Брахицефалический синдром

Брахицефалический синдром – дисплазия черепа

Брахицефалический синдром
Уродство, отобранное, закрепленное, поддерживаемое человеком.
Укорочение лицевой части черепа
Несоответствие размеров черепа и мягких тканей
Дыхание отрицательным давлением

Брахицефалический синдром
Стеноз ноздрей
Гиперплазия мягкого неба
«выворот» трахеальных мешочков
Коллапс гортани
Гипоплазия трахеи

Брахицефалический синдром
Французский бульдог
Английский бульдог
Мопс
Пекинес
Ши-тцу
Бостон-терьер
Британские кошки

Верхние дыхательные пути

Дыхание отрицательным давлением
Сопротивление на вдохе
Втягивание стенок дыхательных путей (носовых пазух, мягкого неба, гортани, гортанных мешочков, трахеи, бронхов)
в просвет
Гиперплазия неба, ларингеальных
мешочков, коллапс гортани
Отек легких

Стеноз ноздрей
Деформация, дисплазия хрящей носа
До 70 % сопротивления на вдохе
Отек слизистой носа
Запускает патогенез БЦС
Теперь и у кошек!

Стеноз ноздрей

Выдох… Вдох…
Плохо дышать…

Гиперплазия мягкого неба
80 % брахицефалов
99 % бульдогов
Храп, стридор, диспноэ, апноэ, тошнота, отхаркивание, обмороки

Гиперплазия мягкого неба
Врожденная или приобретенная
Прогрессирует!
Удлиняется дальше надгортанника
Препятствует потоку
Колебания при дыхании вызывают воспаление
Западает при расслаблении
Отек глотки, тонзиллит

Выворот ларингеальных мешочков

Выворот ларингеальных мешочков
Преддверные складки
Диагностируется редко
Гиперплазия слизистой гортани
48 % брахицефалов
При хроническом течении болезни
Причина обструкции голосовой щели
Первая стадия коллапса гортани

Коллапс гортани
Сопутствующая патология
Травма
Нарушение хрящевой структуры гортани
На поздних стадиях болезни
Прогрессирующая патология с ухудшающимся прогнозом

Коллапс гортани
Отрицательное давление
1. Гиперплазия, выбухание ларингеальных мешочков, голосовых связок в просвет гортани
Нарастание отрицательного давления в гортани
Воспаление, отек слизистой гортани

Коллапс гортани
2. Снижение жесткости хрящей
Смещение роговидных отростков черпаловидных хрящей при вдохе в просвет голосовой щели

Коллапс гортани
Нарастающее снижение жесткости хрящей
3. Спадение, коллапс , смещение к центру, нарушение отведения при вдохе роговидных и клиновидных отростков

Стеноз ноздрей
Отрицательное давление
Гиперплазия нёба, ларингеальных мешочков
Отрицательное давление
коллапс гортани
Отрицательное давление
Отек легких,

Брахицефалический синдром
Нарушение вентиляции легких
Нарушение оксигенации крови
Вазоконстриция в легких
Легочная гипертензия
Правосторонняя сердечная недостаточность

Риск смерти от удушья, теплового удара, сердечного приступа…

Брахицефалический синдром…

Анамнез жизни
3 – 4 летний пес
Короткая морда, приплющенный нос, суженные ноздри
М=Ж

Жалобы:
Храп, клокотание, шумное, затрудненное дыхание
Тахипноэ, диспноэ
Инспираторная одышка (проходит при дыхании через рот)
Гипертермия
Тошнота, рвота белой, тягучей, слизистой пеной, не связанной с приемом пищи
Плохо переносит нагрузки, стресс, жару
Обмороки, цианоз

Осмотр:
Короткомордый пес
Стеноз, залипание ноздрей
Вынужденное положение тела
Отведение передних конечностей
Вовлечение добавочной дыхательной мускулатуры
Оттягивание угла губ
Тахипноэ, диспноэ
Инспираторная одышка (проходит при дыхании через рот)

Физикальное обследование
Цианоз слизистых
Гипертермия
Тахикардия
Тахипноэ, диспноэ
Аускультация легких затруднена – значительные проводные хрипы ВДП
Увеличение подчелюстных ЛУ

Нос
Стеноз ноздрей
Сухость, налет на носовом зеркале
Спадение крыльев носа при вдохе
Затрудненное носовое дыхание
Размягчение хрящей носа

Ротовая полость
Отек слизистой
Цианоз
Отек языка
Обилие белой пенистой слизи

Рентгенография:
Продолжение мягкого неба дальше голосовой щели
Уменьшение диаметра (гипоплазия) трахеи (преимущественно у английских бульдогов)
Диаметр трахеи / вход в грудную полость = 0,106
Затемнение полей легких
Увеличение, деформация фигуры сердца (преимущественно за счет правых отделов)

Ларингоскопия
Общая анестезия
Роторасширитель
Набор для интубации
Набор для трахеоскопии
Ларингоскоп
Эндоскоп
Шпатель + фонарик

Ларингоскопия
Общая анестезия
Готовность к интубации / интубация
Оценка глотки, небных миндалин
Оценка мягкого неба
Надгортанник
Голосовая щель, гортань
Ларингеальные мешочки, голосовые связки
Готовность к трахеостомии!!!

