Гипопаратиреоз. Клинический разбор

Содержание

Слайд 2

Пациент Б., 52 года

Жалобы на:
боли в мышцах
тремор рук в покое
нарушение аккомодации, головокружение,

Пациент Б., 52 года Жалобы на: боли в мышцах тремор рук в

ощущение покалывания во всем теле,
зябкость рук и ног,
подергивания в мышцах рук,
нарушение глотания,
нарушение речи, сложности артикуляции,
ощущение "тумана" в голове,
эпизоды тонических судорог в течение
снижение веса на 10 кг за полгода.

Слайд 3

Жалобы на тремор рук в покое, ощущение покалывания во всем теле, нарушение

Жалобы на тремор рук в покое, ощущение покалывания во всем теле, нарушение
аккомодации, подергивания мышц рук и ног, зябкость рук и ног, нарушение глотания

2012г.

2016г.

Потеря сознания, сопровождающаяся тонико-клоническиими судорогами. В дальнейшем – повторение подобных эпизодов 1 раз в 3-4 мес.

Бронхиальная астма

1973г.

МРТ головного мозга: МР-картина диффузных изменений в белом веществе головного мозга. КТ – кальцификация базальных ганглиев. Прием Кватиапина, Акатинола, Глиатилина – без эффекта.

Сентябрь 2019г.

Факоэмульсификация с имплантацией интраокулярной линзы по поводу катаракты OU.

2015г.

Ежегодное проведение МРТ головы,
без особенностей

Анамнез

Слайд 4

При осмотре:

Вес - 64 кг, рост - 174 см, ИМТ = 21,13 кг/м2.
Выраженное

При осмотре: Вес - 64 кг, рост - 174 см, ИМТ =
напряжение мышц конечностей. Дрожание подбородка.
Симптомы Хвостека, Труссо, Вейса отрицательные.
АД на левой руке 110/70 мм рт. ст. PS= 60 уд. в мин, ритмичный.
Щитовидная железа не увеличена, мягко-эластической консистенции, пальпируется узловое образование в правой доле.

Слайд 5

Анамнез

15.09.19:
ПТГ 0,31 пмоль/л (1,17-7,63)
Кальций общ. 1,27 ммоль/л (2,08-2,65)
Кальций ионизированный 0,56 ммоль/л

Анамнез 15.09.19: ПТГ 0,31 пмоль/л (1,17-7,63) Кальций общ. 1,27 ммоль/л (2,08-2,65) Кальций
(1,05-1,3)
Фосфор 3,2 ммоль (0,78-1,65)
Витамин Д 46,2 нг/мл (30-60)
Щелочная фосфатаза 191,9 Ед/л (90-360)
Суточная экскреция кальция 0,96 ммоль/сут. (2,5-7,5)
Магний 0,6 ммоль/л (0,66-1,07)

Слайд 7

Регуляция обмена кальция основные участники

↓Са стимулирует секрецию ПТГ
ПТГ активирует остеокласты, которые в свою

Регуляция обмена кальция основные участники ↓Са стимулирует секрецию ПТГ ПТГ активирует остеокласты,
очередь увеличивают резорбцию кости и выход Са в кровь
ПТГ увеличивает синтез активной формы витамина D и реабсорбцию Са в почках
Витамин D увеличивает реабсорбцию Са в тонком кишечнике
↑ Са подавляет секрецию ПТГ
Стимулирует секрецию кальцитонина
Снижает реабсорбцию кальция в почках
Подавляет разрушение кости остеокластами
Ограничивает всасывание кальция в кишечнике

↓Са

↑ Са

Слайд 8

«НОРМА»

N референс

N референс

Са

ПТГ

Первичный гиперпаратиреоз

Гипопаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз

Паранеопластическая
гиперкальцемия

«НОРМА» N референс N референс Са ПТГ Первичный гиперпаратиреоз Гипопаратиреоз Вторичный гиперпаратиреоз Псевдогипопаратиреоз Паранеопластическая гиперкальцемия

