Болезнь Паркинсона - хроническое неврологическое заболевание

Jean-Martin Charcot
James Parkinson

«Прогуливаясь вечером воскресного дня по центральной улице, я заметил хорошо сложенного мужчину 66 лет, ранее, вероятно, профессионально занимавшегося атлетикой. Выраженное непроизвольное движение его конечностей, в особенности рук, позволяло даже без надлежащего детального рассмотрения случая определить наличие признаков дрожательного паралича. Мужчина практически не имел возможности сохранять естественный темп движения; голова его была наклонена кпереди, а словно скованное, напряженное туловище так вычурно склонялось к земле, что заставляло его едва ли не бежать по тротуару.
Он почти не успевал переставлять трость для того, чтобы хоть немного сохранить позу и ритм ходьбы. Сила проявлений болезни не оставила у меня сомнений ни в давности начала дрожательного паралича, ни в неутомимости прогрессирования заболевания, которое теперь, очевидно, не оставляло никакой возможности облегчения жизни бедному человеку, имеющимися в нашем распоряжении средствами…».
Эссе о дрожательном параличе
Джеймс Паркинсон 1817 год

Болезнь Паркинсона - хроническое неврологическое заболевание, относящееся дегенеративным патологиям экстрапирамидной моторной системы.
Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин, — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы.

Гены мутирующие при
болезни Паркинсона

Морфология Черной субстанции:
d–g: Последовательные этапы прогрессирующего накопления телец Леви в компактной части черной субстанции,100 µm, иммуногистохимическое окрашивание на а-синуклеин.
Тельце Леви (коричневое пятно) в нейроне чёрного вещества при болезни Паркинсона. Коричневый цвет придаёт окрашивающийся белок α-синуклеин.

Базальные ядра - несколько скоплений серого вещества, расположенных в белом веществе латеральнее таламуса на уровне основания полушарий конечного мозга. Традиционно в состав базальных ядер включались полосатое тело в свою очередь состоящее из хвостатого ядра , скорлупы и бледного шара, а также ограда и миндалевидное тело. Бледный шар и скорлупа вместе называются чечевицеобразным ядром.

Клинические симптомы
Почерк при болезни Паркинсона
Поза манекена

Все признаки болезни Паркинсона, в целях создания структурированного представления о заболевании, можно развести на две группы: моторные и немоторные (вегетативная симптоматика, когнитивные изменения) проявления
Тремор
Гипокинезия
Аграфия
Мышечная ригидность
Постуральная неустойчивость
Отсутствие синкинезий
Амимия
Пропульсия
Деменция
Заторможенность
Психозы
Депрессии
Амнезия
Вегетативные нарушения

Диагностика
Болезнь Паркинсона — одно из «особенных» неврологических заболеваний, не имеющих отличительных признаков, которые можно было бы обнаружить при МРТ исследовании
В специализированных генетических лабораториях так же проводится генетический скриннинг на наличие мутации в генах
Перспективным методам прижизненной диагностики в настоящее время относят транскраниальную сонографию, ПЭТ, гистологическое исследование биопсий кожи и больших слюнных желез на предмет наличия агрегатов а-синуклеина в нервных сплетениях.

Дифференциальный диагноз
Первичный (идиопатический) паркинсонизм (болезнь Паркинсона) встречается в большинстве случаев.
Вторичный, симптоматический паркинсонизм:
лекарственный паркинсонизм
васкулярный — острый при инсультах в области скорлупы и чёрной субстанции;
Постэнцефалический
травматический при тяжёлых черепно-мозговых травмах или частой травматизации (энцефалопатия боксёров)
Паркинсонизм с дополнительными неврологическими или нейропсихологическими дефицитами (атипичный паркинсонизм, паркинсонизм-плюс):
в рамках других нейродегенеративных заболеваний:
деменция с тельцами Леви
при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова)
при ювенильной форме хореи Гентингтона

Kayser-Fleischer ring

Лечение

Ortner’s syndrome
A 62-year-old woman presented with a 2-year history of progressive vocal hoarseness. The patient suffers from diabetes mellitus type 2, Parkison's disease. She is treated with metmorphine, insulin and bromocriptine. She also had progressive clinical manifestations of right-sided heart failure, including peripheral edema, ascites, and exertional dyspnea. Chest radiography revealed cardiomegaly without pulmonary vascular congestion.
Elevation of the left mainstem bronchus along with the calcified, convex contour of the upper posterior heart suggested long-standing left atrial enlargement. Contrast-enhanced axial computed tomographic imaging of the chest confirmed that the left atrium was grossly enlarged, with a left atrial maximal diameter of 16.8 cm.
September 8, 2017
N Engl J Med 2011; 365:939
DOI: 10.1056/NEJMicm1014167
Metrics

У пациентов с болезнью Паркинсона после действия этого препарата увеличивается количество дофамина в базальных ганглиях.
Он же оказывает достоверный эффект при депрессии и вызывает симптом отмены у 40% женщин.
У собак с эпилепсией эффект лечения после этого препарата составило 79%.
Доказано, что препарат стоимостью 2,5 доллара гораздо эффективнее аналога за 10 центов.
Название этого препарата?

Лечение
Хирургические методы лечения можно разделить на два типа: деструктивные операции и стимуляцию глубинных мозговых структур.
Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор.
Паллидотомия может быть показана больным с преобладанием двигательных расстройств, для которых консервативное лечение неэффективно.

DBS- ГСМ

Transcranial-direct current stimulation
Транскраниальная стимуляция постоянным током

Рекомендуемые источники и литература
https://www.youtube.com/watch?v=VIEUEV9wlyI
https://www.youtube.com/watch?v=Hu5KVfFnrh0
https://emedicine.medscape.com/article/1831191-overview
http://old.medach.pro/neuroscience/nevrologiya/parkinson-s-disease/
Топический диагноз по Петеру Дуусу
Марко Мументалер – Неврология. 233 – 245 стр.