Питание детей с муковисцидозом

Из чего состоит пища?
Макроэлементы:
Белки – основной «строительный» материал: органы и ткани, мышцы, кровь, ферменты.
Жиры – источник энергии и «строительный» материал (входит в состав всех клеточных оболочек)
Углеводы – источник энергии, входят в состав некоторых белков
Микроэлементы: витамины, минеральные вещества (натрий, калий, железо и пр)

Желудок: расщепление белка (пепсин), кислая среда
Поджелудочная железа: вырабатывает ферменты для расщепления белка (трипсин), жиров (липаза) крахмала (амилаза); бикарбонаты – создают щелочную среду в 12-перстной кишке
Печень: вырабатывает желчные кислоты, которые накапливаются в желчном пузыре, без них не всасываются жиры
В 12-перстную кишку открываются выводные протоки поджелудочной железы и желчного пузыря; щелочная среда – необходима для активации ферментов поджелудочной железы.
Тонкая кишка: клетки СО продолжают расщепление белков и углеводов; всасывают образовавшиеся простые молекулы в кровь
Строение желудочно-кишечного тракта человека

Как усваивается пища?
Для усвоения питательных веществ (всасывания через слизистую оболочку кишечника в кровь) необходимо их расщепление до мелких молекул - мономеров
Белки расщепляются до аминокислот:
пепсином желудочного сока
трипсином поджелудочной железы
ферментами кишечного эпителия

Как усваивается пища?
Крахмал расщепляется до глюкозы:
амилазой слюнных желез
Панкреатической амилазой (поджелудочной железы) -
глюкоамилазой, сахаразой-изомальтазой клеток СО кишечника

Как усваивается пища?
И только для жиров существует только один фермент – панкреатическая липаза, расщепляющая их до моноглицеридов, глицерина и жирных кислот
Кроме того, для всасывания большинства жиров необходима их эмульгация солями желчных кислот

Органы-мишени при МВ
Если белок CFTR – ионный канал клеточной оболочки – работает нормально, молекулы H2O и ионы Cl− oсвободно проникают внутрь и (рис.1) и из- клетки. Если этот канал не работает, (рис. 2), ионы не могут свободно выходить из клетки. Это – причина муковисцидоза. происходит образование вязкой слизи не только в легких, но во всех органах-мишенях (поджелудочной железе, печени, кишечнике).

Причины недостаточности питания
при муковисцидозе. 1 – основная:
1.нарушение функции
поджелудочной железы –
недостаточное поступление
ферментов в кишку
нарушение
усвоения жира
недостаточность
нарушение усвоения
белка и крахмала
бета-каротина
жирорастворимых
витаминов
ПНЖК
потери питательных веществ
со стулом
липазы
трипсина,
амилазы

Причины недостаточности питания
при муковисцидозе - 2
3. нарушения в кишечнике
повышение кислотности (в норме щелочного) кишечного
содержимого
повышенное
выделение
кислого желудочного
сока
снижение поступления
щелочных компонентов
с соком поджелудочной
железы
снижение
«доступности» пищевых
субстратов
для кишечных ферментов
повышенная вязкость
пристеночного
слизистого слоя в
тонкой кишке
снижение активности
панкреатических и кишечных ферментов
дезактивания солей
желчных кислот

Причины недостаточности питания
при муковисцидозе - 2
2.хроническое воспаление
в бронхолегочной
системе
системный воспалительный ответ
подавляют синтез
факторов роста
повышенная продукция
лимфоцитами
провоспалительных веществ
(цитокинов)
дефицит массы тела и роста – недостаточность питания
стимулируют распад
мышечных белков

Лечение муковисцидоза – комплексное:
муколитическая терапия
кинезитерапия
антибактериальная терапия
ферментотерапия
витаминотерапия
диетотерапия – лечебное питание

Цели диетотерапии при муковисцидозе
поддержание нормального физического развития ребенка, нормальных темпов роста и развития
снижение частоты бронхо-легочных осложнений
улучшение качества жизни
сокращение расходов на лечение

Многочисленные исследования доказали, что при хорошем состоянии питания :
Достоверно улучшается качество и увеличивается продолжительнсть жизни больных МВ
Значительно сокращается частота бронхо-легочных осложнений и замедляется прогрессирование поражения легких
Таким образом, наша цель – достижение ИМТ (BMI) > 50 перцентилей у каждого больного в любом возрастном периоде
Что такое ИМТ: индекс массы тела =
вес(кг) : рост 2 (см)

Нормальные показатели ИМТ
Для взрослых:
18,5 – 24,5
Для детей – индивидуальные (другие), определяются по специальным таблицам.
спросите Вашего доктора

