Неонатальные желтухи. Проблемы ПМСП

Определение
Желтухи – группа заболеваний, при которых основным симптомом является желтое прокрашивание кожи и слизистых в результате избыточного накопления билирубина
Видимый спектр желтухи:
У взрослых 34 мкмоль/л
У новорожденных 70 - 120 мкмоль/л

Физиологическая желтуха
Клинические критерии:
Появление через 36-48 часов после рождения
Рост в течение первых 3-4 дней жизни
Угасает с конца первой недели жизни
Исчезает на 2-3 неделе жизни
Оттенок кожи оранжевый, обычный цвет кала и мочи
Общее состояние ребенка не нарушено
Не увеличены размеры печени и селезенки

Физиологическая желтуха
Лабораторные критерии:
Концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль/л
Почасовой прирост в 1-ые сутки менее 5,1 мкмоль/л
Уровень гемоглобина, количество эритроцитов, ретикулоцитов в нормальных пределах
Максимальная концентрация билирубина на 3-4 сутки у доношенных не превышает 256 мкмоль/л, у недоношенных – 171 мкмоль/л
Прямая фракциябилирубина не более 10%

Важно помнить:
физиологическая желтуха – диагноз исключения патологических желтух;
у детей с патологическими желтухами только по клинико-анамнестическим данным (т.е. без привлечения дополнительных лабораторных исследований) поставить правильный диагноз можно лишь не более чем в 10–15% случаев.
Визуальная оценка степени желтушности кожных покровов может привести к ошибке
(Американская академия педиатрии – ААП; Pediatrics 2004, 114:297-316).

Патологическая желтуха
Клинические критерии:
Появление в первые 24 часа жизни
Нарастание после 3-4 суток
Длительное течение (более 3-х недель)
«Волнообразное» течение
Бледность или зеленоватый оттенок кожных покровов
Ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи
Темная окраска мочи или обесцвеченный стул

Патологическая желтуха
Лабораторные критерии:
Концентрация общего билирубина в крови более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных
Относительное увеличение прямой фракции билирубина

Диагностика
Лабораторноеисследование
1.Билирубинвсывороткекрови2.Обшийанализкрови3.Rh фактор, прямаяреакцияКумбса4.Еслижелтухадержится>3 недель–фракциибилирубина, ферментыпечени5.Эхоскопияпечениприподозрениинаэкстрагепатнуюобструкцию

Шкала Крамера
1 - 73,1-134,3
2 - 91,8-207,4
3 - 137,7-280,5
4- 188,7-311,1
>255

Гемолитическая болезнь новорожденных
Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС):
при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови новорожденных
доношенные - выше 342 мкмоль/л;
недоношенные дети - от 220 до 270 мкмоль/л,
глубоконедоношенные — от 170 до 205 мкмоль/л.
ГЛУБИНА ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ЗАВИСИТ:
уровня непрямого билирубина,
времени его экспозиции в тканях головного мозга
сопутствующей патологии.

Преходящие нарушения обмена веществ Р 70-Р 71
Ядерная желтуха :
(клинические проявления)
Угнетение
Апноэ
Судороги
Опистонус
Повторные дистонические атаки
Симптом “заходящего солнца”

Клинические проявления билирубиновой энцефалопатии

Концентрации билирубина высокого риска

Исходы билирубиновой интоксикации
Тяжелой степени
Абилитация
Низкий абилитационный потенциал
ИНВАЛИДНОСТЬ
Нарушение качества жизни пациента, семьи
Детский церебральный паралич,дискинетическая форма
Глухота, нейросенсорная
Амблиопия, нейросенсорная
Сочетание неврологических симтомов

Исходы билирубиновой интоксикации
Легкой, умеренной степени
Абилитация
Минимальная мозговая дисфункция:
Задержка формирования психо-речевых и моторных функций (F70-F73);
Нарушение формирования школьных навыков (F80-F84)
Школьная дезадаптация и нарушение поведения (F90.0-F90.1 )
Длительная коррекция нарушенных функций в специализированном центре
Участие неврологов, психиатров, психологов, логопедов, сурдологов, психотерапевтов, педагогов
Возможности коррекции могут быть ограничены

Данные пациентов с ДЦП, гиперкинетическая форма
Анализ 129 историй болезни:
Токсический фактор (желтуха) – 45 случаев (34,88%)
Гипоксический фактор – 32 случая (24,81%)
Сочетание факторов – 52 случая (40,31%)
Манифестация дискинетического синдрома:
на 4-5 месяце жизни - 69 детей (53,49%)
на 6-7 месяце жизни - 48 детей (37,21%)
на 10-12 месяце жизни – 12 детей (9,3%)

Профилактика повреждения нервной системы
ПРИЧИНЫ ДЦП:
Поздняя диагностика билирубиновой энцефалопатии в амбулаторных условиях;
Неправильная тактика ведения пациента с высоким уровнем непрямого билирубина на уровне поликлиники;
Отягощенный перинатальный анамнез у новорожденных;
Причина не установлена.
ПРОФИЛАКТИКА
Формирование групп риска среди беременных по развитию токсического, гипоксического поражения нервной системы;
Разработка клинических протоколов диагностики и лечения новорожденных с гипербилирубинемией для амбулаторно-поликлинической службы (для доношенных, недоношенных, для новорожденных с сопутствующей патологией).