Холепатии у детей

Холепатии – заболевания желчевыводящих путей (ЖВП), занимают одно из первых мест в структуре болезней органов пищеварения у детей.
Начинаясь, как правило, в детском возрасте заболевания ЖВП принимают прогредиентное течение приводя к развитию ЖКБ и ранней инвалидизации больных.

Холепатии – это собирательный термин, составляют 79% от всех поражений ЖКТ.
Выделяют следующие виды холепатии:
1. функциональные нарушения биллиарного тракта
2. воспалительные заболевания: холециститы, холангиты.

3. обменные заболевания: желче-каменная болезнь (ЖКБ).
4. пороки развития ЖП и желчных путей.
5. паразитарные заболевания: гельминтозы, описторхозы, эхиноккокозы.
6. опухоли.

Заболеваемость выше чем диагностируется, девочки болеют в 2-3 раза чаще, чем мальчики.
Функциональные заболевания желчных путей – комплекс клинических симптомов, развивающихся в результате нарушения моторно-тонической функции ЖП, желчных протоков и их сфинктеров.

Классификация функциональных заболеваний:
По форме:
1. Дисфункция желчного пузыря:
- гипомоторные;
- гипермоторные; 2. Дисфункция сфинктера Одди:
- спазм сфинктера Одди;
- недостаточность сфинктера Одди.
По происхождению:
- первичные
- вторичные.

Причины ДЖВП:
Первичные – составляют 10-15%
Анатомические: аномалии развития ЖП и желчных протоков, приводящие к нарушению опорожнения ЖП.
Вторичные – составляют 85-90%
возникают на фоне уже имеющихся заболеваний:
- поражение органов пищеварения: ХГД, ЯБ, гепатит, кишечная инфекция (эшерехиозы). В основе лежит патология 12-ПК, при которой нарушается выработка холецистокинина и др. нейрогормонов, способствующих раскрытию сфинктера Одди и оттоку желчи в 12-ПК.

заболевания поджелудочной железы с развитием попилита
- синдром вегетативной дисфункции с преобладание тонуса симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы с развитием спазма или гипотонии сфинктеров желчных путей.
- паразитарные заболевания: лямблиоз, энтеробиоз и др., вызывающие нарушения координаций сфинктеров.
- пищевая аллергия.

первичная дисхолия (нарушение состава желчи). Механизм развития дисхолии: изменение соотношения основных компонентов желчи (желчных кислот, холестерина, биллирубина, фосфолипидов) → нарушение физико-химических и биохимических свойств желчи → выпадение в осадок кристаллов холестерина, биллирубината Ca и Mg → нарушение оттока желчи.

Причины дисхолии:
- обменные нарушения у детей с алиментарно-конституциональным ожирением, нервно-артритическим диатезом, сахарным диабетом, гипотериозом, дизметаболическими нефропатиями.
- низкокаллорийная диета.
- парэнтеральное питание.

Факторы, способствующие развитию ДЖВП:
- нарушение диеты и режима питания: длительные перерывы между приемами пищи, злоупотребление жирной и жареной пищи, однообразное питание
- нарушение двигательной активности – гиподинамия
- наследственная предрасположенность
- нервно-эмоциональной напряжение, стрессовые ситуации, конфликты в школе и семье

Патогенез ДЖВП
У различных больных патогенез различен в зависимости от причины. Существуют разные механизмы, приводящие к нарушению оттока желчи.

Наиболее часто встречаются два механизма:
- дуоденостаз → повышение давление в 12-ПК → недостаточность сфинктера Одди (заброс содержимого 12-ПК в общий желчный проток) → расширение общего желчного протока → замедление оттока желчи из ЖП → холестаз → дисхолия → расширение и увеличение ЖП, его асептическое воспаление.

Второй механизм патогенеза:
- дуоденит → спазм сфинктера Одди → замедление оттока желчи из ЖП → холестаз → дисхолия → увеличение размеров ЖП
ДЖВП → нарушение оттока желчи в 12-ПК → снижение бактерицидных свойств верхних отделов ж.к.т. → нарушение микробиоциноза кишечника → дискинезия кишечника

Клиника диcкинезии ЖП:
Выделяют синдромы:
1. Болевой
2. Диспепсический.
3. Синдром холестаза.
4. Астено-вегетативный.
Клинические проявления зависят от типа дискинезии ЖП.