Ларингоскопия
Обилие пенистой слизи
Отек слизистой глотки, гортани
Гиперплазия, отек, разрыхление небной занавески – пролабирование за надгортанник, в преддверие гортани, голосовую щель
Увеличение небных миндалин
Сужение, спадение голосовой щели
Выбухание ларингеальных мешочков

Лечение
Обеспечение проходимости воздухоносных путей
Адекватная вентиляция легких
Купирование отека
Купирование воспаления
Оксигенация
Нормализация температуры тела

Покой
Седация
Наркоз

Обеспечение проходимости дыхательных путей
Промывание, санация носа
Уменьшение носовой секреции
Удаление слизи из ротовой полости
Интубация
Трахеостомия.

Адекватная вентиляция легких
Проходимость ВДП
Снять ошейник
Доступ свежего воздуха
ИВЛ
КИСЛОРОД !!!

Купирование воспаления, отека
Глюкокортикоиды в противовоспалительных дозах!!!

Контроль температуры тела
Гипертермия – не лихорадка!!!
Нет жаропонижающим!
Открытый воздух, прохладные компрессы, клизма прохладной водой

Хирургическая коррекция БЦС

Хирургическая коррекция БЦС
Настолько рано, насколько возможно!!!
Обеспечение проходимости дыхательных путей
Увеличение просвета ВДП
Снижение сопротивления вдоху
Профилактика прогрессирования БЦС

Предоперационная подготовка
Общая анестезия. Мониторинг дыхания!
Глюкокортикоиды в противовоспалительных дозах
Интубация
Санация ВДП
Трахеостомия

Трахеостомия
Дышать сейчас!!!

Пластика ноздрей
Оптимально в молодом возрасте!
Снижение сопротивления на вдохе
Снижение скорости потока воздуха
Снижение отрицательного давления

Горизонтальная клиновидная резекция
Резекция горизонтального клиновидного фрагмента крыла носа.
Наложение прерывистого шва (не)рассасывающимся монофиламентом
Остановка кровотечения - адреналин 1:1000

Вертикальная клиновидная резекция
Резекция вертикального клиновидного фрагмента крыла носа.
Наложение прерывистого шва (не)рассасывающимся монофиламентом
Остановка кровотечения - адреналин 1:1000

Латеральная клиновидная резекция

Пластика ноздрей
Латеральная
Простота
Хорошие функциональные результаты
Простота снятия швов
Косметический дефект
Медиальная
Хороший косметический, функциональный результат
Посредственный обзор, контроль
Трудность снятия швов

Послеоперационный уход:
Обработка швов
Защита от расчесов (защитный воротник)

Пластика ноздрей в возрасте до 2 лет улучшает прогноз …

Пластика небной занавески
Оптимально у молодых пациентов
Следует за установлением диагноза
Предоперационная подготовка – санация ротовой полости, глюкокортикоиды в противовоспалительных дозах
Интубация
Готовность к трахеостомии!!!

Пластика небной занавески
Положение на животе
7 раз отмерь!!!
Электронож, лазер, ножницы
Минимум манипуляций!
Ушивание раны (не всегда необходимо) рассасывающимся монофиламентом

Оптимально – до надгортанника
Ориентир – каудальный край небных миндалин

Оптимально – до надгортанника
Укорочение
Регургитация
Аспирационная пневмония
Ринит
Синусит
Удлиннение
Неэффективная помощь
Прогрессирование БЦС

Выворот ларингеальных мешочков
Гиперплазия преддверных складок
Выполняется настолько рано, насколько возможно (при установлении диагноза)
Предоперационная подготовка – см. выше…
Пациент на животе
Удаление ножницами, биопсийными щипцами
Контроль гемостаза
Трахеостомия

Коллапс гортани/голосовой щели
Трахеостомия
Коррекция ВДП (пластика ноздрей, пластика мягкого неба, резекция ларингеальных мешочков)
Парциальная ларингоэктомия
Латерализация черпаловидного хряща

Послеоперационное лечение
Мониторинг респираторной функции 24 -72 часа
Медленный выход из наркоза
Экстубация максимально поздно
Тишина, покой
Инсуффляция кислорода (интраназально)
Глюкокортикоиды
Антибиотики ???

Осложнения
Отек, обструкция ВДП
Наркоз
Интубация
Оксигенация, вентиляция
Нормализация дыхания
Поздняя экстубация

Неэффективность самостоятельного дыхания
Отек гортани
Отек языка
Обструкция ВДП
Трахеостомия!

Реабилитация
Тишина, покой, ограничение физических нагрузок
Прием воды через 8 – 12 часов
Прием мягкой пищи через 24 часа
Выпаивание (полоскание) отвара ромашки, коры дуба
Противовоспалительная, противомикробная терапия

Уход за трахеостомой
Санация швов, трахеостомического отверстия
Санация трахеостомической трубки
Трахеобронхиальный лаваж
Защита от пыли, холодного воздуха
Постепенная обтурация трахеостомы

Легкое дыхание облегчает понимание…

Брахицефалический синдром
Возвращается!!!