стенки у данных людей. Дефицит этого фермента передается по наследству по аутосомно-доминантному типу.

Парасептальная эмфизема
При парасептальной (дистальной ацинарной) эмфиземе поражаются периферические участки долек, обычно, прилежащие к плевре. Часто наблюдается рубцевание пораженной ткани. Расширенные пространства могут значительно расширяться, до 10 мм в диаметре и более. Такие полости называют буллами. Наиболее часто поражаются верхние доли.

Смешанная эмфизема
При смешанной эмфиземе поражаются различные участки дольки. Практически всегда имеется фиброз пораженных долек. Предполагается, что развитие эмфиземы связано с задержкой воздуха в ацинусе в результате фиброза. Наиболее часто этот тип встречается вокруг старых рубцов туберкулезной этиологии на верхушках легких.

Микроскопия
Для эмфиземы легких микроскопически характерными являются расширение альвеол, истончение альвеолярных перегородок с наличием в них дефектов, разрывов, атрофия эластических волокон.

Два вида эмфизем:
Первичная эмфизема
1-2% случаев
Наследственное отсутствие альфа-1-антитрипсина, защитных белков .
Вторичная эмфизема
Вызванная неспособностью подавлять действие протеолитических ферментов в легких.
От вдыхания токсинов (например, сигаретный дым).

Вторичная эмфизема:
1 Токсины (дым) вызывают воспаление
2 Проникновение нейтрофилов, макрофагов и лимфоцитов
3 Воспалительные цитокины вызывают увеличение активности протеаз, препятствуя нормальной деятельности антитрипсина
4 Альвеолы ​​разрушаются
(McCance & Huether, 2006)

Нормальный ацинус vs. Эмфизема

Эмфизема & Нормальная альвеола
Разрушение перегородок
Разрушение стенок капилляров
Потеря эластичности и коллапс альвеол
Увеличение остаточного объема

Буллезная эмфизема
«Пузыри - большие расширенния воздушного пространства, которые выступают из-под плевры".
[Image and quote from http://medlib.med.utah.edu/WebPath/LUNGHTML/LUNG056.html]

Центроацинарная эмфизема
Возникает у курильщиков с хроническим бронхитом
Чаще в верхних долях
Альвеолы ​​дистальнее конечной бронхиолы нетронуты

Эмфизема:клинические проявления
Диспноэ
Небольшая одышка
Бочкообразная грудная клетка, часто незначительно выражена
Тахипноэ с длительным выдохом
Гипоксемия и/или гиперкапния
Хроническая гиповентиляция
Кашель с незначительной мокротой

Бочкообразная грудная клетка: Увеличение переднезаднего размера

Рентгенография: Эмфизема, легочная гипертензия, кардиомегалия
Уплощенная диафрагма
Гиперинфляция
Прозрачность легких
Гипертрофия сердца
(гипоксия = легочной вазоконстрикции и гипертензии, позже легочное сердце)

Изменение ногтей
Следствие хронической
гипоксии

Нормальная спирограмма
Спирограмма при эмфиземе

Неинфекционные осложнения
- дыхательная недостаточность;
- сердечная недостаточность;
- пневмоторакс (нагнетание воздуха в грудной клетке).

Инфекционные осложнения
В связи с тем что при эмфиземе значительно страдает вентиляция легочной ткани, и нарушается функционирование мукоцилиарного эскалатора, легкие становятся значительно более уязвимы к бактериальной агрессии.
Инфекционные заболевания респираторной системы у больных с данной патологией зачастую переходят в хронические формы, формируются очаги персистирующей инфекции, что значительно затрудняет лечение. При наличии такой патологии следует уделять особое внимание антибиотико терапии даже незначительных респираторных инфекций с целью предотвращения их хронизации.

Лечение
Основные мероприятия направлены на борьбу с дыхательной недостаточностью и лечение основного заболевания, вызвавшего развитие эмфиземы легких.
В случае обострения хронического воспалительного процесса в легких назначают антибактериальные препараты, при наличии бронхоспастического синдрома — бронхолитические средства.
Для улучшения отхождения мокроты назначаются отхаркивающие препараты, протеолитические ферменты .
Появление симптомов декомпенсированного легочного сердца требует проведения комплексного лечения кардиотоническими препаратами, диуретическими средствами.
При развитии дыхательной недостаточности используется дыхательная гимнастика в виде курсов по 4—6 недель, что способствует улучшению вентиляции легких, газообмена.
При наличии выраженной дыхательной недостаточности применяется вспомогательная искусственная вентиляция легких с помощью респираторов любого типа, регулируемых по объему, частоте или давлению (РО-1, РО-2, РО-5, РД-1, ДП-8, РЧП-1). Методика вспомогательной искусственной вентиляции заключается в проведении двухразовых сеансов продолжительностью 40—60 мин. Длительность курса составляет 3—4 недели
Эмфизема легких может климатически лечиться в условиях Крыма, средней полосы в период летне-осеннего сезона.