Опухоли сердца. Редкие заболевания, часто обнаруживаются при аутопсии (<1% вскрытий)

Опухоли, изолированно поражающие только миокард и перикард и не имеющие признаков экстракардиального распространения.
0,5 % всех экстранодулярных лимфом, 1,3-2 % среди первичных опухолей сердца.
Подавляющая часть лимфом сердца имеет В-клеточный фенотип, хотя описаны Т-клеточные варианты и лимфома Беркитта.
Мужчины болеют чаще, возраст заболевших варьирует от 18 до 77 лет.
Преобладает поражение правых камер сердца.
Лимфома может имитировать миксому, тромбы, вегетации, пороки сердца.
Первичная лимфома сердца (ПЛС)

Сердечная недостаточность
Нарушение ритма
Гидроперикард, реже тампонада сердца
Сдавление верхней полой вены
ТЭЛА
Внезапная смерть
Лихорадка
Потливость
Снижение массы тела
Клиническая картина

Пациент К., 24 лет
октябрь 2009г. – слабость, головокружение, тяжесть в эпигастральной области, лечился самостоятельно.
28.11.2009г – при нарушении диеты возникла резкая боль в верхних отделах живота. С диагнозом острый панкреатит больной госпитализирован в ГБ №3 г.Томска.
За время лечения у пациента развились явления механической желтухи, анемии.
10.12.2009г – появление стула с темной кровью, и снижение АД до 80/50 мм рт ст.
Для дальнейшего лечения переведен в КБ №119 в реанимационное отделение.

УЗИ брюшной полости
Образование в головке поджелудочной железы, эктазия вне- и внутрипеченочных протоков. Билиарная гипертензия, гиперплазия парааортальных л/у.
ЭГДС
В луковице двенадцатиперстной кишки обнаружено плотное экзофитное образование протяженностью 5-6см, закрывающее 2/3 просвета кишки.
МРТ брюшной полости
Новообразование в проекции головки, перешейка и тела ПЖ. Выявленные изменения более соответствуют эндокринным новообразованиям с мультицентричным ростом. Билиарная и панкреатическая гипертензия. Лимфаденопатия.
Инструментальное обследование

При рецидивирующем ЖКК, пациенту проводят неоднократные оперативные вмешательства:
11.12.09г – чрескожная чреспеченочная холангиостомия под УЗ- и РТ-контролем
15.12.09г – целиако-, мезентерикография с последующей эмболизацией гастродуоденальных артерий и проксимальных третей панкреатодуоденальных артерий;
17.12.09г – пилоруссохраняющая панкреатодуоденальная резекция, холицистэктомия.
Гистологическое исследование – лимфома двенадцатиперстной кишки из мелких мономорфных опухолевых лимфоцитов с обширными краями некроза.

При поступлении в отделение химиотерапии гемобластозов РОНЦ РАМН им.Н.Н.Блохина
состояние средней тяжести
лихорадка до 38,5 *С
анемия до 77 г/л
кахексия
ДИАГНОЗ: анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная

ЭХО-КГ больного К. исходно
4-камерная позиция от верхушки
Парастернальная позиция по короткой оси

КТ сердца с контрастированием

анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-позитивная, «о» - вариант с поражением лимфатических узлов левой надключичной области, грудной и брюшной полостей, легких, желудка, поджелудочной железы и селезенки, IVB стадии.
Окончательный диагноз
циклофосфан 1200 мг,
доксорубицин 80 мг,
винкристин 2 мг,
преднизолон 60 мг
+ плановое введение колониестимулирующих факторов с 9-го по 13-й день, возобновление цикла на 15-й день
В январе 2010 г начата химиотерапия по схеме CHOP-14