Критические периоды в работе сердца ребенка

В антенатальном периоде выделяют так называемые критические периоды, во время которых зародыш особенно чувствителен к воздействию различных вредных факторов и в связи с этим чрезвычайно раним:
период имплантации оплодотворенной яйцеклетки (конец 1-й — начало 2-й недели после оплодотворения)
период плацентации (3—6-я неделя внутриутробного развития).
Вредные воздействия в эти периоды приводят к наиболее тяжелым последствиям — гибели зародыша, грубым порокам развития.

Закладка сердца начинается на 2-й неделе внутриутробного развития из двух самостоятельных сердечных зачатков, которые затем сливаются в одну трубку, расположенную в области шеи. Она закреплена вверху артериальными стволами, внизу — развивающимися венозными синусами.
Вследствие быстрого роста в длину на 3-й неделе трубка начинает изгибаться в виде буквы S, при этом примитивное предсердие и артериальный проток, находившиеся вначале на противоположных концах сердечной трубки, сближаются, а пути притока и оттока смыкаются.
На 4-й неделе сердце становится двухкамерным (как у рыб) с клапанами между венозным синусом и предсердием.
На 5-й неделе идет образование межпредсердной перегородки и сердце становится трехка-мерным (как у амфибий)
на 6—7-й неделе происходит разделение общего артериального ствола на легочную артерию и аорту, а желудочка — на правый и левый.
Одновременно формируется проводящая система сердца (с 4-й недели), кроме основных путей (синоатриального, атриовентрикулярного узлов, пучков Гиса, Бахмана, Венкебаха, Тореля) закладываются добавочные (Махайма, Кента, Джеймса и др.). К рождению ребенка происходит инволюция добавочных пучков, и лишь у 0,2—0,1 % детей они остаются.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком:
аномалии расположения сердца
аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа
стеноз аорты
атрезия аортального клапана
недостаточность клапана легочного ствола
митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана
трехпредсердное сердце
пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

4. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами:
транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков
синдром Тауссиг – Бинга
общий артериальный ствол
трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

2. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
1) не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа;
2)сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

3. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
1)не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола;
2)опровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.