Геморрагический синдром

Компоненты системы гемостаза
• Тромбоциты и другие клетки крови
• Стенка сосуда
• Факторы свертывания и их ингибиторы
• Фибринолитические факторы и их ингибиторы
• Органические низкомолекулярные вещества (фосфолипиды, простогландины и т.д.)
• Цитокины, гормоны, Са 2+
Многие заинтересованы, чтобы сохранять нашу драгоценную жидкость (кровь)

Этапы гемостаза
• 1 этап – сосудисто-тромбоцитарный
• 2 этап – коагуляционный гемостаз (плазменный)
• 3 этап – фибринолиз

ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ТРОМБОЦИТАРНО-СОСУДИСТОГО ГЕМОСТАЗА (первичного гемостаза).

Плазменный гемостаз

Нарушения первичного гемостаза клинически могут проявляться следующим образом:
• наличие геморрагической сыпи на коже и на слизистой в виде следующих элементов: пурпура, экхимозы, петехии несимметричные • кровотечения из слизистых (носовые, из десен, маточные, из ЖКТ) • кровотечения во время или сразу после операции и манипуляций • положительный симптом жгута (пример с носочками, резинкой от трусиков, манжетки для измерения АД)

О нарушениях в коагуляционной фазе гемостаза свидетельствуют следующие клинические симптомы:
• глубокие геморрагии (кровоизлияния в суставы, мышцы, межфасциальные пространства)
• возвышающиеся экхимозы
• отсроченные посттравматические и послеоперационные кровотечения и кровоизлияния

ГРУППЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
В зависимости от того, в каком звене гемостаза произошли главные нарушения, выделяют 4 группы геморрагических заболеваний:
1) в сосудистом звене (вазопатии);
2) в тромбоцитарном звене, включающем количественные (тромбоцитопении) и качественные (тромбоцитопатии) нарушения тромбоцитов;
3) в свертывании крови и фибринолизе (коагулопатии);
4) с одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза

Кратко и быстро о группах заболеваний

Гемофилии
Это группа заболеваний, возникновение геморрагического синдрома при которых обусловлено дефицитом факторов свертывания, т.е. патологией вторичного (коагуляционного) звена гемостаза. Среди них выделяют:
• наследственные:
-Гемофилия А (классическая, дефицит фактора VIII);
-Гемофилия В (Болезнь Кристмаса, дефицит фактора ІХ);
• приобретенные формы гемофилии.
• Дефицит фактора XI (болезнь Розенталя), гемофилия С сейчас отнесены к группе редких коагулопатий.

Классификация гемофилий по степени тяжести
Степень тяжести гемофилии определяется по уровню активности фактора VIII (IX) в крови в процентах от нормального (норма для фактора VIII – 56-110%):
• тяжелая форма - < 2,0%
• гемофилия средней тяжести – уровень фактора 2,1-5,0%;
• легкая форма - >5,0%

Клиническая картина
• Наличие гематом, экхимозов, отсутствие петехий
• Кровотечения отсроченные по времени возникновения через 30-40 минут после травмы
• Стойкое поражение суставов (95%)

Современные критерии диагностики
• Семейно-наследственный анамнез
• Клинические проявления
• Лабораторные тесты: Удлинение активированного частичного тромбопластинового времени более 50 с;
Удлинение аутокоагуляционного теста (более 12 с);
Снижение уровня фактора (VIII или IХ);
Определение Аr (антигена) VIII или IX факторов с целью дифференциальной диагностики гемофилии;
Золотой стандарт: генетическое ( найдем мутации в генах, участвующие в построении VIII или IX факторов

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Мир тромбоцитопатий (Т.) широк
Выделяют врожденные и приобретенные Т. ( парапротеинемическая болезнь, прием некоторых ЛС). Тромбоцитопатии, по-другому, дефектные тромбоциты, в связи с поломкой какой-либо части пластинки не могут выполнять свои функции в первичном гемостазе, и не образуется белый тромб.
Все это приводит к возникновению геморрагического синдрома (кожные кровоизлияния в виде петехий и экхимозов, чаще на конечностях, туловище, кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых путей).
Врожденные Т. - тромбастения Глянцманна, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича и другие

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
Когда остался одним единственным тромбоцитом(

Тромбоцитопения - уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 150*109/л. Наиболее частые, а во многих случаях единственные клинические проявления тромбоцитопении - кровоточивость из слизистых оболочек и кожный геморрагический синдром (петехии, экхимозы).
Существуют врожденные и приобретенные тромбоцитопении. Врожденные обычно связаны еще и с патиями.
Круг причин вызывающих сниженное кол-во тромбоцитов в крови огромен: апластическая анемия, геморрагический васкулит, вирусные инфекции.
Клинические проявления возникают при снижении содержания тромбоцитов до 20-30*109/л.

Болезнь Вергольфа (ИТП)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обычно развивается после перенесённой инфекции. Также геморрагический синдром в виде петехий, экхимозов, маточных и носовых кровотечений - геморрагическая сыпь Обнаруживаются антитела против тромбоцитов. Регрессирует через 3-4 нед.