Клинический случай. Синдром Стилла взрослых

Исключены:
инфекции;
гематологическое заболевание (стернальная пункция от 12 апреля – гиперплазия миелоцитарного ростка без нарушения созревания, эритропоэз нормобластический, снижение к-ва мегакариоцитов)
ДИАГНОЗ: Синдром Стилла взрослых
Назначена терапия НПВП

При поступлении во 2 тер. отд. 23.07.07 ГКГ МВД
Жалобы:
выраженная боль в мышцах ног;
боли в коленных суставах, их припухание;
онемение кончиков пальцев рук, стоп;
скованность в суставах до 15 ч. дня.
Осмотр:
выраженная боль и припухание голеностопных, лучезапястных суставов;
лихорадка до 39С, потливость;
мелкоточечная розовая сыпь, без зуда, несливная;
увеличение лимф. узлов в диаметре до 1 см, безболезненные;
со стороны сердца, лёгких – без аускультативной патологии;
очаговой неврологической симптоматики нет.
Исследования:
спленомегалия 145х68мм;
в подмышечных зонах, подключичной зоне, надключичных зонах выявлены лимф. узлы макс. размеры 2.1х1.2см, усиленной васкуляризации;
сцинтиграфия костей – поражение плечевых, лучезапястных, коленных, голеностопных, межплюсневых суставов, сакроилеальных сочленений, нижнегрудного отдела позвоночника;
в ан.крови от 24.07.07 г. -Л-5.0, Нв 10.7, РОЭ-27мм/ч, РФ-отр, а-н ДНК-отр, АНФ 1/10, СРБ-144мг/л, криоглобулины отр., АМА отр., ASMA отр, АТ к базальной мембране клубочков отр., альфа-фетопротеин – отр, СА 125 – 15,2 (норма до 35 Е\мл), ферритин – 582,0-1351 (норма 10-291 нг/мл);
Herpes sympl. Virus I и II не обнаружены, Citomegalovirus, Mycobacterium tuberculosis не обнаружены.

По поводу дз с-м Стилла взрослых (лихорадка, артрит, РФ отр., сыпь, спленомегалия, лимфаденопатия) пульс терапия р-ром Метипреда 3 г на курс терапии - с хорошим клиническим эффектом: купирование артрита, лихорадки
Динамика состояния пациентки во время нахождения в стационаре с 23 июля по 21 сентября 2007г.
23.07
Состояние ср. тяжести
30.07
лихорадка, артралгия,
лейкопения, анемия.
доза преднизолона
до 40 мг/сут
септицемия от 25.07.07 г.
(St. haemolyticus),
Антибактериальная терапия
р-ром Цефазолина
по 2гр х Зр в день в/м
Перевод на приём
преднизолона 15мг
4-10 августа
нормализация
температуры

10.08
температура 38г
11.08
подъем температуры
до 40 гр. по вечерам
13.08
эпизоды потери сознания,
судорожные припадки,
психические изменения
15.08
Состояние крайне тяжелое.
Сознание отсутствует. Кома.
Перевод в реанимационное
отделение.
16.08
Сохраняется тяжелое состояние.
МРТ - очаги лейкоэнцефалита,
двусторонней сливной
нижнедолевой очаговой
пневмонии. Нарастание
нормохромной анемии,
умеренной тромбоцитопении,
лейкопении. Повышение
уровня ЛДГ,
положительная
проба Кумбса.
ИВЛ. Начата терапия
Ципрофлоксацином
400мгх2р в/в,
Максипам 2грх2 в/в
17.08
выполнен
плазмаферез
20.08
+ Ванкомицин 1.0х2раза в/в,
бронхоскопические санации

22.08
Тиенам в/в кап
500мгх4 р/сут.
Больная в сознании, контактна.
28.08
припухание и болезненность
в области коленных,
голеностопных,
лучезапястных суставах
29.08
пульс-терапия
Метипредом 1 гp/сут
в течение 3-х дней,
3 сеанса плазмафереза,
перевод на 65 мг
преднизолона,
продолжена терапия
тиенамом.
31.08
нормотермия.
Переведена в 2 т.о.,
где продолжена
терапия преднизолоном 65мг/сут,
тиенамом 500х4в/в кап.

ДИАГНОЗ: СКВ, острое течение, акт 3: поражение ЦНС, гематологический синдром, неэрозированный полиартрит. Двухсторонняя сливная нижнедолевая очаговая пневмония. Острый рассеянный энцефаломиелит. ИВЛ от 16.08.07г. Мочевая инфекция, обострение. Септицемия от 25.07.07г. (St. haemolyticus). Тяжелый сепсис.
21 сентября 2007г
Рекомендовано продолжить прием преднизолона 65мг/сутки.

30.08.07г 18.09.07г
Гемоглобин, г/л 84 121
Эритроциты, 1012/л 3,45 4,4
ЦП 0,73 0,8
Лейкоциты, 106/л 7,6 5,8
Тромбоциты, 106/л
Эозинофилы, % 1,3
Миелоциты, % 1
Юные, %
Палочкоядерные
нейтрофилы, % 6
Сегментоядерные
нейтрофилы, % 72 65,4
Лимфоциты, % 10 25,8
Моноциты, % 16 7,1
СОЭ, мм/час 10 25
СРБ отр
ферритин
(N 10-291 нг/мл) 582,0 1351

23.11.07г – госпитализация для коррекции терапии с ДЗ: СКВ, подострое течение, акт 0-1: поражение ЦНС (резидуальная энцефалопатия, эписиндром и психоорганический синдром). Мочевая инфекция. Доза преднизолона снижена до 35 мг/сут, добавлен делагил 250 мг/сут в течение 6 мес.
1-3 февраля
2008г
4 февраля
14 февраля
(госпитализация в ГКГ МВД)
Температура
Боли в суставах
Сыпь
КТ ОГК, ОБП
УЗИ ОБП
Rg кистей
рук
повышение до 39С
Клиника
доза
препаратов
снижена
Исследования
Патологических образований не выявлено
Спленомегалия
Признаки кистовидной перестройки, выраженный регионарный остеопороз в костях запястья.

При выписке 16 апреля 2008г состояние относительно удовлетворительное: сохраняется скованность, артралгия крупных суставов, остро-воспалительные показатели крови.
ДИАГНОЗ: Болезнь Стилла взрослых
Проводилось лечение: пульс-терапия р-ром метипреда 1000мг №3, преднизолон 40 мг/сут, НПВП, плазмаферез №3.

23.11.07г. 15.02.08г. 16.04.08г. 06.04.09г.
153 97 106 132
5,0 3,66 4,3 5,05
0,9 0,7 0,7
8,2 9,1 8,8 7,42
327 410 272
1,3 1 1 3,3
1
2
6 4 7
67,6 66 61 7
24 18 30 5,4
6,8 6 4 3,0
6 52 42 7
отр 198
1153
Гемоглобин, г/л
Эритроциты, 1012/л
ЦП
Лейкоциты, 106/л
Тромбоциты, 106/л
Эозинофилы, %
Миелоциты, %
Юные, %
Палочкоядерные
нейтрофилы, %
Сегментоядерные
нейтрофилы, %
Лимфоциты, %
Моноциты, %
СОЭ, мм/час
СРБ
ферритин
(N 10-291 нг/мл)