Хирургическая тактика при бледных врождённых пороков сердца (ВПС)

Содержание

Слайд 2

Актуальность

ВПС составляют 30 % среди всех врождённых пороков развития у детей, занимая третье место

Актуальность ВПС составляют 30 % среди всех врождённых пороков развития у детей,
после патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы (ЦНС), обнаруживаются у 0,7–1,7 % новорождённых детей
Удельный вес всех ВПС в России среди врожденных пороков развития достигает 40%. У новорожденных, родившихся живыми, частота поражений сердца составляет в среднем 8- 14 на 1000 новорожденных.
ВПС является причиной не менее 11% младенческих смертей и составляет около 50% от всех случаев смерти, ассоциирующихся с пороками развития.

Слайд 3

«Бледные» пороки

Незаращение артериального протока
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Аномальный дренаж легочных вен
Открытый

«Бледные» пороки Незаращение артериального протока Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Аномальный
атриовентрикулярный канал
Дефекты аорто-легочной перегородки

Слайд 4

Основная цель при диагностике ВПС у новорожденного: стабилизация состояния для проведения детального

Основная цель при диагностике ВПС у новорожденного: стабилизация состояния для проведения детального
обследования и транспортировки в кардиохирургический центр.

Слайд 5

ВПС с полным внутрисердечным смешиванием крови

1). Общий артериальный ствол (ОАС) 2). Тотальный

ВПС с полным внутрисердечным смешиванием крови 1). Общий артериальный ствол (ОАС) 2).
аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ):
Ведущие симптомы:
Признаки сердечной недостаточности Транзиторный цианоз Легочная гипертензия Ситуация, как правило, на является экстренной
Тактика ведения: 1. Консервативная терапия сердечной недостаточности (СГ, диуретики) 2. По возможности, ранняя оперативная коррекция порока

Слайд 6

ОАП
ДМЖП
АV-канал
большое аорто-пульмональное окно
Клиника 1. СН с развитием в последующем ЛГ 2.

ОАП ДМЖП АV-канал большое аорто-пульмональное окно Клиника 1. СН с развитием в
Цианоз отсутствует или нерезко выражен 3. Систолический шум. Может отсутствовать при большом дефекте и одинаковом давлении в обеих желудочках (большой ДМЖП, AV-канал)
Тактика ведения: 1. Консервативная терапия СН (диуретики, СГ) 2. Ранняя коррекция порока (оптимально 3-5 неделя жизни)

ВПС с неполным внутрисердечным смешиванием крови (лево-правый сброс)

Слайд 7

Открытый аортальный проток(Q25.0)

Открытый аортальный проток(Q25.0)

Слайд 8

Гемодинамика при ОАП

Гемодинамика при ОАП

Слайд 9

Оперативное лечение

Паллиативное хир. лечение не производится (если присутствует выраженная легочная гипертензия, пациент

Оперативное лечение Паллиативное хир. лечение не производится (если присутствует выраженная легочная гипертензия,
автоматически становится кандидатом на пересадку сердца)
Радикальное хир. лечение:
Перевязка
Клипипрование
Эмболизация

Слайд 11

Рентгенэндоваскулярная эмболизация ОАП

Рентгенэндоваскулярная эмболизация ОАП

Слайд 13

Результаты

Послеоперационная летальность: 0.2 – 3%
Основное осложнение при перевязке : повреждение возвратного нерва,

Результаты Послеоперационная летальность: 0.2 – 3% Основное осложнение при перевязке : повреждение
кровотечение
Реканализация ОАП : у 0.1% оперированных

Слайд 14

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ(Q21.0)

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ(Q21.0)

Слайд 15

Классификация

перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки - 75% (расположены в верхней части перегородки под

Классификация перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки - 75% (расположены в верхней части перегородки
аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно)
мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% ( расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем)
надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки - 5% (расположены выше наджелудочкового гребня, самопроизвольно не закрываются)

Слайд 16

Гемодинамика при ДМЖП

Гемодинамика при ДМЖП

Слайд 17

Оперативное лечение

Асимптомное течение при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства

Оперативное лечение Асимптомное течение при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического

Паллиативная операция: создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. (применяется при выраженной легочной гипертензии
Радикальная операция:
ушивание малых дефектов
пластика больших дефектов
рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки

Слайд 18

Рентгенэндоваскулярное закрытие ДМЖП

Рентгенэндоваскулярное закрытие ДМЖП

Слайд 19

Результаты

Летальность при радикальной коррекции: менее 3%
Осложнения: полная поперечная блокада, остаточное шунтирование, недостаточность

Результаты Летальность при радикальной коррекции: менее 3% Осложнения: полная поперечная блокада, остаточное
трикуспидального клапана: не превышают 1%
Отдаленные результаты после радикальной коррекции ДМЖП более чем у 80 % положительные

