Иммунопатология. Компенсаторные и приспособительные процессы. Кафедра патологической анатомии

Иммунопатология

Процессы, сопровождающиеся нарушением иммунного ответа, связанные с нарушением функции иммунокомпетентной (лимфоидной) ткани.
Классификация
Реакции гиперчувствительности
Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни
Иммунодефициты
Иммунопатологические процессы

Изменения вилочковой железы (тимуса), возникающие при нарушениях иммуногенеза
Патология вилочковой железы представлена аплазией,
гипо- и дисплазией,
акцидентальной инволюцией,
атрофией, тимомегалией
гиперплазией с лимфоидными фолликулами.
Изменения периферической лимфоидной ткани, возникающие при нарушениях иммуногенеза
врожденные аномалии

Я спелая, сочная!
Красивая, цветочная

Реакции гиперчувствительности
Гиперчувствительность – развивающийся при повторном контакте с антигеном иммунный ответ, протекающий в чрезмерной, неадекватной форме с повреждением тканей.
В основе реакций гиперчувствительности лежит сенсибилизация.

Реакции гиперчувствительности

Реакции гиперчувствительности
1)гиперчувствительность немедленного типа (проявление гуморального иммунитета);
2)гиперчувствительность замедленного типа, (проявление клеточного иммунитета).

Тип I (АНАФИЛАКСИЯ)
Анафилаксия (от греч. аna – вновь и phylaxis – беззащитность) – остро развивающийся тип иммунологической реакции, обусловленный взаимодействием аллергена с IgE, фиксированным на мембранах тучных клеток и базофилов.

Тип I (АНАФИЛАКСИЯ)
Т2 H
Механизм

Тип I (АНАФИЛАКСИЯ)
1) инициального ответа 2) поздняя
5-30 мин
2-8 ч

Тип I (АНАФИЛАКСИЯ)
1) Системная реакция 2) Местная анафилаксия
Антисыворотка

Тип II (ЦИТОТОКСИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ)
Механизм
Такой ты противный, даже тошно!
Вот это комплемент, умереть не встать!

Тип II (ЦИТОТОКСИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ)
1)Активация комплемента
2)Фагоцитоз
3)Клеточная цитотоксичность
4)Изменение функции клеток
Пути:
Ты узнаешь меня из тысячи

Тип III
Механизм

Тип IV

Иммунодепрессанты, цитостатики
Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни
Аутоиммунизация (аутоаллергия, аутоагрессия) - появление реакции иммунной системы на нормальные антигены собственных тканей.
Иммунологическая толерантность - состоянием ареактивности (терпимости) лимфоидной ткани к антигенам, способным вызывать иммунный ответ.
Патологическая
Искусственная
Трансплантаты
Опухолевые клетки
Нормальные клетки организма

ВРЕМЯ ИНТЕРАКТИВЧИКА!

Аутоиммунные процессы
Аутизм
Целиакия
Рассеянный склероз
Болезнь Грейвса
Гранулёматоз Вегенера
Полимиозит
1
2
3
4
5
6
7
8
Р. артрит
9

Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни
В патогенезе аутоиммунных заболеваний различают
1)предрасполагающие
2) инициирующие
3) способствующие факторы.
Ребята, я уже занят!

Аутоиммунные заболевания - болезни, в основе которых лежит аутоиммунизация, т.е. агрессия аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов, содержащих аутоантигены, и эффекторных иммунных клеток (лимфоцитов-киллеров) в отношении антигенов собственных тканей организма.
Аутоантитело
Нормальные клетки организма
Надо уничтожить!

Руководствуясь механизмом аутоиммунизации, различают две группы аутоиммунных заболеваний.
Первая группа - органоспецифические аутоиммунные заболевания, которые связаны с повреждением физиологических барьеров иммунологически обособленного органа, что позволяет иммунной системе реагировать на неизмененные антигены выработкой аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов.
Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни

Антитела
Щитовидная железа

Вторая группа - органонеспецифические аутоиммунные заболевания. Ведущие изменения заключаются в нарушении контроля иммунного гомеостаза лимфоидной системой.
Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни
Сами себя контролируйте!

