Хирургическая тактика при бледных врождённых пороков сердца (ВПС)

Актуальность
ВПС составляют 30 % среди всех врождённых пороков развития у детей, занимая третье место после патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы (ЦНС), обнаруживаются у 0,7–1,7 % новорождённых детей
Удельный вес всех ВПС в России среди врожденных пороков развития достигает 40%.
У новорожденных, родившихся живыми, частота поражений сердца составляет в среднем 8- 14 на 1000 новорожденных.
ВПС является причиной не менее 11% младенческих смертей и составляет около 50% от
всех случаев смерти, ассоциирующихся с пороками развития.

«Бледные» пороки
Незаращение артериального протока
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Аномальный дренаж легочных вен
Открытый атриовентрикулярный канал
Дефекты аорто-легочной перегородки

Основная цель при диагностике ВПС у новорожденного:
стабилизация состояния для проведения детального обследования и
транспортировки в кардиохирургический центр.

ВПС с полным внутрисердечным смешиванием крови
1). Общий артериальный ствол (ОАС)
2). Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ):
Ведущие симптомы:
Признаки сердечной недостаточности
Транзиторный цианоз
Легочная гипертензия
Ситуация, как правило, на является экстренной
Тактика ведения:
1. Консервативная терапия сердечной недостаточности (СГ, диуретики)
2. По возможности, ранняя оперативная коррекция порока

ОАП
ДМЖП
АV-канал
большое аорто-пульмональное окно
Клиника
1. СН с развитием в последующем ЛГ
2. Цианоз отсутствует или нерезко выражен
3. Систолический шум. Может отсутствовать при большом дефекте и одинаковом
давлении в обеих желудочках (большой ДМЖП, AV-канал)
Тактика ведения:
1. Консервативная терапия СН (диуретики, СГ)
2. Ранняя коррекция порока (оптимально 3-5 неделя жизни)
ВПС с неполным внутрисердечным смешиванием крови (лево-правый сброс)

Открытый аортальный проток(Q25.0)

Гемодинамика при ОАП

Оперативное лечение
Паллиативное хир. лечение не производится (если присутствует выраженная легочная гипертензия, пациент автоматически становится кандидатом на пересадку сердца)
Радикальное хир. лечение:
Перевязка
Клипипрование
Эмболизация

Рентгенэндоваскулярная эмболизация ОАП

Результаты
Послеоперационная летальность: 0.2 – 3%
Основное осложнение при перевязке : повреждение возвратного нерва, кровотечение
Реканализация ОАП : у 0.1% оперированных

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ(Q21.0)

Классификация
перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки - 75% (расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно)
мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% ( расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем)
надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки - 5% (расположены выше наджелудочкового гребня, самопроизвольно не закрываются)

Гемодинамика при ДМЖП

Оперативное лечение
Асимптомное течение при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства
Паллиативная операция: создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. (применяется при выраженной легочной гипертензии
Радикальная операция:
ушивание малых дефектов
пластика больших дефектов
рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки

Рентгенэндоваскулярное закрытие ДМЖП

Результаты
Летальность при радикальной коррекции: менее 3%
Осложнения: полная поперечная блокада, остаточное шунтирование, недостаточность трикуспидального клапана: не превышают 1%
Отдаленные результаты после радикальной коррекции ДМЖП более чем у 80 % положительные

Дефект межпредсердной перегородки(Q21.1)

Классификация

Гемодинамика при ДМПП

Оперативное лечение
Ушивание дефекта ДМПП
Пластика дефекта ДМПП заплатой
Рентгенэндоваскулярное закрытие дефекта оклюзером

Аномальный дренаж легочных вен(Q26.2(3))

Классификация
Полный/частичный дренаж
I вариант – супракардиальный
II вариант – интракардиальный
III вариант – субкардиальный, инфракардиальный
IV вариант – смешанный

Гемодинамика

Оперативное лечение
Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.
К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся:
создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием,
закрытие ДМПП,
перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами.

Результаты
Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни.
Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Открытый атриовентрикулярный канал(Q21.2)

Классификация
Частичный дефект атриовентрикулярной перегородки
Полный дефект атриовентрикулярной перегородки
Промежуточная форма

Гемодинамика

Оперативное лечение
Коррекция неполной формы: восстановление передней створки митрального клапана, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, при необходимости – пластику трикуспидального клапана.
Коррекция полного открытого атриовентрикулярного канала: одномоментная пластика ДМПП, ДМЖП, митрального и трехстворчатого клапанов.
У детей раннего возраста иногда предварительно выполняется паллиативная операция по сужению легочного ствола.
При промежуточных вариантах открытого атриовентрикулярного канала: пластика ДМЖП и аннулопластика трикуспидального клапана.

Результаты
Течение полной формы открытого атриовентрикулярного канала неблагоприятно: без своевременной коррекции порока 95% пациентов погибают в течение первых 5 лет жизни.
При частичной форме открытого атриовентрикулярного канала средняя продолжительность жизни больных без операции – 15-20 лет.
Послеоперационные результаты открытого атриовентрикулярного канала удовлетворительные.

Дефект аорто-легочной перегородки(Q21.4)

Классификация

Оперативное лечение
Ушивание или пластика дефекта с помощью заплаты доступами через просвет аорты или легочной артерии, либо с обеих сторон.
При дефекте аортолегочной перегородки I типа производится перевязка протока
Невозможность выполнения радикальной операции при легочной гипертензии диктует необходимость выполнения двухэтапного вмешательства:
1 - сужение легочного ствола или легочной артерии
2 - снятие суживающей манжетки и радикальная операция

Литература
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Рецензируемый научно-практический журнал. Том 11 № 6 ноябрь–декабрь 2010
Ассоциация детских кардиологов России. Диагностика и лечение Хронической сердечной недостаточности у детей и подростков. МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ, МОСКВА 2010
ДИАГНОСТИКА И ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ
СЕРДЦА В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ. Клинические рекомендации, 2016
Хирургия сердца, руководство. Ю.П. Островский, 2007
Dопаld В. Doty, Jоhп R, Doty. Кардиохирургия. Техника выполнений операций. Под редакцией акад. РАН и РАМН Р.С.Акчурина, 2014