Принципы лечебного питания при МВ
Увеличение энергетической ценности (калорийности) рациона в 1,5 – 2 раза по сравнению со здоровым ребенком того же возраста
Увеличение квоты белка в 1,5 раза по сравнению с возрастной нормой
Сохранение или увеличение физиологической нормы жира (40-50% энергетической емкости рациона)
Создание максимального функционального покоя для поджелудочной железы, печени и желчевыделительной системы
Борьба с повышенным газообразованием, вздутием живота, увеличенным объемом стула
Дополнительное подсаливание пищи
Введение в питание нутриентов, подавляющих хроническое воспаление

1. «Активный» подход к питанию ребенка в любом возрасте:
Питание ребенка должно быть регулярным
(по формуле 3+3, т.е. 6 раз в день даже для школьников): завтрак, 2-й завтрак (перекус), обед, полдник, ужин, вечерний перекус;
Питание должно быть «плотным», в каждый основной прием пищи (завтрак, обед, ужин) должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки (мясо, рыба, яйца или молочные продукты – сыр, творог), качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и простые (фрукты, сладости, варенье, мед) углеводы;
Каким образом это осуществить:

Дополнительные приемы пищи (2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны;
они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки или сладостей.
При бронхо-легочных обострениях, значительном отставании в весе для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические продукты (Нутридринк, Нутриэн, Педиашур, Изосурс, Ресурс, Импакт и др. смеси для энтерального питания).
Каким образом это осуществить:

3. Подсаливание пищу и обогащение ее противовоспалительными компонентами:
даем слабосоленую (не копченую) жирную морскую рыбу: сельдь, семга, форель и др. лососевые, скумбрия, красная икра 3- 4 раза в неделю в качестве закуски
растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое, масло грецкого ореха, проростков пшеницы, соевое, рапсовое, подсолнечное, кукурузное, оливковое) – в нерафинированном виде в салаты и овощные блюда (не прогревать, добавлять в готовые блюда!)
ежедневно даем кисломолочные продукты, обогащенные живыми штаммами пробиотиков (бифидобактерий и лактобактерий) – йогурты короткого срока хранения, биокефир, Активиа, Актимель, Иммунеле, и т.п.). Живые штаммы содержат молочнокислые продукты с коротким сроком хранения!!!
Каким образом это осуществить:

При муковисцидозе, если нет аллергических реакций, можно есть все;
однако: до 10% больных к подростковому возрасту формируют
цирроз печени;
до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам
формируют сахарный диабет (CFRD)
Поэтому некоторыми продуктами не надо злоупотреблять.
Нежелательны продукты:
осложняющие работу печени и желчевыводящих путей: тугоплавкие и транс-жиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия, мясные деликатесы, кулинарный жир, маргарин, кулинарные жиры), крепкие бульоны, кислые и очень острые блюда и пряности;
содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов: майонез промышленного производства, фаст-фуд: чипсы, лимонады, лапша типа «Доширак», готовые сухие полуфабрикаты, сухарики типа «Три корочки»;
сладкие газированные напитки: кока-кола, фанта, лимонады, неразбавленные фруктовые напитки промышленного производства, конфеты и сладости, употребляемые натощак или взамен основного приема пищи
в большом количестве и отдельно от других приемов пищи – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы)
При болях в животе, газообразовании – большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, краснокочанная капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы

Типичные ошибки
Питание ребенка (как правило, школьника-подростка) брошено на «самотек»: отсутствие режима питания, «бутербродное» питание, отсутствие завтрака
Замена полноценного завтрака (обеда, ужина) сладостями, чипсами, полуфабрикатами, фаст-фудом, кока-колой
Питание низкокалорийной, низкобелковой пищей (например, приготовление каш на воде без масла, овощных, крупяных супов без масла и мяса, использование обезжиренных молочных продуктов)
У маленьких детей встречается проблема перекорма (например, ребенок в возрасте 9 мес получал ежедневно 400 граммов творога, что привело к перегрузке почек и печени, повышению печеночных ферментов)

Чрезвычайно важно: сохранение нормального потребления жиров больными МВ
жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г),
источником полиненасыщенных жирных кислот и жирорастворимых витаминов,
важнейшей составной частью клеточных мембран,
Участниками и регуляторами иммунного ответа,
немаловажное значение для ребенка имеет хороший вкус необезжиренных продуктов и блюд
Благодаря использованию современных форм панкреатических ферментов в большинстве случаев удается нормализовать стул и копрограмму, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40-50% суточного калоража)

