АНЦА- ассоцирленген бірәншілік васкулиттер

АНЦА- ассоцирленген бірәншілік васкулиттерде шумақшада некроз , жарты айшықтары бар аз иммунды сегментарлы- пролиферативті ГН анықталады. БЖВ 2 түрі жатады. 1. ұсақ қан тамырларын зақымдайтын –Гранулематозды полиангиит 2. микроскапиялық полиангиит бұлар ерлер мен әйелдерде бірдей кездесуі,50-60 жас арасы жиі кездеседі.

Негізінен тыныс алу жолдарының инфекциясымен байланысты. Алтынды стафилоккок тасмалдаушыларында ГПА рецедивтері жиі кездесетіні белгілі. ГПА мен МПА потегенезі негізінен ANCA- мен байланысты, алайда ANCA –ң төменгі титрлері кейбір басқа дәнекер тіннің жүйелі ауруында жане жүйелі жұқпаларда анықталатынын айта кету қажет .
Этиоллгиясы мен патогенезі.

ANCA-нейтрофилдік антиденелерменбайланысты антиденелер. ANCA –ң 2 түрі бар , цитолазмалық с- ANCA жане принуклеарлық р- ANCA . с ANCA протеиназа 3-ке қарсы бағытталған жане ГПА науқастарда жиі кездеседі. Принуклеарлықантиденелер 90%жағдайда миелоперексидазаға қарсы бағыттталған, олар жиі МПА кезінде анықталады. ТП, Такаясу ауруы жане гигант жасушалық артериит ANCA –теріс аурулар болып табылады.

Терілік бөртпе, АІЖ ,ОЖЖ зақымдану белгілнрі көрінуі мүмкін. Жалпы белгілер дене қызуының жоғарлауы , салмақ төмендеуі, миялгиялар, артралгиялар т.б. Жоғарғы тыныс алу жолдарының зақымдануы өте тән. Жаралық некроздық риниттер, синуситтер, отит орын алу мүмкін. Ен қауіпті асқыну –өкпеден қан кету.АІЖ, ОЖЖ зақымдануы, бүйрек зақымдануы ГПА жане МПА .
Клиникасы .

Жоғарғы тыныс алу жолдары , өкпе бүйрек зақымдануы тән. ANCA –ның анықталуы немесе бүйрек биопсиясы ГПА диагнозын дәлелдейді. Үдемелі бүйрек ауруы белгілері. Нефролог жане ревмотолог қызметі бірге.
ЖЗА- ЭТЖ ,СРБ жоғарлауы , эритроцитурия ,протейнурия.
Диагностикасы.