Слайд 9

Причины гипокальциемии ( ↓ Са + ↓ ПТГ )
Послеоперационный гипопаратиреоз
Аутоимунный гипопаратиреоз
Генетический

Причины гипокальциемии ( ↓ Са + ↓ ПТГ ) Послеоперационный гипопаратиреоз Аутоимунный
изолированный гипопаратиреоз
Генетический синдромальный гипопаратиреоз
Приобретенный гипопаратиероз

Слайд 10

CaSR

нормальный уровень Ca

Имитация избытка Ca

↓ ПТГ

↓ Ca

Имитация дефицита Ca

CaSR нормальный уровень Ca Имитация избытка Ca ↓ ПТГ ↓ Ca Имитация
ПТГ

↑ Ca

Инактивирующая мутация

Активирующая мутация

Слайд 11

Послеоперационный гипопаратиреоз

Транзиторный гипоПТ
˂ 6 месяцев

Хронический ги
˃ 6 месяцев
Хирургическое лечение (тиреоидэктомия ,

Послеоперационный гипопаратиреоз Транзиторный гипоПТ ˂ 6 месяцев Хронический ги ˃ 6 месяцев
ПТЭ, другие хирургические вмешательства в области шеи)
Послеоперационная гипокальциемия

2-10% of patients submitted to total thyroidectomy (often associated with central/lateral lymph node dissection) would develop chronic HypoPT

Слайд 12

Гипокальциемия ↓ Са + ↓ PTH

Postsurgical hypoPT
Аутоиммунный гипоПТ
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1

Гипокальциемия ↓ Са + ↓ PTH Postsurgical hypoPT Аутоиммунный гипоПТ Аутоиммунный полигландулярный
типа
Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа
Аутоиммунный полигландулярный синдром 4 типа
Genetic isolated hypoPT
Genetic syndromic hypoPT
Acquired, nongenetic hypoPT

Слайд 13

Postsurgical hypoPT
Autoimmune hypoPT
Изолированный генетический гипоПТ
Аутосомно доминантная гипокальциемия с гипокальциурией 1 типа

Postsurgical hypoPT Autoimmune hypoPT Изолированный генетический гипоПТ Аутосомно доминантная гипокальциемия с гипокальциурией
(HYPOC1-ADH1)
Аутосомно доминантная гипокальциемия с гипокальциурией 2 типа(HYPOC2-ADH2)
Семейный изолированный гипоПТ (аутосомный, X-сцепленный)
Genetic syndromic hypoPT
Acquired, nongenetic hypoPT

Слайд 14

CaSR

нормальный уровень Ca

Имитация избытка Ca

↓ ПТГ

↓ Ca

Имитация дефицита Ca

CaSR нормальный уровень Ca Имитация избытка Ca ↓ ПТГ ↓ Ca Имитация
ПТГ

↑ Ca

Инактивирующая мутация

Активирующая мутация

Слайд 15

CaSR

Normal Ca level

Mimics an excess of Ca

↓ PTH

↓ Ca

Mimics

CaSR Normal Ca level Mimics an excess of Ca ↓ PTH ↓
Ca deficiency

↑ PTH

↑ Ca

Inactivating mutations

Gain-of-function mutation

Слайд 16

Postsurgical hypoPT
Autoimmune hypoPT
Genetic isolated hypoPT
Genetic syndromic hypoPT
Синдром Ди-Джорджа (глухота, гипопаратиреоз, дисплазия

Postsurgical hypoPT Autoimmune hypoPT Genetic isolated hypoPT Genetic syndromic hypoPT Синдром Ди-Джорджа
почек)
Синдромы Кеней-Кафей и Санъяд-Сакати) (гипопаратиреоз, низкорослость, и отсроченное развитие
Дефекты в митохондриальных ДНК (MELAS-синдром, MTPDS, Кернс-Сарве)
Синдром CHARGE
Acquired, nongenetic hypoPT

Слайд 17

Postsurgical hypoPT
Autoimmune hypoPT
Genetic isolated hypoPT
Genetic syndromic hypoPT
Приобретенный, негенетический гипоПТ
нарушение уровня Mg

Postsurgical hypoPT Autoimmune hypoPT Genetic isolated hypoPT Genetic syndromic hypoPT Приобретенный, негенетический

инфильтративные заболевания (гранулематоз, гемохроматоз, неоплазии)
Облучение области шеи

Слайд 18

Когда нужно подумать о генетически обусловенном гипопаратиреозе?