Ферментотерапия при МВ
Больным МВ с панкреатической недостаточностью заместительная терапия должна проводиться только современными высокоактивными микросферическими препаратами с рН-чувствительной оболочкой
Креон 10000, 25000 Ед по липазе;
(Панцитрат, Эрмиталь).
Эффективность препаратов определяется:
высокой степенью активности панкреатина,
особой их формой (микрогранулы и микротаблетки размером от 0,4 мм), обеспечивающей равномерное перемешивание с желудочным содержимым и синхронное с пищей прохождение в двенадцатиперстную кишку
рН-чувствительная оболочка микрогранул защищает фермент от преждевременной активации в ротовой полости и разрушения в желудке

Прием ферментных препаратов
Панкреатические ферменты должны приниматься во время каждого приема пищи, в один или два приема (если это обед или ужин, а доза фермента достаточно большая)
Ферменты можно не давать, если ребенок съел только простые углеводы (сахар, мед, варенье, леденцы, фрукты - кроме банана)
Доза ферментов индивидуальна и повышается при употреблении пищи с большим содержанием жира, белка, крахмала и подбирается до нормализации стула и копрограммы.
Доказано, что даже большие дозы Креона, принимаемые во время еды, не вызывают угнетения собственной панкреатической активности
Однако, дозировку Креона нельзя повышать до бесконечности! Если стул и копрограмма у ребенка не нормализуются на дозе Креона выше 10000 ЕД по липазе на 1 кг веса в сутки, необходимо дополнительное обследование желудочно-кишечного тракта! Возможно, потребуется назначение антацидов (маалокс, альмагель, гевискон, гелусил-лак и т.п.) и/или антисекреторных препаратов (омез, ранитидин, фамотидин, париет, нексиум и т.п.)

Муковисцидоз:
дети первого года жизни
У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавкой микрокапсулированных панкреатических ферментов в каждое кормление
Идеальным является непастеризованное грудное молоко, так как оно содержит широкий спектр защитных факторов и биологически активных веществ:
- иммунокомпетентные клетки,
- иммуноглобулины,
- лактоферрин,
- лизоцим, комплемент, гормоны,
- факторы роста,
- длинноцепочечные жирные кислоты, нуклеотиды.
Важную роль играет активность термолабильной липазы в нативном (не пастеризованном) женском молоке

МУКОВИСЦИДОЗ:
ДЕТИ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Детям на искусственном вскармливании при гипотрофии рекомендуются молочные смеси с повышенной квотой белка калорийностью, с включением СЦТ:
- с первых месяцев жизни:
Симилак Особая Забота (Эбботт),
Пре-Нан (Нестле), Нутрилон-Пре (Нутриция),
Нутрилак-Пре (Нутритек)
- детям старше старше 5-6 мес
Хумана ЛП+СЦТ(Хумана, Германия)
Детям с выраженными нарушениями нутритивного статуса: смеси на основе глубоких гидролизатов белка:
Нутрилак-Пептиди СЦТ (Нутритек)
Нутрилон-Пепти ТСЦ (Нутриция)
Энфамил-Прегестимил (Мид Джонсон)
Алфаре (Нестле)

Сроки введения прикорма
детям 1 года жизни с муковисцидозом

ДЕТИ СТАРШЕ 1 ГОДА: ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНЫМИ СМЕСЯМИ
Показания к дополнительному питанию специализированными смесями:
Любое снижение нормальных (возрастных) прибавок массы тела/роста;
Масса тела ниже 25 перцентиля (т.е. нормы
Смеси применяются в виде:
дополнительного питания между основными приемами пищи (2-й завтрак, полдник, на ночь)

ДЕТИ СТАРШЕ 1 ГОДА ПРИ ГИПОТРОФИИ: ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНЫМИ СМЕСЯМИ
Смеси для энтерального питания для детей от 1 года до 3 лет:
на основе цельного белка, обогащены СЦТ:
Клинутрен Юниор (Нестле), Нутрини, Нутрини энегрия (Нутриция), ПедиаШур (Эбботт, США)
на основе гидролизатов белка – при выраженных нарушениях пищеварения: Пептамен Юниор (Нестле)
Смеси для энтерального питания для детей старше 3 лет
на основе цельного белка: Нутриэн Стандарт,Иммун,Пульмо, Остео (Инфаприм), Нутридринк (Нутриция), Изосурс, Ресурс Оптимум, Импакт, Ресурс-2 Файбер (Нестле), Эншур-2 (Эбботт)
на основе гидролизатов белка, 70% СЦТ:
Пептамен (Нестле)

Муковисцидоз – СЦТ
(ТСЦ, МСТ)
Триглицериды (жиры) со средней длиной углеродной цепи (С6-С12)
легко доступный источник энергии, так как для всасывания в кишечнике:
не нуждаются в эмульгации желчными солями
не нуждаются в гидролизе панкреатической липазой,
легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены
содержание СЦТ в специализированных смесях составляет до 70% жирового компонента

