Портальная гипертензия у детей

Мальчик 2 лет.
Жалобы на слабость, вздутие живота, стул черного цвета.
В анамнезе – недоношенность, в/у инфицирование. Лечился в п-де новорожденности в отделении интенсивной терапии, проводились инфузии лечебных растворов через пупочный катетер.

Объективные данные
Пониженного питания
Кожа бледная, склеры чистые
Живот мягкий, безболезненный, слегка вздут. Печень у края реберной дуги, селезенка +4см из-под края реберной дуги, плотная, малоподвижная.

Лабораторные данные
ОАК: Hb 88г/л, эр–2,9Х 1012 /л;
Л – 3,9х109 ;э-3; п- 4, с- 39,л -54, м-7, Тромб. - 120х109; СОЭ 5 мм/час
Печеночные пробы: АЛаТ – 0,58ммоль/; тимол.пр. - 4ед; билирубин -18мкмоль/л (пр. 3 мкмоль/л)

Предположительный диагноз
Цирроз печени?
Гемолитическая анемия?
Внепеченочная форма портальной гипертензии?

Какой тип портальной гипертензии встречается чаще в детском возрасте?

Внутрипеченочная
Внепеченочная : надпеченочная
подпеченочная
Смешанная

План обследования больного

План обследования больного
Общий анализ крови:
гемоглобин,
гематокрит,
содержанияе эритроцитов и тромбоцитов,
уровень протромбина,
фибриногена,
времени кровотечения
группа крови и резус-фактор,
Печеночные пробы
инструментальное исследование ( ФГДС )

Прокомментируйте данные эзофагоскопии

Принципы лечения

Принципы лечения
тампонада вен баллонным зондом
внутривенное введение 1% раствора нитроглицерина или вазопрессина (для снижения портального давления)
Для восстановления центральной гемодинамики используют трансфузию физиологического раствора, раствора Рингера.
Восстановление микроциркуляции осуществляется с помощью низкомолекулярных коллоидных растворов (реополиглюкин, желатиноль).
Производные гормона гипофиза – соматостатина: сандостатин, стиламин или октреотид
внутривенное введение фамотидина ( Квмател ) – 20-40 мг 3-4 раза в сутки (до 160 мг в сутки) или ингибиторов протонного насоса – Пантопразол ( Контролок) 40-80 мг, Омез 20-40мг , Нексиум 2- 40 мг
ограничение содержание белка в пищевом рационе до 40 г в день,
лактулоза (Дуфалак ) внутрь

Профилактика кровотечений из расширенных вен пищевода
Ингибиторы протонной помпы?
В-блокаторы?
Октреотид?
Склеротерапия?
Дицинон?