Болевой синдром при гиперкинетическом типе:
- чаще у детей до 5 лет, возбудимых с преобладанием симпатического отдела в.н.с.
- боли схваткообразные, кратковременные, острые, через 30-40 мин. после приема холодной или жирной пищи.
- связан с физической нагрузкой, эмоциональным перенапряжением.
- длительность 5-15 мин.
- купируется спазмолитиками, теплом.
- боли локализуются в области правого подреберья и вокруг пупка.

Болевой синдром при гипокинетическом типе:
- у детей с преобладание тонуса парасимпатического отдела в.н.с.
- составляет до 80% всех ДЖВП.
- боли тупые, упорные, ноющие, постоянное чувство тяжести в правом подреберье.
- появляется через 1-1,5 часа после приема жирной, обильной пищи.
- боли уменьшаются после ходьбы, приема желчегонных, дуоденального зондирования.

Диспепсический синдром:
- снижение аппетита;
- тошнота, реже рвота;
- горечь во рту;
- отрыжка;
- вздутие живота;
- неустойчивый стул;
- наиболее характерен для гипотонического типа ДЖВП.

Синдром холестаза:
- увеличение печени;
- быстрая динамика размеров печени после дуоденального зондирования или тюбажа;
- болезненность при пальпации в правом подреберье;
- положительные пузырные симптомы;
- может быть субиктеричность склер;
- наиболее характерен для гипотонического типа ДЖВП.

Астено-вегетативный синдром:
- утомляемость;
- раздражительность;
- плаксивость;
- слабость, вялость;
- лабильность пульса;
- головные боли;
- сердцебиение;
- повышенная потливость;
- > АД или < АД.

Клиника дистонии сфинктера Одди
Особенности болевого синдрома:
1. при гипотонической форме:
- боли ноющие, тупые;
- в правом подреберье или вокруг пупка;
- при отсутствии температуры тела;
2. при гипертонической форме:
- боли кратковременные, приступообразные
- в правом подреберье или вокруг пупка;
- при отсутствии температуры тела.

Лабораторно-инструментальные
методы исследования:
1.УЗИ ЖП:
- при гипотоническом типе: увеличение объема ЖП, снижение тонуса мускулатуры ЖП
- при гипертоническом типе: уменьшение размеров ЖП, ускорение его опорожнения

2. Определение моторной функции ЖП – холецистометрия (УЗИ ЖП натощак и после желчегонного завтрака). Диагностическим критерием является характер сокращения поперечника ЖП через 30-60-120 мин. В норме ЖП сокращается на 50-60%. При гипертонической форме дисфункции – ЖП сокращается более 60%, а при гипотонической – менее 40%.

3. ФГДС – наличие ХГД, рефлюксов, состояние сфинктера Одди (недостаточность или спазм).
4. Пероральная холецистография – по показаниям (при подозрении на аномалию ЖП, при сомнительных данных УЗИ).
5. Дуоденальное зондирование: микроскопическое и биохимическое исследование желчи
6. Радиоизотопное исследование.
7. МРТ.

Коррекция ДЖВП
1. Диета.
2. Желчегонные препараты – длительно, курсами по 10-14 дней.
3. Препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсосан, урсофальк).
Они оказывают:
- антихолестатический эффект
- гепатопротективный эффект
- литолитический эффект.

4. Гепатопротекторы предотвращают повреждение гепатоцитов и эпителия желчных протоков на фоне холестаза и дисхолии, обладает желчегонным действием.
У детей наиболее часто используются препараты растительного происхождения (хофитол, лив-52, планта, препараты расторопши, галстена, гепабене).

5. Прокинетики – усиливают моторику ЖКТ: домперидон.
6. Коррекция вегетативной дисфункции:
- седативные растительные препараты валерианы, пустырника, персен, новопассит;
- транквилизаторы: седуксен, тазепам, элениум;
- при ваготонии: амизил, беллатаминал.

7. Коррекция процессов пищеварения: ферменты (креон, мезим-форте).
8. Коррекция микрофлоры кишечника: пробиотики (бифиформ, линекс, аципол, хилак-форте, дюфалак).
9. Физиотерапия.
10. ЛФК.

