Лейкоэнцефалит Шильдера

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации:
Описана Шильдеров в 1912г
Атипичный вариант рассеянного склероза
Дебют чаще у детей от 7 до 12 лет
Имеет медленное течение

Симптомы:
лабильностью настроения
апатией
нарушением поведения
эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом
интеллектуальное снижение вплоть до деменции
демиелинизации черепных нервов
нарушение ВНС
поражение мозжечка
экстрапирамидные и пирамидные расстройства

снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность

повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции

КТ указывает на округлые очаги в левой центральной области и более мелкие повреждения в противоположной париетальной области. При стереотаксической пункции эвакуирована только желтоватая жидкость с некоторым количеством некротического детрита.

Очаг демиелинизации в белом веществе головного мозга

Критерии C.M. Poser 1985 г.:
наличие на МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см
отсутствие патологии надпочечников
исключение любой иной церебральной патологии
соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови
выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза