Гипофиздің аденомасы

Гипофиздің аденомасы
Бұл перифериялық эндокринді бездердің белсенділігін реттейтін түрлі тропикалық гормондарды шығаратын гипофиз-аденогипофиздің алдыңғы қабығынан шыққан ісіктердің гетерогенді тобы.

Эпидемиология және морфология
Ерлер мен әйелдерге жиі жиі 20-50 жастағы адамдарда жиілігі жас кезінде артады.
Созылмалы прогрессивті ісіктер, бірақ олардың өсуі эндокриндік, неврологиялық және неврологиялық бұзылыстармен бірге жүреді.

Гормоналдық белсенділік бойынша аденомды жіктеу
Гипофиздің гормоналды белсенді емес аденомалары (35%)
Гормондық белсенді гипофиздің аденомы:
ТТГ-секрециялаушы
(1-2%)
АКТГ-секрециялаушы
(10-15%)
ПРЛ-секрециялау (35%)
Аралас формасы
СТГ-секрециялау
(10-15%)
Гонадотропин-секрециялаушы
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко, Клинические рекомендации «хирургическое лечение аденом гипофиза».

Өлшем бойынша
Микроденомалар
(кез-келген өлшемдегі кемінде 1 см)
Макроденома
(кез-келген өлшемде 1 см артық)

Зерттеу алгоритмі
Гипофиз аденомы бар барлық науқастар клиникалық, зертханалық әдістер мен нейровизуализация әдістерін қамтитын бірыңғай стандартты жоспарға сәйкес тексерілуге тиіс.

Клиникалық әдістер
Неврологиялық тексеру.
Нейро-офтальмологиялық сараптама:
көру сезімін бағалау,
көзқарас (периметрия),
қатысу / ауырлық дәрежесі
оқшаулағыштық бұзылулар,
Қоршауды қарау.
Эндокринологиялық статус:
Қажет болса, трансназальды эндоскопиялық хирургия:
Оториноларингологты инспекциялау
абсолютті қарсы көрсетілімдерді және анатомиялық ерекшеліктерін анықтау.
Анестезиологты тексеру
Операциялық тәуекел дәрежесі бағаланады.

Зертханалық әдістер
Жалпы клиникалық сынақтар:
жалпы қан анализі,
жалпы зәр анализі,
биохимиялық қан анализі
Қанның коагуляциялық жүйесін анықтау.
Қан гормондарының радиоиммунды зерттеуі
ЭКГ, аяқтың ультрадыбыстық жүйесі

Гипоталамус-гипофиз ауруларының зертханалық диагностикасы

Компьютерлік томография
Ісік және сүйек құрылымын, бас сүйегінің құрылымының негізін айқындауға мүмкіндік береді;
Paranasal sinuses қабыну өзгерістер болуы;
Мұрын құрылымдарының анатомиялық ерекшеліктерін айқындауға мүмкіндік береді;

МРТ гипофиздің аденомасын диагностикалаудың негізгі әдісі болып табылады
МРТ гипофизде дамыған азғантай өзгерістердің өзін, ісіктердің, кисталардың, қан құйылулардың кистозды компоненттерін анықтауға мүмкіндік береді. МРТ-да сүйек тіндері мен түрлі тұздардың шөгуі анықталмайды. Контрастика ми құрылымдарынан ісік тінін нақты анықтауға мүмкіндік береді.

а — қалыпты жағдайда (сагиттальды проекция);
б — гипофиз макроаденомасы (сагиттальды проекция)
Гипоталамус-гипофиз аймағының магнитті-резонансты томографиясы

Гипофиздің аденомасының клиникалық симптомдары
1) Неврологиялық бұзылулар
2) нейрофталмикалық симптомдар
3) Гипофиздегі тропикалық гормондардың гиперформациясының белгілері және / немесе гормональды жеткіліксіздік симптомдары.

Неврологиялық бұзылулар
Әртүрлі, ісіктің өсуіне байланысты.
Бас ауруы науқастардың 80% -ын құрайды.
Диенцефалогиялық бұзылулар
Нейрофталмикалық
симптомдар
Пациенттердің 56% -ында
Хиазма мен оптикалық нервтердің супразельдер механикалық қысымы кезінде
Хиазмалық синдром:
визуалды өрістердің битемпоральді түрі,
көру сезімінің төмендеуі,
айналасындағы атрофия.

Гипофиздің гормоналды белсенді емес аденомасы
гипофиздік гормондардың гиперекрециясының клиникалық көріністері болмайтын аденомалар.
1 миллион тұрғынға 6 жағдай
Моноклоналдық соматикалық мутациялармен байланысты
Олар гликопротеин гормондарын (гонадотропиндер, гликопротеин гормондарының қосалқы бөлігін)өндіре алады

Краниофарингиома (5-10%)
Ратке қалтасының (аденогипофиздің жапырақшасы болып табылатын ұрық жұтқыншағының артқы қабырғасындағы эпителиальды төмпек) қалдықтарынан дамитын гипоталамус ісігі. Ісіктің дамуы Ратке қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылысымен байланысты.
Ісік гипоталамуста, ІІІ қарыншада, түрік ершігінде орналасады және жиі кистозды құрылымға ие..

Аденогипофизарлы жеткіліксіздік
Жиі алғашқы белгілері Әйелдерде менструальдық циклдің бұзылуларына, ерлерде - эректильді дисфункцияға дейін;
әлсіздік және гипотензия қайталама гипокортизм мен гипотиреоздың көрінісі ретінде.
Пангипопитуитаризмге дейін ауытқуы мүмкін.
Бала кезіндегі даму жыныстық және физикалық дамудың кешігуі болып табылады.

Қантсыз диабет
Гиперпролактинемия
Әдетте симптомсыз, бірақ көрініс болуы мүмкін, мысалы:
-аменорея,
-эректильді дисфункция.
Су алмасу бұзылысы 3 фазалық сипатта болуы мүмкін:
-бастапқыда өткір - полиурия,
-шамамен 7-ші күні - қалыпты су алмасу кезеңі
-қантты емес диабеттің дамуы.
Ханна синдромы
↓АКТГөндіру азаяды, полиурияның ауырлығы төмендейді.

Диагностика және емдеу
-Мидың МРТ
-Тропты гормондардың жетіспеушілігін растау;
-Гиперпролактинемиямен пролактиномамен дифференциалды диагноз. (ГНАГ - 200 мкг / л дейін ісік пен пролактиннің жылдам өсуі)
-Хирургиялық емдеу
-Гормонды ауыстыру терапиясы
-Инцидеталома кезінде динамикалық бақылау.
1 см-ден аз: 1,5 жылдан кейін МРТ және 5 жыл;
1 см - 6 айдан кейін, 1,5 жыл және 5 жыл.

Гормондық-белсенді гипофиздің аденомасы

Пролактинома - бұл жиі кездесетін гипофиз аденомасы
Гиперпролактинемия 500 ересек адамға 1 жағдайға келеді.
Гипофиздің аденомасы науқастардың 52-62% диагнозымен анықталады.
Гиперпролактинемияны олигоменореялы әйелдердің шамамен 8% -ында табуға болады.
Микропропактиномалар әйелдерде жиі кездеседі; макрополактинома - екі жыныста да бірдей жиілікте.
Аурудың дебютінде әйелдер орташа жасы 25-30 жас, ерлер - 45-50 жас.
Пролактиннің 10% -нан азы хирургиялық емдеуді қажет етеді (ең алдымен фармакорезистентті ісіктер).

Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ)
клиникалық синдромы, соның ішінде артық пролактинмен туындаған
гипогонадизмнің түрлі дәрежелері
сүт бездерінің патологиялық бөлінуі (міндетті емес).
Бұл пролактиномамен байқалады, бірақ ол сондай-ақ тәуелсіз ауру болуы мүмкін.

Емі
Допамин агонистері бар дәрілік терапия: бромокриптин, каберголин.
Хирургиялық емдеу допаминомиметикаға төзімді макрополактиномдарда көрсетілген.

Соматотропиномалар.
Эпидемиология.
Акромегалияда гипофиз безінің аденомасы 99% жағдайларда анықтайды, әдетте, макроденома.
Миллион тұрғынға шаққанда 40-60 жағдай, жаңа жағдайлардың жиілігі - жылына миллион адамға 3-4 адам.
Бұл ерлер мен әйелдерге жиі кездеседі, әдетте 40-60 жас аралығында.

Соматотропиномалар
Соматотрофтардың соматикалық мутациялары нәтижесінде. 40% - G-ақуыздардың а- және р-субунталарының димеризациясын қамтамасыз ететін Gsp-ақуызының мутациясы, бұл соматолибинді рецепторлардың белсендірілуіне әкеледі.
Мұндай ісіктер жиі микроадома болып табылады.
Соматотропинома МЭН-1 ажырамас бөлігі болуы мүмкін.

Симптомдары
Атромегалия диагнозы аурудың басталуынан кейін орташа алғанда шамамен 7 жыл.
Сыртқы көріністегі өзгерістер: өршіп кету ерекшеліктері,
жұмсақ бет тіндері гипертрофиясы: мұрын, ерін, құлақ; макроглоссия; тобық мен аяқтардың өлшемінің ұлғаюы;
Артралгия;
Тершеңдік
Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности;
Бас ауыру;
Ұйқыда апноэ
синдромы (90%)

Диагностика
1) БЖ базалық деңгейін жоғарылату
2) Ауыз глюкоза толеранттылығы сынағы.
Алғашында ГР деңгейін, сондай-ақ 75 г глюкозаны ішкеннен кейін 30, 60, 90 және 120 мин кейінгі қан үлгілерін зерттеу. Нормада ГР деңгейі төмендейді. Акромегалийдің белсенді фазасында ГГ деңгейі 2 нг / мл-нен аз болмайды немесе ГР деңгейіндегі парадоксикалық жоғарылау анықталды.
3) ИРФ-1 деңгейін анықтау (Соматомедин С).
4) аденоманың визуализациясы үшін гипофиздің МРТ.
5) ықтимал асқынуларға сараптама.
Ауыр гипотиреозбен дифференциалды диагноз,
Педжеттің ауруы, сыртқы түрінің ерекшеліктері.

Емі
1) Aкромегалиясы бар науқастарды емдеуде таңдау әдісі - гипофиздік аденоманың транссфеноидальды жойылуы.
2) Сомастотин аналогтары (октреотид, ұзақ қолданылатын октреотид, ланреотид).
3) ГР рецепторлы блокаторлары (пегвисомат).
4) Радиациялық терапия тиімді емес және емдеудің қосалқы әдісі ретінде қолданыла алады.

Кортикотропинома
Бұл категорияда гипофиздің аденомаларының екі топтары бар: патогенезі, клиникасы, емі және көрінісі.
Кездесу түрлері:
Иценко-Кушинг ауруы
Нельсона синдромы

Эпидемиология ИКА
Сирек кездесетін ауру, 1 миллион тұрғынға бір жылда 1,2 - 1,7 жаңа жағдай тіркелген.
Хирургиялық тәжірибеде ИКА бар науқастар барлық гипофиз аденомдарының 3% -ында кездеседі.

Болезнь Иценко-Кушинга

Нельсон синдромы
ИКА қатысты екі жақты адреналектомия аясында AКТГ гиперсекрециясына негізделген өте сирек ауру.
Клиникалық көріністі клиника анықтайды:
Гиперкортицизм
Меланостимуляторлық гормондардың артықшылығы (терінің және шырышты қабатының қара-күлгін түсіне дейін айтарлықтай гиперпигментация)
Созылмалы декомпенсацияланған бүйрек жетіспеушілігі.

Тиреотропинома (1-2%)
Гипофиздің гормоналды-белсенді аденомаларының ең сирек түрлері.
Гипериреоздың клиникалық көрінісі
тітіркендіргіштігі жоғары;
ұйқының бұзылуы;
тремор;
терлеу;
тахикардия;
приступы мерцательной аритмии;салмақ жоғалту;
тәбет арттырды;
нәжістің бұзылуы.
Диагностика: гипертиреозға қатысты + Гипофиздің МРТ.
Емдеу: Ісікті эндоскопиялық эндоназальды жою. Радиациялық терапия - радикалды емес операциямен.