Вроджена глаукома

Вроджена глаукома-це захворювання,що характеризується підвищенням ВОТ унаслідок аномалії розвитку шляхів відтоку водянистої вологи.
Вроджена глаукома або гідрофтальм зустрічається відносно рідко (1 випадок на 5000-10000 новонароджених), але в структурі вроджених дефектів органів зору їй належить досить відчутне місце – 3,5-6%.
У 40-60% дітей захворювання проявляється при народженні чи на 1-му місяці життя, у 60-80% - в першому півріччі, а в 80-90% на першому році життя. Дане захворювання є однією з основних причин сліпоти у дітей, становлячи від 2,4% до 13,5% всіх випадків сліпоти у дітей.

Етіологія.
У виникненні вродженої глаукоми у 80% випадків головну роль відіграє спадковий фактор з передачею переважно за автосомно-рецесивним типом.
Етіологічними факторами можуть бути інфекційні, токсичні, аліментарні, нейросудинні, трофічні порушення, що впливають через материнський організм на плід, викликаючи різні ембріопатії з наступним розвитком типової вродженої глаукоми.
За останні роки приділяється велика увага гіпо- і авітамінозу, особливо дефіциту вітаміну А.
Не останнє місце займає ендокринна патологія – тиреотоксикоз і, безумовно, рефлекторна участь нервової системи.

Патогенез.
Основним патогенетичним фактором вродженої глаукоми є зміна мезенхіми з наявністю мезодермальної тканини в кутку передньої камери і патологічне диференціювання трабекули, дефект розвитку склеральної шпори, аномалії положення самого шлемового каналу, кореня райдужки та ціліарного м'яза слід вважати безпосередньою причиною порушення фільтрації вологи і приводом до підвищеного внутрішньоочного тиску.

Клінічна картина.
Ранні клінічні прояви включають сльозоточивість, світлобоязнь, блефароспазм, помутніння рогівки (набряк), розриви десцеметової оболонки, екскавацію та атрофію диска зорового нерва. Очне яблуко збільшене. Патологія є двобічною у 75% випадків і частіше зустрічається у хлопчиків (Ч3:Ж1).
При вродженій глаукомі дитина народжується з великими “виразними” очима. Характерним є збільшення розмірів очей відразу після народження, при цьому воно швидко прогресує.

Класифікація:
Форма захворювання:
1.Проста (лише з аномаліями розвитку дренажної ділянки ока);
2.З супутньою місцевою патологією (анірідія, колобома райдужки, синдром Франка-Каменецького та ін.);
3.З супутньою місцевою і/або загальною патологією (синдроми Штурге-Вебера, Ригера, Лоу, Дауна, нейрофіброматоз та ін.)

Стадія:
Початкова: ДР (діаметр рогівки) більше, ніж на 1-2 мм від норми, ГК (глибина камери) – на 0,5 мм.
Розвитку: ДР збільшений на 2,3-3,5 мм, ГК – на 1-1,5 мм.
Прогресуюча: ДР збільшений на 4 мм, ГК – на 2 мм.
Термінальна: грубі анатомічні зміни ока, буфтальм, атрофія зорового нерва, залишковий зір чи сліпота.

Внутрішньоочний тиск:
Нормальний (до 22 мм рт. ст.);
Помірно підвищений (23-30 мм рт. ст.);
Високий (31-40 мм рт. ст.);
Дуже високий (більше 41 мм рт.ст.).

Перебіг:
Злоякісний;
Типовий;
Доброякісний;
Абортивний (спонтанна зупинка прогресування).

Виникнення:
Спадкове;
Внутрішньоутробне;
Асоційовані вади.

За формою усі вроджені глаукоми-як спадкові,так і внутрішньоутробні,належать до закритокутових.Однак причини перешкоди відтоку внутрішньоочної рідини різні,що дає змогу виділити два основних клінічних типи захворювання-А і В.

Перший клінічний тип уродженої глаукоми (А) переважно трапляється у немовлят і дітей перших 5 років. Він характеризується вираженими змінами в куті передньої камери у вигляді ембріональної мезодермальної тканини,що не розсмокталася,або затримки росту і диференціювання анатомічних елементів дренажної системи ока.

Другий клінічний тип вродженої глаукоми (В) властивий дітям віком понад 5 років і пацієнтам юнацького віку.Для нього характерне поєднання певних змін у куті передньої камери з будь-якими іншими аномаліями розвитку ока або системними захворюваннями організму.

На пізніх стадіях розвитку не викликає сумнівів через характерні клінічні симптоми. Застосовується добова тонометрія (у маленьких дітей можлива тільки в стані наркотичного сну). Застосовується гоніоскопічний метод (виявлення мезодермальної тканини в кутку передньої камери). Показана ультразвукова діагностика.
Діагностика
На пізніх стадіях розвитку не викликає сумнівів через характерні клінічні симптоми. Застосовується добова тонометрія (у маленьких дітей можлива тільки в стані наркотичного сну). Застосовується гоніоскопічний метод (виявлення мезодермальної тканини в кутку передньої камери). Показана ультразвукова діагностика.

Лікування:
Консервативне – малоефективне, до нормалізації тиску не призводить і замінити хірургічне лікування не може.
Хірургічне лікування грунтується на двох принципах:своєчасність і патогенетична спрямованість.Операцію необхідно проводити якомога раніше,фактично відразу після встановлення діагнозу.Вибір типу операції здійснюють за результатами гоніоскопії.Оскільки всі вроджені глаукоми належать до закритокутових,то основним принципом є поліпшення відтоку внутрішньоочної рідини.