Гепатопульмональный синдром

Гепатопульмональный синдром (ГПС)
Специфическое лёгочное осложнение, наблюдаемое у больных с хроническим заболеванием печени и/или портальной гипертензией, сопровождающееся внутрилёгочной вазодилатацией способной привести к тяжёлой гипоксемии.
Hepatopulmonary Syndrome
Yong Lv, Daiming Fan (Febuary 2015)

Портопульмональная гипертензия (ПоПГ)
Легочная гипертензия, которая развивается вследствие портальной гипертензии с заболеванием печени или без него.
Могут быть одновременно у одного пациента, как правило, ГПС развивается раньше, чем ПоПГ
Hepatopulmonary Syndrome and Liver Transplantation: A Recent Review of the Literature
Caglar Cosarderelioglu,1 Arif M. Cosar,1 Merve Gurakar,2 Nabil N. Dagher,3 and Ahmet Gurakar*, (March 2016)

Эпидемиология
Диагностируется у 10–30% больных циррозом печени
У 5–35% кандидатов на трансплантацию печени.
Малоизучена
Генетическая предрасполженность
Этиология
Hepatopulmonary Syndrome
Yong Lv, Daiming Fan (Febuary 2015)

Триада
Заболевание печени и/или портальная гипертензия
Внутрилёгочная вазодилатация
Гипоксемия (повышение альвеолярно-артериального градиента ⩾ 15 мм.рт.ст или ⩾ 20 мм.рт.ст. для пациентов старше 64 лет или снижение, PaO2
Hepatopulmonary Syndrome
Yong Lv, Daiming Fan (Febuary 2015)

вентиляционно-перфузионное соотношение
Альвеолярно-артериальный кислородный градиент
Разность между значениями рО2 в альвеолярном газе и артериальной крови.
альвеолярно-артериального градиента
значит

Патогенез

Прекапиллярная
вазодилатация
NO
CO
NO-синтаза
ET-1
ФНО-α
Стимуляция ангиогенеза
Нарушение функций печени
Длительная циркуляция в крови эндотоксинов
Моноциты мигрируют в лёгочный интерстиций и становятся МФ
Активация и синтез вазоактивных медиаторов
Гемоксигеназа
Hepatopulmonary Syndrome
Yong Lv, Daiming Fan (Febuary 2015)

Клиническая картина
Неспецифические симптомы:
Нарастающая одышка
Цианоз
Периферический акроцианоз
Изменение пальцев по типу «барабанных палочек»
Платипноэ и ортодезоксия
Звёздчатые гемангиомы
Hepatopulmonary Syndrome
Yong Lv, Daiming Fan (Febuary 2015)

Методы исследования
Пульсоксиметрия (SpO2)
Анализ газового состава артериальной крови

Методы исследования
Трансторакальная эхокардиография с пузырьковым контрастированием
Перфузионная сцинтиграфия лёгких с использованием макроагрегированного альбумина, меченного 99mТс
Контрастная ангиография сосудов лёгких
Hepatopulmonary Syndrome and Liver Transplantation: A Recent Review of the Literature
Caglar Cosarderelioglu,1 Arif M. Cosar,1 Merve Gurakar,2 Nabil N. Dagher,3 and Ahmet Gurakar*, (March 2016)
Реже используется:

Трансторакальная эхокардиография с пузырьковым контрастированием

Перфузионная сцинтиграфия лёгких с использованием макроагрегированного альбумина, меченного 99mТс
С.Н.Авдеев. Гепатопульмональный синдром. Consilium Medicum. 2016; 03: 30-35

David G. Koch, MD, MSCRa,*, Michael B. Fallon, MDb, Hepatopulmonary syndrome. 2014

Лечение
Фармакологическая терапия
Соматостатин, аспирин, норфлоксацин, кверцетин, микофенолат мофетил и пароксетин не показали успешных результатов.
- Пентоксифиллин – неспецифический ингибитор фосфодиэстеразы-4
- Чеснок?
Метиленовый синий?
Последние три препарата показали свою эффективность, но размеры исследовательских групп были слишком малы
Hepatopulmonary Syndrome
Yong Lv, Daiming Fan (Febuary 2015)

Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование
Эндоваскулярный способ снижения портального давления
Установка в ткани печени шунта между воротной и печёночной венами
Влияние процедуры на течение ГПС не однозначно