Нет аналогов на российском рынке:
Продукт Ликвиджен (Liquigen) Nutricia - SHS – 50% эмульсия СЦТ
Представляет собой высококалорийный жировой модуль
Используется для обогащения рациона истощенных больных легко доступными калориями
Не требует увеличения дозы панкреатических ферментов

«АГРЕССИВНЫЕ» МЕТОДЫ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ У БОЛЬНЫХ С МВ
ЗОНДОВОЕ ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ
Ночная
гипералиментация
-назогастральный зонд
- перкутанная гастростомия (PEG)
ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ
ПИТАНИЕ
Полное (центральный венозный катетер):
Состояния после операции на кишечнике
Синдром короткой кишки (после мекониального илеуса)
Острый панкреатит
Частичное (дополнительное) периферическая вена
Жировые эмульсии (Липофундин, Омегавен) – источник ПНЖК
Глюкозо-аминокислотные смеси, витамины

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ «АГРЕССИННЫХ» МЕТОДОВ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ:
У детей:
Отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев
Фактическая масса тела ниже 3 перцентиля (гипотрофия III ст)
Неэффективность питания дополнительного питания специальными смесями в течение 3 – 6 мес
У взрослых:
ИМТ < 18,5 или снижение массы тела более чем на 5% за период менее 2 месяцев
Невозможность улучшить нутритивный статус на фоне дополнительного приема энтеральных смесей

Рекомендуемые дозы жирорастворимых витаминов и бета-каротина для больных МВ
(M. Sinaasapel et al, 2002)
*ПН – панкреатическая недостаточность

Или: AquADEKs
(Yasoo Health www.yasooglobal.com)
Pediatric Liquid: 0 – 12 мес – 1 мл/сут
1 – 3 г – 2 мл/сут
Жевательные или гелевые таблетки:
4-10 лет – 1 таб/сут
> 10 лет – 2 таблетки
или по предписанию врача

Подсаливание пищи!
Минимальные суточные потребности в натрии, хлоре и калии у детей с МВ
Дополнительное введение кальция: 400-800 мг детям
800-1200 мг подросткам и взрослым. Например, Са-Д3-никомед
; Са-Д3 витрум содержат 500 мг кальция;
Практически: 1/8 чайной ложки соли детям до 6 мес/сутки;
¼ чайной ложки/сутки детям 6-12 мес;
Детям старше 1 года – по вкусу (ставить солонку на стол)

Пищевая пирамида для здоровых людей
жиры и сладости
мясо, рыба и
другие белковые
продукты
фрукты
молоко и молочные продукты
овощи
хлеб, крупы, макароны, бобовые и др.
крахмалистые продукты

Пищевая пирамида для больных МВ
жиры
мясо, рыба, яйца и
другие белковые
продукты
молоко и молочные продукты
овощи
хлеб, крупы, макароны, бобовые и др.
крахмалистые продукты
фрукты
+
+

«АГРЕССИВНЫЕ» МЕТОДЫ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ У БОЛЬНЫХ С МВ
ЗОНДОВОЕ ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ
Ночная
гипералиментация
-назогастральный зонд
- перкутанная гастростомия (PEG)
ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ
ПИТАНИЕ
Полное (центральный венозный катетер):
Состояния после операции на кишечнике
Синдром короткой кишки (после мекониального илеуса)
Острый панкреатит
Частительное (дополнительное) периферическая вена
Жировые эмульсии (Липофундин, Интралипид, СМОФ-липид, Омегавен – источник ПНЖК)
Глюкозо-аминокислотные смеси, витамины

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ «АГРЕССИННЫХ» МЕТОДОВ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ:
У детей:
Отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев
Фактическая масса тела ниже 3 перцентиля
Фактическая масса тела ниже 15% от долженствующей или менее 25 перцентиля на фоне дополнительного питания специальными смесями
У взрослых:
ИМТ < 18,5 или снижение массы тела более чем на 5% за период менее 2 месяцев
Невозможность улучшить нутритивный статус на фоне дополнительного приема энтеральных смесей

Метод? Назогастральный зонд, гастростома
Смесь? Полимерная, Полуэлементная
Введение? Непрерывное (капельное)
Ночные кормления
Болюсное (порционное) кормление
Объем? Начинают с 1/3 рассчитанного суточной потребности в калориях и увеличивают по мере прибавки в весе
Заместитительная ферментная терапия:
нет консенсуса: по расчету потребностей
по режиму и дозировкам
(до-, в середине-, в конце ?)
НАЗНАЧЕНИЕ ЭНТЕРАЛЬНОГО
ЗОНДОВОГО ПИТАНИЯ