Анкилозирующий спондилит

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Анкилозирующий спондилит — это хроническое системное воспалительное заболевание, поражающее крестцово-подвздошные суставы, позвоночник и нередко — периферические суставы.
Его также называют болезнью Мари-Штрюмпелля (Marie-Strumpell) или болезнью Бехтерева в честь врачей, внесших свой вклад в клиническое описание заболевания в конце XIX в.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространенность зависит от частоты носительства HLA-B27 – у 90% больных
Мужчины заболевают в три раза чаще, чем женщины
Заболевание возникает в возрасте 15-40 лет, чаще в течение третьего десятилетия жизни
Диагноз устанавливается в среднем у мужчин через 8,4 лет, у женщин – 9,8 лет

КЛАССИФИКАЦИЯ ББ
Клинико-морфологические формы:
-центральная (позвоночник, КПС)
-ризомилическая (+крупные суставы)
-периферическая (+коленные, л/з, г/с)
-скандинавская (+мелкие суставы кистей, стоп)
- ББ с системными проявлениями (увеит, аортит восходящего отдела, гломерулонефрит

КЛАССИФИКАЦИЯ ББ
Активность: низкая, средняя, высокая
Рентгенологическая стадия сакроилеита
(Нью-Йорские критерии):
1 подозрение (нечеткость краев суставов)
2 минимальные изменения (мелкие локальные эрозии или участки склероза без изменения ширины суст щели)
3 умеренные изменения ( умеренно, значительно выраженные эрозии, склероз, расширение, сужение или частичный анкилоз)
4 значительные изменения с полным анкилозом
ФНС: 1,2,3 для пораженных суставов

Рентгенологические изменения
крестцово-подвздошных сочленений
ранние
поздние

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ
Воспалительные боли и скованность с нечеткой локализацией в нижней части спины, усиливающиеся при кашле, наклонах
Воспаление мест прикрепления крупных связок (энтезит): связки позвоночника, большой вертел, ахиллова сухожилия, пяток
Чаще других поражаются КПС, суставы грудины, лонное сочленение, грудино-реберные, грудино-ключичные, реберно-позвоночные суставы

ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Запомнить их помогает аббревиатура из первых букв названия болезни
А — Aortic insufficiency, ascending aortitis — аортальная недостаточность, восходящий аортит, нарушения проводимости (10 % больных);
N — Neurologic — неврологические: подвывих в атланто-аксиальном соединении и синдром "конского хвоста";
К — Kidney — почки: вторичный амилоидоз;
S — Spine — позвоночник: переломы в шейном отделе, спинальный стеноз;
Р — Pulmonary — легочные: фиброз верхней доли,
О — Ocular — глазные: передний увеит (25-30 %);
N — Nephropathy — нефропатия (IgA);
D — Discitis or spondylodiscitis — дисцит или спондилодисцит (симптом Андерсена [Andersson]).

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Клинические
Боли в нижней части спины в течение 3 месяцев, уменьшающиеся после физ. упражнений
Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника при наклонах
Уменьшение дыхательной экскурсии гр.клетки в сравнении с нормой

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Рентгенологические :
Двухсторонний сакроилеит 2-4 стадии
Односторонний сакроилеит 3-4 стадии
Диагноз считается достоверным при наличии рентгенологического признака в сочетании с любым клиническим.

Осмотр позвоночника и КПС
поза «просителя»

Симптом доскообразной спины

Тест Форестье
Больного просят встать к стене и прижать одновременно лопатки, крестец, пятки и затылок. Затем измеряют расстояние между стеной и затылком.

Симптом Кушелевского 1
Появление боли при сжатии гребней подвздошных костей в течение 1 минуты во фронтальной плоскости

Симптом Кушелевского 2
Появление боли при надавливании на гребень подвздошной кости в течение 1 минуты в положении на боку

Симптом Кушелевского 3
Надавливание на согнутый коленный сустав, прижимая его к кушетке, и на гребень подвздошной кости противоположной стороны

Тест Шобера
Определяют остистый отросток V поясничного позвонка, по линии остистых отростков вверх отмеряют 10 см

Тест Шобера
Пациент максимально наклоняется вперед. Вновь измеряют 10 см от остистого отростка V поясничного позвонка. В норме расстояние между двумя верхними точками 4-5 см.
У пациента разница составляет 0,5 см

ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫ
Специфические показатели отсутствуют
Нередко отмечают увеличение СОЭ, СРБ, Ig A в крови, анемию (не имеют значения)
РФ не обнаруживается
HLA-B27 выявляется у 90-95% пациентов, коррелирует с более тяжелым течением, необходим для прогноза на ранних стадиях

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Рентгенография суставов
МРТ с контрастированием гадолинием: для ранней диагностики
Рентгеновская компьютерная томография
Ультрасонография
Костная денситометрия

Рентгенологические изменения позвоночника

«Бамбуковая палка»

МРТ изменения

Апикальный фиброз легких
На фоне ограничения подвижности грудной клетки и снижения вентиляции верхушек легких развиваются фиброзные изменения

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика лечения в большинстве случает заключается в подавлении симптомов воспаления и выполнении пациентами упражнений лечебной физкультуры с целью уменьшения деформаций и восстановления трудоспособности; но излечения АС достичь не удается.

ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Для сохранения правильной позы и нормальной дыхательной экскурсии грудной клетки, а также профилактики деформаций необходимы ежедневные упражнения.
Гидротерапия (плавание) — оптимальный метод лечебной физкультуры.
Больные должны спать либо на плотных матрасах на спине, либо без подушки на животе, что снижает прогрессирование деформации.
С учетом развивающегося уменьшения объема дыхательных движений и фиброза верхушек легких курение противопоказано.

ЛЕЧЕНИЕ
Нестероидные противовоспалительные средства. Наиболее часто используют индометацин; выбор других НПВС определяется их переносимостью и эффективностью.
Лекарственные средства второй линии. Сульфасалазин (3 г/сут) эффективен на ранней стадии прогрессирующего заболевания. Терапия метотрексатом в малых дозах иногда эффективна у больных с выраженным поражением периферических суставов.
Кортикостероиды. Прием кортикостероидов внутрь не оказывает влияния на костно-мышечные проявления АС. Местное введение кортикостероидов помогает в лечении энтезопатий и резистентного периферического синовита.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Показаниями к протезированию тазобедренного сустава являются сильная боль и ограничение подвижности.
У отдельных пациентов возникает необходимость в клиновидной остеотомии позвоночника для коррекции выраженного кифоза, однако при этой операции существует опасность повреждения нервных структур.
В случае поражения сердца при АС иногда требуется протезирование аортального клапана или установка кардиостимулятора.