Иммунодефициты
ИДС- типовая форма патологии иммунной системы, характеризующаяся снижением эффективности или неспособностью клеток иммунной системы организма к осуществлению реакций распознавания, деструкции и элиминации чужеродного антигена

Виды
Виды ИДС:
- Первичные (врожденные):
~ с преимущественным дефектом Т-лимфоцитов
~ с преимущественным дефектом В-лимфоцитов
~ комбинированные
~ с нарушением механизмов врожденного иммунитета
- Вторичные (приобретенные)

ПЕРВИЧНЫЕ ИДС С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ДЕФЕКТОМ В – ЛИМФОЦИТОВ:
- агаммаглобулинемия Брутона (синдром Брутона)
- синдром Йова
СИНДРОМ БРУТОНА:
• наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой
• болеют мальчики
• сопровождается снижением (отсутствием) иммуноглобулинов А, G, М
• симптомы заболевания начинают проявляться с 5 – 12 мес жизни ребенка
• характерны рецидивирующие гнойные инфекции (отит, пневмонии, абсцессы)
• сохраняется резистентность организма к вирусам, грибам, туберкулезной палочке

СИНДРОМ ЙОВА:
• селективный иммунодефицит IgA
• высокий уровень IgЕ
• эозинофилия
• снижение хемотаксиса лейкоцитов
• гиперчувствительность кожи и слизистых к стафилококку
Итог: стафилококковые дерматиты и кандидозы кожи и слизистых оболочек

ПЕРВИЧНЫЕ ИДС С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ДЕФЕКТОМ Т - ЛИМФОЦИТОВ - синдром Ди Джорджи
снижение (отсутствие) Т-лимфоцитов и дефект развития тимуса -> угнетение реакций клеточного иммунитета, пониженные, но сохраненные реакции гуморального иммунитета
Итог: предрасположенность к развитию кожных инфекций и грибковых заболеваний
МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ:
эмбриопатия - нарушена закладка 3 – 4 глоточных карманов -> тимус, паращитовидная железа, сердце, сосуды

КОМБИНИРОВАННЫЕ Т- И В- ИДС
· швейцарский тип агаммаглобу-линемии
· синдром Луи – Бар
· синдром Вискотта –Олдрича
ШВЕЙЦАРСКИЙ ТИП АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ
• характерно аутосомно – рецессивное наследование
• в основе - генетический дефект на уровне ферментов, приводящий к нарушению метаболизма аденозина ->
избыточное накопление АТФ в лимфоцитах ->
нарушение созревания Т–лимфоцитов ->
• гипоплазия тимуса, лимфатической ткани, особенно лимфоузлов
• повышенная чувствительность к различным инфекциям и грибковым поражениям

СИНДРОМ ЛУИ – БАР
· Снижение количества и созревания Т- и В-лимфоцитов
· Среди Т-лимфоцитов страдают Т-h
· Проявляется развитием и прогрессированием инфекций и злокачественных опухолей
· Отличительные клинические черты: атаксия (нарушение координации) и телеангиоэктазия (расширение кровеносных сосудов на кожных покровах – мочке уха – и глазах)
МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ:
• мутации в гене АТМ, который участвует в клеточном ответе на повреждение ДНК
• белок, кодируемый геном ATM, опознаёт наличие двунитевого разрыва в ДНК, после чего рекрутирует другие белки, участвующие в репарации ДНК, а также вызывает остановку клеточного цикла до тех пор, пока репарация не будет завершена

СИНДРОМ ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА
• выраженный дефицит Т – лимфоцитов с нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран в сочетании с гипогаммаглобулинемией
• характерна триада:
o экзема (вариант аллергического заболевания)
o высокий уровень IgE
o тромбоцитопения (тромбоцитопеническая пурпура)

ПЕРВИЧНЫЕ ИДС С НАРУШЕНИЕМ МЕХАНИЗМОВ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА - синдром Чедиака –Хигаси
• дисфункция нейтрофилов
• чрезмерная чувствительность к инфекциям
• альбинизм
• повышенная склонность к росту злокачественных образований

ВТОРИЧНЫЕ ИДС - вид заболевания, сопровождающееся недостаточным образованием (патология печени) или потерей белков (ожоги, нефротический синдром)
· тяжело протекающие вирусные инфекции
· грибковые заболевания
· длительное использование иммунодепрессантов, цитостатиков, глюкокортикоидов
· больших доз антибиотиков
· ВИЧ
· воздействие радиации
· интоксикации

ВИЧ-инфекция.
ВИЧ-инфе́кция — медленно прогрессирующее заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)

Компенсаторные и приспособительные процессы

Определение
Приспособление – широкое биологическое понятие, объединяющее все процессы жизнедеятельности, благодаря которым осуществляется взаимоотношение организма с внешней средой
группы:
(1) процессы повреждения (альтеративные процессы)
(2) процессы приспособления (адаптивные процессы).
Компенсаторные механизмы от лат. compensate — возмещение...) — первичные адаптивные реакции, направленные на устранение или ослабление функциональных сдвигов в организме, вызванных неадекватными факторами обстановки.

Регенерация
Регенерация (от лат. Reparatio – восстановление) – восстановление утраченных или повреждённых тканей, клеток, внутриклеточных структур. В биологическом смысле регенерация представляет собой приспособительный процесс, выработанный в ходе эволюции и присущий всему живому. Регенерация протекает в организме непрерывно, обеспечивая восстановление структур, погибших в процессе жизнедеятельности или болезни.