Классификация желчегонных препаратов:
1. Холеретики (стимулируют продукцию желчи). Препараты содержащие компоненты бычьей желчи: фестал, аллохол, холензим, лиобил, желчегонные травы (бессмертник, кукурузное рыльце, желчегонный чай)
2. Холекинетики (стимулируют моторную функцию ЖП и уменьшают давление в 12-ПК): MgSO4, холосас, берберин, минеральные воды, 10% рас-р ксилита и сорбита.

3. Холеспазмолитики (снижают тонус сфинктера Одди):
- но-шпа, папаверин.
- дюспаталин - самый эффективный препарат.
Назначаются коротким курсом (до 3 дней).
- гимекромон.

Лечение ДЖВП по гипокинетическому типу:
1. Диета – стол № 5, питание дробное, рекомендуются некрепкие мясные бульоны, сливки, сметана, растительное масло, яйца, мед, морковь, тыква, курага, чернослив, отруби. Курс 3-6 мес.
2. Желчегонное: холецистокинетики (4 нед., затем 2 нед. каждого месяца в течении 3 мес.)
3. Прокинетики.
4. Гепатопротекторы.

5. Тонизирующие препараты: настойка оралии, элеутерококка, женьшеня.
6. Физиотерапия: Э/форез MgSO4, амплипульс, СМТ с сорбитом.
7. ЛФК.
8. Минеральная вода «Ессентуки-17», «Увинская», «Арзни».
Тюбажи с минеральной водой.

Лечение ДЖВП по гиперкинетическому типу:
1. Диета – стол № 5, с ограничением животных и растительных жиров; с исключением кофе, шоколада, какао, холодных газированных напитков, мороженного, пряностей, копченой пищи. Рекомендуется молоко, кефир, творог, сыр, крупы, макароны, нежирные сорта мяса и рыбы.
2. Желчегонные – холеспазмолитики.
3. Седативные.

4. Физиотерапия: парафиновые или озокеритовые аппликации, магнитотерапия, ультразвук на область проекции ЖП.
5. ЛФК.
6. Минеральные воды средней минерализации: «Ессентуки-4», «Варзи-Ятчи», «Смирновская», «Славяновская».
7. Иглорефлексотерапия.

Диспансерное наблюдение детей с ДЖВП:
Наблюдаются во второй группе педиатром.
Осмотр ЛОР, стоматолога, невролога.
Противорецидивное лечение 2 раза в год:
- желчегонные – 2 нед.;
- витамины В1, В2, В6;
- минеральные воды;
- физиотерапия;
- санация очагов хронической инфекции;
- коррекция неврологических нарушений.

Холецистит – воспаление в стенке желчного пузыря.
Различают острый и хронический.
Острый холецистит
у детей встречается редко.
Предрасполагающий фактор: ДЖВП → холестаз.
Основной этиологический фактор – инфекция: кишечная палочка, стафилококки и стрептококки, клебсиелла, протей, реже – анаэробная флора.

Пути проникновения инфекции в ЖП:
- гематогенный – из полости рта, носоглотки, легких, почек и др. органов;
- лимфагенный
- восходящий из кишечника.

Клинические синдромы острого холецистита:
- начало чаще острое.
1. Болевой синдром:
- боли в правой половине живота, иногда по всему животу;
- боли приступообразные, от нескольких минут до нескольких часов;
- боли усиливаются на правом боку;
- иррадиация болей в спину, правое плечо, ключицу – у детей редко.

2. Синдром интоксикации:
- повышение температуры может быть до фебрильных цифр;
- головная боль;
- отсутствие аппетита;
- рвота;
- сухие слизистые оболочки;
- тахикардия;
- может быть: судороги, обмороки, положительные менингеальные знаки.

3. Желтуха (у 50% больных)
4. Вздутие живота, регидность мышц передней брюшной стенки справа, больше в эпигастрии и подреберье.
5. Положительные пузырные симптомы.
6. В анализе крови – лейкоцитоз, нейтрофиллез, ускоренное СОЭ.
7. УЗИ ЖП – утолщение стенки более 2 мм.

Лечение острого холецистита:
1. постельный режим до купирования болевого синдрома.
2. диета: голод, затем стол № 5.
3. обильное питье.
4. инфузионная терапия.
5. антибиотикотерапия: полусинтетические защищенные пенициллины, ЦС II-III поколения.
6. спазмолитики (атропин).
7. аналгетики: баралгин, промедол.
8. ингибиторы протеаз: контрикал, тросилон и др.

Хронический холецистит (ХХ)
- полиэтиологическое, воспалительное заболевание ЖП, сопровождающееся нарушением оттока желчи и изменениями ее физико-химических и биохимических свойств.
Всегда является вторичным. Этиология и патогенез сходны с ДЖВП: гипотоническая ДЖВП – холестаз → дисхолия → холецистит → возможна желче-каменная болезнь.

Желчные кислоты обладают мощным литическим действием, раздражают стенку ЖП → асептическое иммунное воспаление в стенке ЖП. У детей часто болеющих, с очагами хронической инфекции, дизбактериозами, может быть бактериальное воспаление стенки ЖП по типу аутоинфекции.
Дисхолия и воспаление → выпадение в осадок кристаллов ХС, биллилубината Са и Mg → возможное формирование камней.
Определенную роль играет инфекционный фактор: кишечная палочка, стафилококки, протей и др.

Пути проникновения инфекции:
- гематогенный (из очагов хронической инфекции);
- лимфагенный
- восходящий из кишечника
Вследствие тесной анатомической и функциональной связи органов пищеварения при холецистите быстро нарушается функциональное состояние и других органов ЖКТ.

Выделяют хронические холециститы: некалькулезный и калькулезный.
Клиническая картина хронического холецистита:
1. Болевой синдром ведущий:
- боли в правом подреберье м.б. в эпигастрии или без определенной локализации;
- боли ноющие, давящие, тупые;
-боли острые, приступообразные при калькулезном холецистите
- усиливаются после приема жирной, жареной пищи, газированных напитков;
- м.б. после физической нагрузки, переутомления, нервного перенапряжения или без видимой причины.

2. Диспепсический синдром:
- тошнота, рвота,
- горечь во рту,
- снижение аппетита,
- отрыжка,
- запоры, поносы.
3. Синдром интоксикации:
- головная боль,
- слабость,
- субфебрильная температура.

4. Синдром холестаза:
- умеренное увеличение печени,
- быстрая динамика размеров печени после дуоденального зондирования или тюбажа,
- болезненность при пальпации в правом подреберье;
- положительные пузырные симптомы;
- может быть субиктеричность склер.

5. Астеновегетативный синдром: в зависимости от преобладающего типа в.н.с.
6. Кардиальный синдром:
- тахи- или брадикардия;
- лабильность пульса;
- функциональные шумы сердца;
- снижение АД;
Хронический калькулезный холецистит
в педиатрической практике встречается редко.

Лабораторно-инструментальные данные:
- общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, незначительно ускоренное СОЭ, эозинофилия.
- протеинограмма: увеличение гамма-глобулинов.
- увеличение СРБ.
- увеличение АЛТ, щ.ф., холестерина, бетта-липротеидов.

УЗИ печени, желчных путей: уплотнение и утолщение стенок ЖП более 2 мм, неоднородность стенок ЖП. При калькулезном холецистите-плотные образования.
Холецистография - множественные или одиночные дефекты наполнения ЖП
Из других инструментальных методов исследования используются те же, что и при ДЖВП.

Лечение хронического холецистита:
При обострении – лечение в стационаре;
1. Постельный режим при выраженном болевом синдроме.
2. Диета: стол № 5.
3. Медикаментозная терапия:
- желчегонные препараты - назначаются всем больным, как при ДЖВП по гипомоторному типу.
- лечение, направленное на ликвидацию холестаза: урсофальк, урсосан, тюбажи с мин.водой, физиотерапия.

- Гепатопротекторы.
- Мембраностабилизаторы: эссенциале, витамин А, Е (при синдроме холестаза).
- Антибактериальная терапия:
полусинтетические защищенные аминопенициллины, ЦС II-III поколения.
Антибактериальной активностью обладает никодин, оксафеномед.
При лямблиозе – противолямблиозные препараты: трихопол, макмирор, немазол. Курс лечения 7 дней.

- Прокинетики.
- Коррекция процессов пищеварения: ферменты.
- Коррекция микрофлоры кишечника: пробиотики.
- Витаминотерапия: в остром периоде – вит. А, С, В1, В2, в дальнейшем В5, В6, В15.