Гипофиздің аденомасы

Содержание

Слайд 2

Гипофиздің аденомасы

Бұл перифериялық эндокринді бездердің белсенділігін реттейтін түрлі тропикалық гормондарды шығаратын гипофиз-аденогипофиздің

Гипофиздің аденомасы Бұл перифериялық эндокринді бездердің белсенділігін реттейтін түрлі тропикалық гормондарды шығаратын
алдыңғы қабығынан шыққан ісіктердің гетерогенді тобы.

Слайд 3

Эпидемиология және морфология

Ерлер мен әйелдерге жиі жиі 20-50 жастағы адамдарда жиілігі жас

Эпидемиология және морфология Ерлер мен әйелдерге жиі жиі 20-50 жастағы адамдарда жиілігі
кезінде артады.
Созылмалы прогрессивті ісіктер, бірақ олардың өсуі эндокриндік, неврологиялық және неврологиялық бұзылыстармен бірге жүреді.

Слайд 4

Гормоналдық белсенділік бойынша аденомды жіктеу

Гипофиздің гормоналды белсенді емес аденомалары (35%)
Гормондық белсенді гипофиздің

Гормоналдық белсенділік бойынша аденомды жіктеу Гипофиздің гормоналды белсенді емес аденомалары (35%) Гормондық
аденомы:

ТТГ-секрециялаушы
(1-2%)

АКТГ-секрециялаушы
(10-15%)

ПРЛ-секрециялау (35%)

Аралас формасы

СТГ-секрециялау
(10-15%)

Гонадотропин-секрециялаушы

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко, Клинические рекомендации «хирургическое лечение аденом гипофиза».

Слайд 5

Өлшем бойынша

Микроденомалар (кез-келген өлшемдегі кемінде 1 см)
Макроденома (кез-келген өлшемде 1 см артық)

Өлшем бойынша Микроденомалар (кез-келген өлшемдегі кемінде 1 см) Макроденома (кез-келген өлшемде 1 см артық)

Слайд 6

Зерттеу алгоритмі

Гипофиз аденомы бар барлық науқастар клиникалық, зертханалық әдістер мен нейровизуализация әдістерін

Зерттеу алгоритмі Гипофиз аденомы бар барлық науқастар клиникалық, зертханалық әдістер мен нейровизуализация
қамтитын бірыңғай стандартты жоспарға сәйкес тексерілуге тиіс.

Слайд 7

Клиникалық әдістер

Неврологиялық тексеру.
Нейро-офтальмологиялық сараптама:
көру сезімін бағалау,
көзқарас (периметрия),
қатысу / ауырлық дәрежесі
оқшаулағыштық бұзылулар,
Қоршауды қарау.
Эндокринологиялық

Клиникалық әдістер Неврологиялық тексеру. Нейро-офтальмологиялық сараптама: көру сезімін бағалау, көзқарас (периметрия), қатысу
статус:
Қажет болса, трансназальды эндоскопиялық хирургия:
Оториноларингологты инспекциялау абсолютті қарсы көрсетілімдерді және анатомиялық ерекшеліктерін анықтау.
Анестезиологты тексеру
Операциялық тәуекел дәрежесі бағаланады.

Слайд 8

Зертханалық әдістер

Жалпы клиникалық сынақтар: жалпы қан анализі, жалпы зәр анализі, биохимиялық қан анализі
Қанның коагуляциялық жүйесін

Зертханалық әдістер Жалпы клиникалық сынақтар: жалпы қан анализі, жалпы зәр анализі, биохимиялық
анықтау.
Қан гормондарының радиоиммунды зерттеуі
ЭКГ, аяқтың ультрадыбыстық жүйесі

Слайд 9

Гипоталамус-гипофиз ауруларының зертханалық диагностикасы

Гипоталамус-гипофиз ауруларының зертханалық диагностикасы

Слайд 10

Компьютерлік томография

Ісік және сүйек құрылымын, бас сүйегінің құрылымының негізін айқындауға мүмкіндік

Компьютерлік томография Ісік және сүйек құрылымын, бас сүйегінің құрылымының негізін айқындауға мүмкіндік
береді;
Paranasal sinuses қабыну өзгерістер болуы;
Мұрын құрылымдарының анатомиялық ерекшеліктерін айқындауға мүмкіндік береді;

Слайд 11

МРТ гипофиздің аденомасын диагностикалаудың негізгі әдісі болып табылады

МРТ гипофизде дамыған азғантай өзгерістердің

МРТ гипофиздің аденомасын диагностикалаудың негізгі әдісі болып табылады МРТ гипофизде дамыған азғантай
өзін, ісіктердің, кисталардың, қан құйылулардың кистозды компоненттерін анықтауға мүмкіндік береді. МРТ-да сүйек тіндері мен түрлі тұздардың шөгуі анықталмайды. Контрастика ми құрылымдарынан ісік тінін нақты анықтауға мүмкіндік береді.