Отягощенная наследственность
Молодой возраст

Когда нужно подумать о генетически обусловенном гипопаратиреозе? Отягощенная наследственность Молодой возраст

Слайд 19

Причины гипокальциемии ↓ Са + ↓ ПТГ

Гипопаратиреоз

Агенезия ОЩЖ
Синдром Ди-Джорджа (глухота, гипопаратиреоз,

Причины гипокальциемии ↓ Са + ↓ ПТГ Гипопаратиреоз Агенезия ОЩЖ Синдром Ди-Джорджа
дисплазия почек)
Синдромы Кеней-Кафей и Санъяд-Сакати) (гипопаратиреоз, низкорослость, и отсроченное развитие
Дефекты в митохондриальных ДНК (MELAS-синдром, MTPDS, Кернс-Сарве)

Повреждение ОЩЖ
Хирургическое вмешательство
Аутоиммунное поражение
Снижение функции ОЩЖ
Неонатальная гипокальциемия
Мутации кальций чувствительных рецепторов
↓ Mg

Слайд 20

Лабораторные данные при поступлении:

Лабораторные данные при поступлении:

Слайд 21

УЗИ щитовидной железы:

Щитовидная железа расположена в типичном месте. Контуры ровные. Паренхима однородна,

УЗИ щитовидной железы: Щитовидная железа расположена в типичном месте. Контуры ровные. Паренхима
средней эхогенности.
Правая доля - 1,6х1,8х5,1 см
Левая доля - 2,1х1,7х4,2 см
Перешеек - 0,3 см
Общий объем железы - 14,2 мл (норма до 18 мл).
Узлы:
1) В средней трети правой доли - солидный узел сниженной эхогенности, овоидной формы, с ровными контурами, с интернсивным периферическим кровотоком, 0,5х0,7х0,6 см (4 категория образований по классификации EU-TIRADS).
2) В нижней трети правой доли - солидный узел средней эхогенности, овоидной формы, с ровными контурами, периферическим кровотоком, 0,5х0,7х0,9 см (3 категория образований по классификации EU-TIRADS).
Лимфатические узлы боковых и центральной групп шеи структурно не изменены и не увеличены.
Околощитовидные железы в типичных и доступных визуализации местах возможной эктопии не определяются.
Заключение: УЗ признаки многоузлового зоба.

Слайд 22

Клинический диагноз

Идиопатический гипопаратиреоз. Синдром Фара. Многоузловой эутиреоидный зоб I ст. Дислипидемия.

Клинический диагноз Идиопатический гипопаратиреоз. Синдром Фара. Многоузловой эутиреоидный зоб I ст. Дислипидемия.

Слайд 23

Лечение ?

Лечение ?

Слайд 24

ПТГ

Механизм действия ПТГ

↓ метаболизма костной ткани
↑МПКТ
↓ высвобождения кальция

↓ реабсорбция кальция
↓ реабсорбция магния

ПТГ Механизм действия ПТГ ↓ метаболизма костной ткани ↑МПКТ ↓ высвобождения кальция
реабсорбция фосфатов

↓ всасывания кальция
↓ всасывания фосфатов

25(OH)D

1,25(OH)2D

Слайд 25

Лечение острой гипокальциемии

Цель: отсутствие симптомов, достижение низко нормального уровня кальция
Глюконат кальция 10%

Лечение острой гипокальциемии Цель: отсутствие симптомов, достижение низко нормального уровня кальция Глюконат
(отказаться от ипользования хлорида кальция)
Насыщающая доза: 1-2 г глюконата кальция (90-180 мг элементарного кальция) + 50 мл раствора 5% глюкозы в/в в течение 10-20 минут
Поддержание адекватного уровня: 10% глюконат кальция (90 мг Са/10 мл)
Введение раствора глюконата кальция (1 мг/мл) 50-100 мл ежечасно, для достижения и поддержания кальция на нижней границы референсного диапазонаПриготовление раствора 1 мг/мл: 10% раствор глюканата кальция 100 мл (10 ампул) + 1000 мл 9% р-ра NaCl/5% р-ра глюкозы.
Как правило, требуется 0,5-1,5 мг/кг элементарного кальция в час
Коррекция кальция ДО коррекции ацидоза
Коррекция уровня магния (при сохраненной функции ПТГ)
Контроль ЭКГ

Слайд 26

Лабораторные данные при выписке

Лабораторные данные при выписке

Слайд 27

Рекомендации:

Кальций Д3 Никомед (Кальция карбонат + колекальциферол) 500 мг/200МЕ 2 табл х

Рекомендации: Кальций Д3 Никомед (Кальция карбонат + колекальциферол) 500 мг/200МЕ 2 табл
3 раза в день после еды
АльфаД3-Тева (Альфакальцидиол) 1 мкг х 2 раза в день (утром, вечером)
Магнелис В6 2 табл во время завтрака, обеда, ужина – в течение 1 месяца.

Слайд 28

Гипопаратиреоз лечение

Активные метаболиты витамина D
Препараты кальция
Нативные препараты витамина D
Тиазидные диуретики
Рекомбинантный

Гипопаратиреоз лечение Активные метаболиты витамина D Препараты кальция Нативные препараты витамина D
ПТГ
ПТГ (1-34) – не зарегистрирован для лечения гипопаратиреоза
ПТГ (1-84)
Криоконсервация клеток ОЩЖ

Слайд 29

Лечение хронического гипопаратиреоза препараты кальция

Препараты кальция
Карбонат
40 % элементарного кальция
Требуется соляная кислота
Цитрат
21 % элементарного

Лечение хронического гипопаратиреоза препараты кальция Препараты кальция Карбонат 40 % элементарного кальция
кальция
Не требуется соляная кислота
Реже вызывает запоры
Высокая стоимость
Суточная доза 1000-3000 мг в день, разделенная на 2-4 приема (иногда больше, НО …
Необходимо проверять содержание элементарного кальция в аннотации к препарату

Bilezekian JP et al, 2016

Слайд 30

Лечение хронического гипопаратиреоза препараты витамина D

Зачем?
Обеспечивает абсорбцию кальция в кишечнике, участвует в ремоделировании

Лечение хронического гипопаратиреоза препараты витамина D Зачем? Обеспечивает абсорбцию кальция в кишечнике,
костной ткани
НО: при передозировке приводят к повышению уровня фосфора, увеличению экскреции кальция с мочой
Как правило, применяются активные метаболиты
Кальцитриол
Период полураспада 4-6 часов, пик через 3-6 часов
0,25-0,5 мкг 2 раза в день (до 2 мкг в день)
Влияет на уровень кальция через 1-3 дня
Альфакльцидол
0,5-4 мкг в день
Начало действия через 1-3 дня
Окончание действия через 5-7 дней

Слайд 31

Лечение хронического гипопаратиреоза препараты витамина D

препараты кальция

Лечение хронического гипопаратиреоза препараты витамина D препараты кальция

Слайд 32

Осложнения терапии гипопаратиреоза

Увеличение дозы препаратов кальция с целью достижения нормального уровня кальция

Осложнения терапии гипопаратиреоза Увеличение дозы препаратов кальция с целью достижения нормального уровня
крови
Увеличение экскреции кальция с мочой
Риск нефролитиаза, нефрокальциноза
Снижение СКФ
Увеличение дозы препаратов витамина D
Увеличение абсорбции фосфора в кишечнике
Повышение уровня фосфора крови
Увеличение риска кальцификации органов и тканей

Слайд 33

Осложнения терапии гипопаратиреоза последствия неадекватной дозы препаратов кальция и витамина D
Снижение уровня кальция
Тетания
Снижение

Осложнения терапии гипопаратиреоза последствия неадекватной дозы препаратов кальция и витамина D Снижение
порога судорожной активности ЦНС
Нарушения ритма сердца
Кальцификация мягких тканей
МКБ
Поведенческие и когнитивные нарушения

Слайд 34

Гипопаратиреоз лечение

Активные метаболиты витамина D
Препараты кальция
Нативные препараты витамина D
Тиазидные диуретики
Рекомбинантный

Гипопаратиреоз лечение Активные метаболиты витамина D Препараты кальция Нативные препараты витамина D
ПТГ
ПТГ (1-34) – не зарегистрирован для лечения гипопаратиреоза
ПТГ (1-84)
Криоконсервация клеток ОЩЖ

Слайд 35

Лечение хронического гипопаратиреоза тиазидные диуретики

Увеличивают реабсорбцию кальция в дистальных канальцах нефрона
Может назначаться некоторым

Лечение хронического гипопаратиреоза тиазидные диуретики Увеличивают реабсорбцию кальция в дистальных канальцах нефрона
пациентам для предовращения гиперкальциурии, нефрокальциноза и нефролитиаза
Суточная доза 25-100 мг ежедневно (также могут назначаться тиазидоподобные диуретики)
Целесообразно ограничение соли
Эффект развивается обычно в течение 3-4 дней
Контроль уровня калия в крови
Потенциально – хлорталидон

Слайд 36

Гипопаратиреоз лечение

Активные метаболиты витамина D
Препараты кальция
Нативные препараты витамина D
Тиазидные диуретики
Рекомбинантный

Гипопаратиреоз лечение Активные метаболиты витамина D Препараты кальция Нативные препараты витамина D
ПТГ
ПТГ (1-34) – не зарегистрирован для лечения гипопаратиреоза
ПТГ (1-84)
Криоконсервация клеток ОЩЖ

Слайд 37

Данные лабораторных исследований от марта 2020г:

Данные лабораторных исследований от марта 2020г:

Слайд 38

Контроль

Кальций (ионизированный или с поправкой на уровнеь альбумина), фосфор, магний, креатинин

Контроль Кальций (ионизированный или с поправкой на уровнеь альбумина), фосфор, магний, креатинин
крови каждые 3-6 месяцев
суточная экскреция кальция каждые 6-12 месяцев
Скрининг возможных осложнений (УЗИ/КТ почек, офтальмоскопия, МСКТ, ЭКГ, Эхо-КГ)
Выполнение денситометрии ?????

Слайд 39

Лечение гипопаратиреоза Цели

Отсутствие симптомов гипокальциемии
Низко нормальный уровень кальция крови (2,1-2,3 ммоль/л)
Суточная экскреция кальция

Лечение гипопаратиреоза Цели Отсутствие симптомов гипокальциемии Низко нормальный уровень кальция крови (2,1-2,3
не превышающая референсный диапазон
Нормальный уровень фосфора крови (менее 6 мг/дл, 0,8-1,4 ммоль/л))
Фосфорно-кальциевый продукт менее 4,4 ммоль2/л2 (55 мг2/дл2)
Отсутствие нефролитиаза, нефрокальциноза, кальцификации органов и тканей

Bilezikian JP, J Clin Endocrinol Metab. 2016 Jun;101(6):2313-24. doi: 10.1210/jc.2015-3910.

Слайд 40

Причины гипопаратиреоза

Причины гипопаратиреоза

Слайд 41

Причины гипопаратиреоза

Причины гипопаратиреоза
Имя файла: Гипопаратиреоз.-Клинический-разбор.pptx
Количество просмотров: 47
Количество скачиваний: 0