Слайд 20

Дефект межпредсердной перегородки(Q21.1)

Дефект межпредсердной перегородки(Q21.1)

Слайд 21

Классификация

Классификация

Слайд 22

Гемодинамика при ДМПП

Гемодинамика при ДМПП

Слайд 23

Оперативное лечение

Ушивание дефекта ДМПП
Пластика дефекта ДМПП заплатой
Рентгенэндоваскулярное закрытие дефекта оклюзером

Оперативное лечение Ушивание дефекта ДМПП Пластика дефекта ДМПП заплатой Рентгенэндоваскулярное закрытие дефекта оклюзером

Слайд 25

Аномальный дренаж легочных вен(Q26.2(3))

Аномальный дренаж легочных вен(Q26.2(3))

Слайд 26

Классификация

Полный/частичный дренаж
I вариант – супракардиальный
II вариант – интракардиальный
III вариант – субкардиальный,

Классификация Полный/частичный дренаж I вариант – супракардиальный II вариант – интракардиальный III
инфракардиальный
IV вариант – смешанный

Слайд 27

Гемодинамика

Гемодинамика

Слайд 28

Оперативное лечение

Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится

Оперативное лечение Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии,
паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.
К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся:
создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием,
закрытие ДМПП,
перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами.

Слайд 30

Результаты
Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в

Результаты Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает
первый год жизни.
Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Слайд 31

Открытый атриовентрикулярный канал(Q21.2)

Открытый атриовентрикулярный канал(Q21.2)

Слайд 32

Классификация

Частичный дефект атриовентрикулярной перегородки
Полный дефект атриовентрикулярной перегородки
Промежуточная форма

Классификация Частичный дефект атриовентрикулярной перегородки Полный дефект атриовентрикулярной перегородки Промежуточная форма

Слайд 33

Гемодинамика

Гемодинамика

Слайд 34

Оперативное лечение

Коррекция неполной формы: восстановление передней створки митрального клапана, закрытие дефекта межпредсердной

Оперативное лечение Коррекция неполной формы: восстановление передней створки митрального клапана, закрытие дефекта
перегородки, при необходимости – пластику трикуспидального клапана.
Коррекция полного открытого атриовентрикулярного канала: одномоментная пластика ДМПП, ДМЖП, митрального и трехстворчатого клапанов.
У детей раннего возраста иногда предварительно выполняется паллиативная операция по сужению легочного ствола.
При промежуточных вариантах открытого атриовентрикулярного канала: пластика ДМЖП и аннулопластика трикуспидального клапана.

Слайд 36

Результаты

Течение полной формы открытого атриовентрикулярного канала неблагоприятно: без своевременной коррекции порока 95%

Результаты Течение полной формы открытого атриовентрикулярного канала неблагоприятно: без своевременной коррекции порока
пациентов погибают в течение первых 5 лет жизни.
При частичной форме открытого атриовентрикулярного канала средняя продолжительность жизни больных без операции – 15-20 лет.
Послеоперационные результаты открытого атриовентрикулярного канала удовлетворительные.

Слайд 37

Дефект аорто-легочной перегородки(Q21.4)

Дефект аорто-легочной перегородки(Q21.4)

Слайд 38

Классификация

Классификация

Слайд 39

Оперативное лечение

Ушивание или пластика дефекта с помощью заплаты доступами через просвет аорты

Оперативное лечение Ушивание или пластика дефекта с помощью заплаты доступами через просвет
или легочной артерии, либо с обеих сторон.
При дефекте аортолегочной перегородки I типа производится перевязка протока
Невозможность выполнения радикальной операции при легочной гипертензии диктует необходимость выполнения двухэтапного вмешательства:
1 - сужение легочного ствола или легочной артерии
2 - снятие суживающей манжетки и радикальная операция

Слайд 41

Литература

Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Рецензируемый научно-практический журнал. Том 11

Литература Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Рецензируемый научно-практический журнал. Том
№ 6 ноябрь–декабрь 2010
Ассоциация детских кардиологов России. Диагностика и лечение Хронической сердечной недостаточности у детей и подростков. МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ, МОСКВА 2010
ДИАГНОСТИКА И ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ. Клинические рекомендации, 2016
Хирургия сердца, руководство. Ю.П. Островский, 2007
Dопаld В. Doty, Jоhп R, Doty. Кардиохирургия. Техника выполнений операций. Под редакцией акад. РАН и РАМН Р.С.Акчурина, 2014
Имя файла: Хирургическая-тактика-при-бледных-врождённых-пороков-сердца-(ВПС).pptx
Количество просмотров: 46
Количество скачиваний: 0