Слайд 12

а — қалыпты жағдайда (сагиттальды проекция);
б — гипофиз макроаденомасы (сагиттальды проекция)

Гипоталамус-гипофиз аймағының

а — қалыпты жағдайда (сагиттальды проекция); б — гипофиз макроаденомасы (сагиттальды проекция) Гипоталамус-гипофиз аймағының магнитті-резонансты томографиясы
магнитті-резонансты томографиясы

Слайд 13

Гипофиздің аденомасының клиникалық симптомдары
1) Неврологиялық бұзылулар 2) нейрофталмикалық симптомдар 3) Гипофиздегі тропикалық гормондардың гиперформациясының

Гипофиздің аденомасының клиникалық симптомдары 1) Неврологиялық бұзылулар 2) нейрофталмикалық симптомдар 3) Гипофиздегі
белгілері және / немесе гормональды жеткіліксіздік симптомдары.

Слайд 14

Неврологиялық бұзылулар Әртүрлі, ісіктің өсуіне байланысты. Бас ауруы науқастардың 80% -ын құрайды.   Диенцефалогиялық бұзылулар

Нейрофталмикалық симптомдар Пациенттердің

Неврологиялық бұзылулар Әртүрлі, ісіктің өсуіне байланысты. Бас ауруы науқастардың 80% -ын құрайды.
56% -ында Хиазма мен оптикалық нервтердің супразельдер механикалық қысымы кезінде
Хиазмалық синдром: визуалды өрістердің битемпоральді түрі,   көру сезімінің төмендеуі,   айналасындағы атрофия.

Слайд 15

Гипофиздің гормоналды белсенді емес аденомасы

гипофиздік гормондардың гиперекрециясының клиникалық көріністері болмайтын аденомалар.
1

Гипофиздің гормоналды белсенді емес аденомасы гипофиздік гормондардың гиперекрециясының клиникалық көріністері болмайтын аденомалар.
миллион тұрғынға 6 жағдай
Моноклоналдық соматикалық мутациялармен байланысты
Олар гликопротеин гормондарын (гонадотропиндер, гликопротеин гормондарының қосалқы бөлігін)өндіре алады

Слайд 16

Краниофарингиома (5-10%)

Ратке қалтасының (аденогипофиздің жапырақшасы болып табылатын ұрық жұтқыншағының артқы қабырғасындағы эпителиальды

Краниофарингиома (5-10%) Ратке қалтасының (аденогипофиздің жапырақшасы болып табылатын ұрық жұтқыншағының артқы қабырғасындағы
төмпек) қалдықтарынан дамитын гипоталамус ісігі. Ісіктің дамуы Ратке қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылысымен байланысты.
Ісік гипоталамуста, ІІІ қарыншада, түрік ершігінде орналасады және жиі кистозды құрылымға ие..

Слайд 17

Аденогипофизарлы жеткіліксіздік

Жиі алғашқы белгілері Әйелдерде менструальдық циклдің бұзылуларына, ерлерде - эректильді дисфункцияға

Аденогипофизарлы жеткіліксіздік Жиі алғашқы белгілері Әйелдерде менструальдық циклдің бұзылуларына, ерлерде - эректильді
дейін;
әлсіздік және гипотензия қайталама гипокортизм мен гипотиреоздың көрінісі ретінде.
Пангипопитуитаризмге дейін ауытқуы мүмкін.
Бала кезіндегі даму жыныстық және физикалық дамудың кешігуі болып табылады.

Слайд 18

Қантсыз диабет

Гиперпролактинемия

Әдетте симптомсыз, бірақ көрініс болуы мүмкін, мысалы: -аменорея, -эректильді дисфункция.