Регенерация
УРОВНИ РЕГЕНЕРАЦИИ
1)молекулярном;
2)субклеточном;
3)клеточном;
4) тканевом;
5) органном.

Регенерация. Теории регенерации (Давыдовский И.В., Саркисов Д.С.)
Классификация

Регенерация. Теории регенерации (Давыдовский И.В., Саркисов Д.С.)
Классификация
Различают три основных вида регенерации:
1)физиологическая; 2)репаративная;
3)патологическая.

Регенерация
Физиологическая
Не дождётесь!

Регенерация
Репаративная
Помотала меня , конечно, жизнь
Но жива!

Регенерация
Патологическая
1)гипорегенерация;
2)гиперрегенерация;
3)метаплазия;
4)дисплазия.
Не, ребята, так жить нельзя, надо что-то менять!

Формы регенерации в органах и тканях

Регуляция регенераторных процессов
Гуморальные механизмы реализуются как в клетках поврежденных органов и тканей,так и за их пределами (гормоны, поэтины, медиаторы, факторы роста). К гуморальным регуляторам относят кейлоны - вещества, способные подавлять деление клеток и синтез ДНК.
Иммунологические механизмы регуляции связаны с «регенерационной информацией», переносимой лимфоцитами. Механизмы иммунологического гомеостаза определяют и структурный гомеостаз.
Нервные механизмы регенераторных процессов связаны с трофической функцией нервной системы.
Функциональные механизмы - с функциональным «запросом» органа, ткани, который рассматривается как стимул к регенерации.

Физиологическая и патологическая регенерация
Я его слепила из того, что было

Регенерация кровеносных и лимфатических сосудов протекает в зависимости от их калибра.
Почему крупные сосуды совсем не восстанавливаются

Регенерация :
1) соединительной ткани
2) жировой ткани
3) костной ткани
4)хрящевой ткани
Регенерация отдельных органов и тканей

Регенерация мышечной ткани
Регенерация отдельных органов и тканей

Регенерация разных отделов нервной системы
В головном и спинном мозге новообразования ганглиозных клеток не происходит и при разрушении их восстановление функции возможно лишь за счет внутриклеточной регенерации сохранившихся клеток. Невроглии, особенно микроглии, свойственна клеточная форма регенерации, поэтому дефекты ткани головного и спинного мозга обычно заполняются пролиферирующими клетками невроглии - возникают так называемые глиальные (глиозные) рубцы.
Регенерация отдельных органов и тканей

1) непосредственное закрытие дефекта эпителиального покрова;
Виды заживления ран

1) непосредственное закрытие дефекта эпителиального покрова;
Виды заживления ран

2) заживление под струпом;
3) заживление раны первичным натяжением;
4) заживление раны вторичным натяжением, или заживление раны через нагноение.
Виды заживления ран

Гипертрофия
Гипертрофия (от греч. hyper – чрезмерно, trophe – питание) – увеличение размеров органа или ткани за счет увеличения размера каждой клетки.
По патогенезу выделяют следующие формы гипертрофии:
· рабочая или компенсаторная;
· викарная или заместительная;
· гормональная или нейрогуморальная.

Гипертрофия
Рабочая гипертрофия
Никаких стероидов, только агуша

Гипертрофия
Викарная (заместительная) гипертрофия
Здравствуйте, меня заказывали?

Гиперплазия
Гиперплазия – увеличение размеров органа или ткани в результате увеличения числа составляющих их клеток. Гиперплазия наблюдается при стимуляции митотической активности клеток, что приводит к увеличению их числа.
Различают реактивную, или защитную гиперплазию, нейрогуморальную, или гормональную гиперплазию и заместительную компенсаторную при потере крови.

Метаплазии
Гиперплазия – увеличение размеров органа или ткани в результате увеличения числа составляющих их клеток. Гиперплазия наблюдается при стимуляции митотической активности клеток, что приводит к увеличению их числа.
Различают реактивную, или защитную гиперплазию, нейрогуморальную, или гормональную гиперплазию и заместительную компенсаторную при потере крови.

Атрофия
Атрофия (а – исключение, греч. trophe – питание) – прижизненное уменьшение объема клеток, тканей, органов со снижением их функции. Не всякое уменьшение органа относится к атрофии. В связи с нарушениями в ходе онтогенеза орган может полностью отсутствовать – агенезия, сохранять вид раннего зачатка – аплазия, не достигать полного развития – гипоплазия

Атрофия
Я не карлик, у меня физиологическая атрофия, а вот он – да!
Сам ты карлик, у меня патологическая атрофия

Кахексия
Кахекси́я — это крайнее истощение организма, которое характеризуется общей слабостью, резким снижением веса, активности физиологических процессов, а также изменением психического состояния больного, не старающегося активно похудеть.
но кушоц не готово меня