Неонатальные судороги

Неонатальные судороги
НС –возрастзависимые приступы, развивающиеся в первые 28 дней жизни у доношенных новорожденных и до 44 недели гестации у детей, рожденных раньше срока.
Значительная частота судорог у новорожденных и детей раннего возраста обусловлена морфо-функциональными особенностями головного мозга.

Данные исследований
Частота встречаемости НС составляет 1,1-8,6 на 1000 новорожденных.
Среди доношенных детей частота НС – от 0,7 до 2,7 на 1000 детей
Среди недоношенных от 57,5 до 132 на 1000 детей.
Наиболее частое время дебюта - первая неделя жизни (80%)

Этиология судорог
В большинстве случаев (более 90%) НС относят к симптоматическим:
Гипоксически-ишемические поражения ЦНС (40%-48%)
Инфекционные поражения(5,5%-10,3%),бактериальные менингиты
Метаболические нарушения, в частности, гипогликемия (3%-7,5%), гипокальциемия(2,3%-9,0%)

Другие причины возникновения
Внутричерепные кровоизлияния: субдуральные и субарахноидальные
Кровоизлияния травматического генеза у доношенных новорожденных
Паренхиматозные кровоизлияния гипоксического генеза у недоношенных новорожденных (10%)
Врожденные аномалии развития (до 4%)
Редкие причины: токсико-метаболические расстройства, наследственные заболевания, включая наследственные нарушения обмена веществ, хромосомные, нейрокожные синдромы, болезни клеточных органелл.

Первые 12-24 часа жизни
НС, развивающиеся в первые 24 часа жизни, и особенно в первые 12 часов, обычно связаны с гипоксически-ишемической энцефалопатией . Следующие по частоте причины – сепсис, менингит и субарахноидальное кровоизлияние, за ними следуют внутриутробная инфекция и родовая травма.

24-72 часа жизни
На протяжении периода от 24 до 72 часов после рождения судороги чаще всего обуславливаются внутрижелудочковыми кровоизлияниями у недоношенных новорожденных, субарахноидальным кровоизлиянием у крупных доношенных, а также сепсисом и менингитом во всех гестационных группах.

После 72 часов жизни
Спустя 72 часа после рождения особое внимание следует уделять диагностике врожденных расстройств метаболизма, особенно аминоацидурий, поскольку начинается кромление белками и глюкозой.

Семиотика и патофизиология
Судорожные приступы у новорожденных, особенно родившихся недоношенными, характеризуются незавершенностью и не всегда легко отличимы от нормальной активности, приступы могут быть неразвернутыми, а также иметь фрагментарный и неорганический характер..

Характер судорогов
Наиболее часто они имеют атипичный, фрагментарный характер (стертый, абортивный, «минимальный»), что ведет к гиподиагностике, особенно у недоношенных детей.
Для неонатального периода не характерно развитие генерализованных тонико-клоничнеских приступов.

Формы неонатальных приступов
Фокальные клонические
Фокальные тонические
Генерализованные тонические
Миоклонические
Спазмы и моторные автоматизмы (атипичные судороги)

Дифференциальный диагноз НС и неэпилептических состояний периода новорожденности
Существует целый ряд состояний и заболеваний неонатального периода, которые следует дифференцировать с различными вариантами НС.
Дрожание представляет собой избыточную реакцию на стимуляцию: прикосновение, шум и особенно движения провоцируют дрожание в одной или нескольких конечностях и нижней челюсти, характеризующееся низкой частотой и значительной амплитудой. Снижение стимуляции уменьшает дрожание.

Виды НС
Доброкачественные неонатальные миоклонии сна несколько чаще встречаются у недоношенных новорожденных.
Неконвульсивное апноэ может наблюдаться изолированно у недоношенных новорожденных и в отличие от НС бывает связано с совершенно другими причинами. Обычно сопровождается брадикардией, в то время как при судорогах часто наблюдается тахикардия
Среди офтальмических неэпилептических феноменов у новорожденных часто наблюдаются глазодвигательные расстройства: нистагм, фиксированный взор, девиация глазных яблок, различные виды косоглазия, симптомы Грефе и «заходящего солнца», опсоклонус. Большинство из них обычно не связано с эпилептической активностью.

Терапия