Анемии

План лекции
Определение (постгеморрагическая, железодефицитная, В12- дефицитная анемии)
Классификация
Этиология
Патогенез
Клиническая картина
Лечение

Анемия – снижение содержания гемоглобина (Hb) в единице объема крови (<110 г/л), чаще при одновременном уменьшении количества (<4.0x1012/л) эритроцитов.

АНЕМИЯ (малокровие) – это состояние,
характеризующееся уменьшением общего
количества гемоглобина в единице объема
крови. В большинстве случаев анемия
сопровождается и падением концентрации
эритроцитов.

Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, а лишь указывает на изменения в анализах крови, т.е. анемию следует считать одним из симптомов патологических состояний, а не самостоятельным диагнозом.
Причину развития анемии необходимо выяснить в обязательном порядке.

Эпидемиология
Частота анемий: 157 на 100 000 населения (официальные данные по России).
Наблюдают у 25% пожилых пациентов.
Железодефицитную анемию (ЖДА) находят у 10-30% взрослого населения; это наиболее распространенная форма анемии (80-95% всех анемий).
У женщин ЖДА возникает значительно чаще, чем у мужчин.

Классифицируемые критерии
По происхождению:
АНЕМИИ - вследствие кровопотерь (острых)
АНЕМИИ - вследствие нарушенного кровообразования (недостаток Fe в организме, витамина В-12, при интоксикациях, при лучевом воздействии, при миеломной болезни, множественных метастазах и др.)
АНЕМИИ – вследствие чрезмерного кроворазрушения - гемолитические

в зависимости от степени насыщенности ЭР гемоглобином ( уровень ЦП) :
Гипохромная – ЦП менее 0.8
( уменьшается средняя концентрация Нв)
Гиперхромная - ЦП более 1,1.
Нормохромные – ЦП 0.8-1,1

В зависимости от уровня Нв :
легкая степень анемии (Нв 80-100 г/л);
Средняя степень анемии (Нв 60-80 г/л)
тяжелая степень (Нв ниже 60 г/л).

По степени регенераторной способности костного мозга:
Анемии регенераторные – сохранена способность костного мозга к продукции новых Эр;
Гипорегенераторные - способность костного мозга снижена;
Арегенераторные – (апластические) – полная или частичная утрата костного мозга к эритропоэзу.

Основные синдромы, выявляемые при анемиях:
Анемический или циркуляторно-гипоксический
Астенический
Геморрагический
Септико-некротический
Поражение эпителиальных тканей (сидеропенический)
гематологический

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
анемия, развившаяся в результате
быстрой потери значительного количества крови.
Минимальная кровопотеря, представляющая угрозу жизни взрослого человека, составляет 500 мл.

Причины:
всевозможные травмы с повреждением
крупных сосудов
внематочная беременность,
задержка отслойки плаценты во время родов,
профузные кровотечения при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки,
рак желудка,
варикозное расширение вен пищевода при циррозе печени, при гемофилии и многие др.

Патогенез
складывается из явлений острой
сосудистой недостаточности,
обусловленной в первую очередь острым опустошением сосудистого
русла, потерей плазмы;
при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.

Клиническая картина
определяется количеством потерянной крови,
скоростью ее истечения и в какой-то мере зависит и от источника кровотечения.
степень анемии не является показателем количества потерянной крови.

Лечение острой постгеморрагической анемии
начинается с остановки кровотечения и противошоковых мероприятий. (наложение жгута и тампонада при наружных кровотечениях травматического генеза, хирургическое лечение при внутренних кровотечениях.)
трансфузионная терапия

Анемии железодефицитные
широко распространенные болезни, связаны с дефицитом железа в организме. В результате нарушается образование гемоглобина, а в дальнейшем и Эр, что служит причиной гипоксии тканей и развитию циркуляторно-гипоксического синдрома. Дефицит Fe способствует также нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом, прежде всего, поражаются быстрообновляющиеся эпителиальные клетки – слизистая оболочка ЖКТ, кожа и ее дериваты.

Этиология, патогенез определяются недостаточным поступлением в организм железа: в большинстве случаев решающую роль играют хронические кровопотери, хотя и незначительные.
Организм теряет больше железа, чем его поступает с пищей.

Факторы, способствующие развитию анемии:
Меноррагии
Ювенильная ЖДФА.
Беременность и лактация
Кровопотеря из желудочно-кишечного тракта
кровопотерей в замкнутые полости с последующим нарушением реутилизации Fe
(гемосидероз,эндометриоз, кисты яичников и др.)
хронического воспалительного процесса в организме (хронический пиелит, сепсис и т.д.)
опухоли желудочно-кишечного тракта

Клиническая картина
циркуляторно-гипоксический синдром;
сидеропенического синдром:
(гастроэнтерологические симтомы и трофические нарушения кожи и слизистых)
гематологический (характерные изменения картины крови)

Циркуляторно-гипоксический синдром (зависит от степени анемии):
Жалобы: слабость, вялость, головокружение,
повышенная утомляемость, сердцебиение,
одышка при физической нагрузке.
Осмотр: бледность кожных покровов и слизистых, дыхание учащенное, тахикардия,
систолический шум на верхушке, «шум волчка»
Размеры печени и селезенки нормальные.

Сидеропенический синдром:
Гастроэнтерологические симптомы:
извращение вкуса (pica chlorotica), снижения и извращения аппетита и обоняниия.
неопределенные болевые ощущения
в эпигастрии.
нередко поносы или запоры.

Сидеропенический синдром:
Трофические нарушения кожи, слизистых: сухость кожи, трещины шелушение. Ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей (койлонихии). Волосы ломкие, рано седеют, выпадение волос. Трещины в углах рта (хейлит или ангулярный стоматит), сглаживание сосочков языка, атрофический глоссит. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются

Гематологический синдром:
гипохромная анемия:
ЦП меньше 0,8 (иногда ниже 0,5);
Эр может быть нормальным или сниженным до 1,5-2 млн.;
Нв: от 20-30- до 100-110 г/л
СОЭ обычно незначительно увеличена.
морфологическая оценка эритроцитов :
Эр разной величины - анизоцитоза
Изменение формы Эр - пойкилоцитоза
Эр малой величины - микроцитоз

Биохимическое исследование крови:
Снижение уровня железа сыворотки (норма: 13-28 мкмоль/л для мужчин;
11-26 мкмоль/л для женщин).
Увеличение железосвязывающей способности сыворотки
(общая - норма: 30,6-85 мкмоль/л.

Современные принципы лечения ЖДФА
Воздействие на этиологические факторы
пища должна быть полноценной
не следует прибегать к гемотрансфузиям без жизненных показаний
препараты Fe не менее 200 мг реr os
поддерживающая терапия малыми дозами в течение 2-3 мес.
аскорбиновая кислота способствует лучшей всасываемости препаратов железа.

В 12 –ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
(злокачественная, пернициозная, Аддисона-Бирмера)
Сущность В12ДА состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), в связи с нехваткой в организме витамина В12 (цианокобаламина), что приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге мегалоцитов, внутрикостномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества Эр и Нв, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов (изменение ЦНС в виде фуникулярного миелоза, изменениями слизистой оболочкиЖКТ).

этиология
нарушением секреции гатромукопротеина (внутренний фактор Касла, при наследственно обусловленной атрофии желез желудка (болезнь Адиссона-Бирмера);
при органических заболеваниях желудка (полипоз, рак), после гастрэктомии;
повышением расхода вит В12 (инвазия широкого лентеца, активация кишечной флоры при дивертикулезах толстой кишки);
нарушение всасывания вит В12 (органические заболевания кишечника - илеит, рак, состояние после резекции кишки и др.);
нарушение транспорта вит В12 (дефицит транскобаламина);
образование антител к внутреннему фактору( аутоиммунная)

Патогенез
Витамин В12 состоит из двух коферментов – метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина. Дефицит первого кофермента обусловливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего деление и созревание клеток красного ряда нарушается. Мегалобласты не созревают до мегалоцитов.
При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных пропионовой и метилмалоновой кислот: развивается поражение заднебоковых канатиков спинного мозга – фуникулярный миелоз.

Клиническая картина:
неврологический синдром
гастроэнтерологический синдром
циркуляторно - гипоксический синдром
гематологический синдром

гематологический синдром:
анемия гиперхромного типа
В мазке : преобладают крупные Эр, особо крупные, слегка овальной формы, интенсивно окрашенные в красный цвет (мегалоциты), (более 12 мкм в диаметре), во многих обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота). Типичны макроцитоз, резко выраженный анизоцитоз (клетки красной крови неодинаковой величины), базофильная пунктация, пойкилоцитоз, встречаются единичные мегалобласты.
Дополнительным признаком является появление нейтрофилов с гиперсегментированными ядрами

Решающее значение в диагностике принадлежит исследованию костного мозга - кол-во клеток красного ростка резко увеличено, в 3-4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме обратное соотношение). Среди клеток преобладают мегалобласты

умеренная гипербилирубинемия (повышение непрямого билирубина до 28-47 мкмоль/л.
сывороточного железа: при В12ДА его содержание в норме или несколько повышено (более 30,4 мкмоль/л) в связи с усиленным гемолизом Эр

Дополнительные методы исследования:
Исследование желудочного сока - часто выявляется гистаминустойчивая ахилия (характерный признак анемии Аддисона - Бирмера),
ФЭГДС - атрофия слизистой оболочки желудка.

Лечение:
Цианокобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200-500 мгк 1 раз в день в течение 4-6 нед.
После нормализации кроветворения и состава крови, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса).
В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет.
Профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций.