Балаларда кездесетін жқж-нің ювенильді формасының ағымының ерекшеліктері

Жүйелі қызыл жегі- этиологиясы белгісіз, коллагенді аурулар тобына жататын жүйелі аутоиммунды ауру. Оның дамуына генетикалық иммунорегуляторлы механизмдердің бұзылысы және иммунды кешеннің пайда болуы әсер етеді. ЖҚЖ дәнекер тінінің және микроциркуляторлы қанайналымның жайылған зақымдалуымен сипатталады.

Этиологиясы
Этиологиясы қазіргі күнге дейін нақты анықталмай келе жатыр .
Әкелетін факторларға жатады:
Вирустар
Инсоляция
Салқындау
Психикалық және физикалық травмалар

Классификациясы
ЖҚЖ
Жедел
Созылмалы
Жеделше

Клиникалық, иммунологиялық, морфологиялық өзгерістеріне қарай 3 дәрежеге бөледі:
1 дәреже-минимальды
2 дәреже- төмен
3 дәреже- жоғары

Балаларда кездесетін ЖҚЖ-нің ювенильді формасының ағымының ерекшеліктері :
· ауыру жиі ерте жастағы балаларда кездеседі;
· ЖҚЖ үлкендерге қарағанда балаларда жедел және ауыр өтеді;
· аллергиялық және гипераллергиялық реакциялардың айқындылығы;
· бетте «Көбелек» тәрізді дерматит сирек кездеседі;
· ЖҚЖ жасөспірімдерде 10% жағдайда белгісіз турде изолирленген нефриттен басталады. Осындай жағдайда иммунологиялық диагностиканың маңызы зор;

Америкалық ревматологиялық ассоциациясының ЖҚЖ-ның диагностикалық критерилері:

ЖҚЖ-мен ауыратын анадан туылған нәрестеде көріну ерекшеліктері. Жиі ЖҚЖ синдромы қыздарда кездеседі.
3 формасы бар:
1. Терілік.
2. Терілік, жүйелік көріністермен ассоциацияланған;
3. жүректік форма –жүйелік және терілік көріністермен бірге не оларсыз ;
– Терілік формасында теріде контурлары айқын эритематозды дақтар, бляшкалар, телеангиоэктазиялар байқалады. Локализациясы – бет, периорбитальды аймақ, желке, бастың шашты бөлігі. Процесс қатерсіз, қайтымды, 1 айдан 26 айға созылады, көптеген балаларда ауру алғашқы жылында аяқталады.
– Жүйелік формасында терілік өзгерістермен бірге жедел дамитын пневмония, гиперферментемиямен холестаз (АЛТ, ACT, ЛДТ), гепатоспленомегалия , анемия, лейкопения және барлық транзиторлы өзгерістер қоса дамиды. Регрессия нәрестенің 6 айлығында байқалады.
– Ең күрделі және жиі кездесетін 3 –ші форма туа пайда болған жүректік блок- толық АВ блокадасы. Морфологиялық қзгерісіне–синоатриальды және атриовентрикулярлы түйіннің фиброзы және кальцификациясы жатады. Жүрек бұлшықетінің өзгерістеріне эндокардиальды фиброэластоз жатады. 20 апталығында УДЗ-зерттеу арқылы диагностикалауға болады.