Эритремия (истинная полицитемия)

Эритремия ( истинная полицитемия)-хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением абсолютного количества эритроцитов, а также часто лейкоцитов, тромбоцитов и спленомегалией.

Этиология и факторы риска
неизвестна
Преобразование стволовых клеток
Семейная предрасположенность
Возраст 60-80 лет

Классификация

Основные клинические синдромы
Синдром плеторы
Спленомегалия
Артериальной гипертензии
анемический

Диагностические критерии
Плетора
Тромботические осложнения
Симптомы, связанные с повышенным образованием гранулоцитов
спленомегалия

Диагностика
Лабораторные методы:
ОАК: эритроцитемия, повыш. Нв, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увелич. Гематокрита
Инструментальные:
Миелограмма :трехростковая пролиферация

Дифференциальная диагностика
Вторичные абс. эритроцитозы
Вторичные относительные эритроцитозы
Первичный эритроцитоз

Лечение
Общее укрепление
диета(молочно-растительная)
Кровопускание или эритроцитафарез по 500 мл ч/з 1-2 дня
Цитостатики(гидроксикарбамид по 40-50 мг/кг/сут в 2-3 приема
Антикоагулянты ( АСК 300-500мг./сут.,дипиридамол 150-200мг/сут)
ГКС
Препараты железа