Су алмасу бұзылысы 3

Қантсыз диабет Гиперпролактинемия Әдетте симптомсыз, бірақ көрініс болуы мүмкін, мысалы: -аменорея, -эректильді
фазалық сипатта болуы мүмкін: -бастапқыда өткір - полиурия, -шамамен 7-ші күні - қалыпты су алмасу кезеңі -қантты емес диабеттің дамуы.
Ханна синдромы ↓АКТГөндіру азаяды, полиурияның ауырлығы төмендейді.

Слайд 19

Диагностика және емдеу

-Мидың МРТ
-Тропты гормондардың жетіспеушілігін растау;
-Гиперпролактинемиямен пролактиномамен дифференциалды диагноз. (ГНАГ -

Диагностика және емдеу -Мидың МРТ -Тропты гормондардың жетіспеушілігін растау; -Гиперпролактинемиямен пролактиномамен дифференциалды
200 мкг / л дейін ісік пен пролактиннің жылдам өсуі)

-Хирургиялық емдеу
-Гормонды ауыстыру терапиясы
-Инцидеталома кезінде динамикалық бақылау. 1 см-ден аз: 1,5 жылдан кейін МРТ және 5 жыл; 1 см - 6 айдан кейін, 1,5 жыл және 5 жыл.

Слайд 20

Гормондық-белсенді гипофиздің аденомасы

Гормондық-белсенді гипофиздің аденомасы

Слайд 21

Пролактинома - бұл жиі кездесетін гипофиз аденомасы

Гиперпролактинемия 500 ересек адамға 1 жағдайға

Пролактинома - бұл жиі кездесетін гипофиз аденомасы Гиперпролактинемия 500 ересек адамға 1
келеді.
Гипофиздің аденомасы науқастардың 52-62% диагнозымен анықталады.
Гиперпролактинемияны олигоменореялы әйелдердің шамамен 8% -ында табуға болады.
Микропропактиномалар әйелдерде жиі кездеседі; макрополактинома - екі жыныста да бірдей жиілікте.
Аурудың дебютінде әйелдер орташа жасы 25-30 жас, ерлер - 45-50 жас.
Пролактиннің 10% -нан азы хирургиялық емдеуді қажет етеді (ең алдымен фармакорезистентті ісіктер).

Слайд 22

Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ)

клиникалық синдромы, соның ішінде артық пролактинмен туындаған
гипогонадизмнің түрлі дәрежелері
сүт

Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ) клиникалық синдромы, соның ішінде артық пролактинмен туындаған гипогонадизмнің түрлі
бездерінің патологиялық бөлінуі (міндетті емес).
Бұл пролактиномамен байқалады, бірақ ол сондай-ақ тәуелсіз ауру болуы мүмкін.

Слайд 23

Емі

Допамин агонистері бар дәрілік терапия: бромокриптин, каберголин.
Хирургиялық емдеу допаминомиметикаға төзімді макрополактиномдарда көрсетілген.

Емі Допамин агонистері бар дәрілік терапия: бромокриптин, каберголин. Хирургиялық емдеу допаминомиметикаға төзімді макрополактиномдарда көрсетілген.

Слайд 24

Соматотропиномалар. Эпидемиология.

Акромегалияда гипофиз безінің аденомасы 99% жағдайларда анықтайды, әдетте, макроденома.
Миллион тұрғынға шаққанда 40-60

Соматотропиномалар. Эпидемиология. Акромегалияда гипофиз безінің аденомасы 99% жағдайларда анықтайды, әдетте, макроденома. Миллион
жағдай, жаңа жағдайлардың жиілігі - жылына миллион адамға 3-4 адам.
Бұл ерлер мен әйелдерге жиі кездеседі, әдетте 40-60 жас аралығында.

Слайд 25

Соматотропиномалар

Соматотрофтардың соматикалық мутациялары нәтижесінде. 40% - G-ақуыздардың а- және р-субунталарының димеризациясын қамтамасыз

Соматотропиномалар Соматотрофтардың соматикалық мутациялары нәтижесінде. 40% - G-ақуыздардың а- және р-субунталарының димеризациясын
ететін Gsp-ақуызының мутациясы, бұл соматолибинді рецепторлардың белсендірілуіне әкеледі.
Мұндай ісіктер жиі микроадома болып табылады.
Соматотропинома МЭН-1 ажырамас бөлігі болуы мүмкін.

Слайд 26

Симптомдары

Атромегалия диагнозы аурудың басталуынан кейін орташа алғанда шамамен 7 жыл.
Сыртқы көріністегі өзгерістер:

Симптомдары Атромегалия диагнозы аурудың басталуынан кейін орташа алғанда шамамен 7 жыл. Сыртқы
өршіп кету ерекшеліктері, жұмсақ бет тіндері гипертрофиясы: мұрын, ерін, құлақ; макроглоссия; тобық мен аяқтардың өлшемінің ұлғаюы;
Артралгия;
Тершеңдік
Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности;
Бас ауыру;
Ұйқыда апноэ
синдромы (90%)

Слайд 27

Диагностика

1) БЖ базалық деңгейін жоғарылату 2) Ауыз глюкоза толеранттылығы сынағы. Алғашында ГР деңгейін, сондай-ақ

Диагностика 1) БЖ базалық деңгейін жоғарылату 2) Ауыз глюкоза толеранттылығы сынағы. Алғашында
75 г глюкозаны ішкеннен кейін 30, 60, 90 және 120 мин кейінгі қан үлгілерін зерттеу. Нормада ГР деңгейі төмендейді. Акромегалийдің белсенді фазасында ГГ деңгейі 2 нг / мл-нен аз болмайды немесе ГР деңгейіндегі парадоксикалық жоғарылау анықталды. 3) ИРФ-1 деңгейін анықтау (Соматомедин С). 4) аденоманың визуализациясы үшін гипофиздің МРТ. 5) ықтимал асқынуларға сараптама. Ауыр гипотиреозбен дифференциалды диагноз, Педжеттің ауруы, сыртқы түрінің ерекшеліктері.

Слайд 28

Емі

1) Aкромегалиясы бар науқастарды емдеуде таңдау әдісі - гипофиздік аденоманың транссфеноидальды жойылуы. 2)

Емі 1) Aкромегалиясы бар науқастарды емдеуде таңдау әдісі - гипофиздік аденоманың транссфеноидальды
Сомастотин аналогтары (октреотид, ұзақ қолданылатын октреотид, ланреотид). 3) ГР рецепторлы блокаторлары (пегвисомат). 4) Радиациялық терапия тиімді емес және емдеудің қосалқы әдісі ретінде қолданыла алады.

Слайд 29

Кортикотропинома

Бұл категорияда гипофиздің аденомаларының екі топтары бар: патогенезі, клиникасы, емі және көрінісі.

Кортикотропинома Бұл категорияда гипофиздің аденомаларының екі топтары бар: патогенезі, клиникасы, емі және

Кездесу түрлері:

Иценко-Кушинг ауруы

Нельсона синдромы

Слайд 30

Эпидемиология ИКА

Сирек кездесетін ауру, 1 миллион тұрғынға бір жылда 1,2 - 1,7

Эпидемиология ИКА Сирек кездесетін ауру, 1 миллион тұрғынға бір жылда 1,2 -
жаңа жағдай тіркелген.
Хирургиялық тәжірибеде ИКА бар науқастар барлық гипофиз аденомдарының 3% -ында кездеседі.

Слайд 31

Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга

Слайд 32

Нельсон синдромы

ИКА қатысты екі жақты адреналектомия аясында AКТГ гиперсекрециясына негізделген өте сирек

Нельсон синдромы ИКА қатысты екі жақты адреналектомия аясында AКТГ гиперсекрециясына негізделген өте
ауру.
Клиникалық көріністі клиника анықтайды:
Гиперкортицизм
Меланостимуляторлық гормондардың артықшылығы (терінің және шырышты қабатының қара-күлгін түсіне дейін айтарлықтай гиперпигментация)
Созылмалы декомпенсацияланған бүйрек жетіспеушілігі.

Слайд 33

Тиреотропинома (1-2%)

Гипофиздің гормоналды-белсенді аденомаларының ең сирек түрлері.
Гипериреоздың клиникалық көрінісі
тітіркендіргіштігі жоғары;
ұйқының бұзылуы;
тремор;
терлеу;
тахикардия;
приступы мерцательной

Тиреотропинома (1-2%) Гипофиздің гормоналды-белсенді аденомаларының ең сирек түрлері. Гипериреоздың клиникалық көрінісі тітіркендіргіштігі
аритмии;салмақ жоғалту;
тәбет арттырды;
нәжістің бұзылуы.
Диагностика: гипертиреозға қатысты + Гипофиздің МРТ. Емдеу: Ісікті эндоскопиялық эндоназальды жою. Радиациялық терапия - радикалды емес операциямен.
Имя файла: Гипофиздің-аденомасы.pptx
Количество просмотров: 53
Количество скачиваний: 0